Enfermedades

Cardiovasculares
 SECUESTRO
PULMONAR
Esta enfermedad se presenta en raros casos, el cual tiene gran
relevancia en adolescentes y en mayores de edad, esta
patología va de la mano con otras enfermedades pulmonares
que puedes desarrollarse de manera que se vuelve hasta
crónicas.

Algo peculiar del secuestro pulmonar es que compromete el

parénquima pulmonar y su vascularización, de manera que las
masas del parénquima afuncional no van a entrar en contacto
con el árbol traqueo-bronqueal, de esta forma recibe irrigación
proveniente de las arterias sistémica.
 FRECUENCIA Y
PREVALENCIA
• El secuestro intralobar (SIL) es el más común ya que se da
en un 75% en recién nacidos y en niños, debido a que este
va presentar la misma pleura visceral del pulmón.
• Con respecto al secuestro extralobar (SEL) representa el
25% de los casos, este se diferencia debido a que va a
presentar una pleura visceral que no va a depender del
pulmón y su ubicación puede variar este puede ser
intratorácico como diafragmático.
 ETIOLOGÍA
:
El origen de esta enfermedad ha sido discutido por
varios científicos y algunos se ha llegado a la
conclusión que esta patología tiene origen
congénito tanto para el secuestro intralobar (SIL)
como para el secuestro extralobar (SEL), pero lo
que aún no se ha podido definir con claridad es su
secuencia embriológica.
 FORMAS DE PRESENTACION:

Secuestro
En relación con esta patología se Intralobar
encuentran dos tipos las cuales varían de
acuerdo a su ubicación, su drenaje
venoso, la relación con otras anomalías
congénitas y su anatomía de circulación
arterial. Estas se llamarán Secuestro
intralobar (SIL) y el secuestro extralobar
(SEL) y se diferenciaran por las
características predominantes y
adicionalmente las características Secuestro
inusuales. Extralobar
SECUESTRO INTRALOBAR (SIL)
• Este tipo de patología presenta un tejido anormal en un lóbulo pulmonar exactamente en el
interior de la pleura visceral normal, se presenta en un 75% a 95% en relación con el
secuestro extralobar

SECUESTRO EXTRALOBAR (SEL)

• Se logra encontrar en lóbulos inferiores y en el diafragma, pero en la mayoría de los casos
que es un 80% se ubica en el lado izquierdo, lo que diferencia ese secuestro del otro es que
su pleura visceral es independiente y su masa no se logra ventilar
• Las pequeñas ramas de la aorta tienen como trabajo la circulación en este secuestro
extralobar.
 DIAGNOSTICO:
Angiografía por TC o RNM
El secuestro intralobar se puede detectar como
una neumonía recurrente en la parte Tomografía computarizada
comprometida o también como un absceso
pulmonar en el mayor de los casos en lado Resonancia Nuclear
izquierdo y por lo general se da en personas Magnética
mayores de edad.

En el secuestro extralobar se logra identificar

como una severa dificultad respiratoria en
bebes no nacidos o recién nacidos ya
lactantes las cuales van a estar relacionada
con otras anomalías congénitas
multisistémicas
TRATAMIENTO:

El mejor tratamiento de secuestro pulmonar

para lograr curarse completamente viene a ser
la cirugía el cual previene de futuras
complicaciones y nos da a largo plazo una
buena mejoría, también se puede realizar en
pacientes que presenten asintomatologia
ENFERMEDADES
RESPIRATORIAS
Nefronoptisis:

Esta enfermedad renal se identifica

porque presenta alteraciones en los
túbulos y el tejido intersticial renal.
Para que se produzca esta
enfermedad debe presentarse un
defecto primitivo el cual podría ser
una anomalía de la constitución
bioquímica de la membrana basal
que rodea los túbulos.
Frecuencia y Prevalencia:
Según las investigaciones realizadas se logra estimar
una prevalencia en la forma juvenil entre 0,1-0,2 por
cada 10.000 recién nacidos vivos. Sabemos que esta
enfermedad es la responsable de entre 2,4-15% de
los casos presentados por enfermedad renal crónica
en niños
ETIOLOGÍA:

Se ha logrado identificar un gen el

cual está relacionado con la
enfermedad en 2lp3. Este gen es
denominado NPHP1 codifica una
proteína intracelular. Gracias a la
heterogeneidad genética llego a
localizar y visualizar en el
cromosoma 1p36 un nuevo gen el
cual es NPHP4
 SIGNOS RADIOLÓGICOS:
• mayormente logramos
identificar en los casos
presentes la presencia de
hiperecogenecidad y perdida
de corticomedular, aunque
estos no se logren apreciar
muy bien.
• Cuando se encuentra en un
periodo avanzado se logra
detectar quistes medulares los
cuales se logra visualizar en la
ecografía
SINTOMAS
• Los síntomas generalmente
aparecen después de los 2
años de edad, gran parte de los
casos es que estos pasan de
manera asintomática.
• Entre los síntomas se
encuentra la poliuria y
polidipsia esto se debe a una
gran pérdida de concentración
de la orina

DIAGNOSTICO:
Para realizar un diagnóstico prenatal se debe de realizar
un test genético directo, aproximadamente en un 66% de
pacientes que presentan nefronoptisis juvenil presenta
defectos homocigotos grandes
TRATAMIENT
O:
No existe una terapia específica. Para evitar
un desbalance hidroelectrolítico, hay que
mantener un adecuado estado de hidratación,
mediante aporte de agua y sal a demanda, así
como corregir la acidosis metabólica y la
hiponatremia

La anemia Nauseas

Acidosis metabólica Debilidad muscular

Anorexia