Universidad nacional de tumbes

Facultad de ciencias de la salud

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

TEMA: MIOPATIAS INFLAMATORIAS

AUTOINMUNE
ALUMNA: Blas Navarro Leddy
Clínica Medica IV
Ciclo: 2020 -1

Docente: Med. Víctor Linares Teran

Medico Internista.
 MIOPATÍAS INFLAMATORIA AUTOINMUNE

Son un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de debilidad muscular, como

resultado de un proceso inflamatorio en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis
muscular.

Polimiositis (PM)
CLASIFICACIÓN Dermatomiositis (DM)

Miositis con cuerpo de inclusión (IBM)

Incidencia se reporta en un rango de 2 a 10 casos por millón de habitantes por año.

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 MIOPATÍAS INFLAMATORIA AUTOINMUNE

músculos faríngeos

ALTERACIONES Flexores del cuello ocasiona disfagia y dificultad

para levantar la cabeza (cabeza caída)

Afecta músculos respiratorios (casos avanzados)

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 ETIOLOGIA:
Dermatomiositis ( DM ), Polimiositis( PM )
 DESCONOCIDA
 INFECCIOSA en relación con virus.
 INMUNE por la relación con autoanticuerpos circulantes (Anti Jo, anti
Mi,Anti PM1, Anti PM/Scl) y de linfocito CD8 +, CD4 y macrófagos que
invaden fibras musculares.
 GENETICA: predisposición genética con haplotipo HLA B8/DR3/DR52/DQ2
 FARMACOS: D-penicilamina Cloroquina, ciclosporina, colchicina,
esteroides e inhibidores de 3-hidroxi-metilglutaril coenzima A, en especial en
combinación con fibratos o acido nicotínico.

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 POLIMIOSITIS (PM)
 Enfermedad rara.
 Debilidad muscular progresiva
simétrica, proximal.
 Afecta a mayores de 20 años y en niños
es raro.
 La musculatura facial y ocular no están
alteradas.
 La debilidad es de forma subaguda.
 Al inicio no es fácil determinar la PM y
los pacientes tardan semanas – meses
en buscar atención medica.

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 POLIMIOSITIS
Debilidad progresiva para realizar las tareas cotidianas que requieren el uso de los
músculos proximales.
 Levantarse de la silla


 Subir escaleras


 Caminar sobre un piso irregular



 Levantar objetos


 Dificultad al Peinarse


Los movimientos motores finos que dependen

de la fuerza de los músculos distales.
Abrocharse la camisa, Coser, Tejer, Escribir
Solo son afectados en fases tardías de la
evolución de la PM.

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 MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES

ARTICULARES: artralgia, artritis no erosiva en muñeca y rodilla y articulación de la mano.

CARDIOVASCULAR: arritmias, miocarditis, pericarditis, falla cardiaca congestiva, enfermedad valvular

cardiaca. El compromiso cardiovascular es la causa de muerte.

PULMONARES Y GASTROINTESTINALES: hipoventilacion por compromiso de músculos respiratorios,

diafragma, neumonía aspirativa, apnea obstructiva del sueño, compromiso musculo
faringoesofagico. Y enfermedad pulmonar intersticial (20-65 %), presencia de anticuerpo Anti
sintetasa marcador predictivo para EPI.

Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
 POLIMIOSITIS: PATOLOGIA INMUNOLOGICA

 Se caracteriza por el infiltrado

inflamatorio endomisial de
linfocitos T CD8+ activado y
macrofagos.
 Los linfocitos TCD8 citotoxicos
Reconocen el complejo de
histocompatibilidad clase 1(MHC-1)
expresado en fibra musculares e
invaden las células no necróticas e
inducen a necrosis a través de la via
de las perforinas.

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 RELACION CON INFECCIONES VIRALES Y EFECTO DE
RETROVIRUS
 Se asocia a retrovirus, VIH, o virus linfotropico de linfoma de
linfocito T del ser humano tipo 1( HTLV-1).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 Debilidad muscular proximal sin afectación cutánea.

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 DERMATOMIOSITIS

 Afecta a los niños y adultos

 Afecta mas a mujeres que a varones

 La musculatura facial no esta alterada

 Presencia de mialgia, dolor muscular a la palpación al
inicio de la enfermedad.

 La debilidad evoluciona en forma subaguda en
semanas o meses.

 El exantema facilita la detección temprana.

 Se identifica por un eritema que se acompaña a la
debilidad muscular.

 El exantema empeora a la exposición a la luz solar.

 El exantema pruriginoso es en piel cabelluda y tórax y
dorso.

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 SIGNOS ESPECIFICO: manifestaciones dermatológicas
eritema que acompaña a la debilidad muscular (leve, moderado, puede ocasionar cuadriparesias)

ERITEMA DE HELIOTROPO
Zona hipercromica de color azul violáceo en los
parpados superiores con edema periorbital

SIGNO DE GOTTRON o PÁPULA DE

GOTTRON
Erupción papila violácea en articulación
Calcificaciones subcutánea: sobresale en
metacarpo falángicas e interfalangicas
piel y origina ulceras e infecciones.

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 MANO DEL MECANICO
Eritema cuello y pecho (signo de V) Las cutículas pueden ser irregulares engrosadas o
Eritema en la parte posterior del cuello y deformes y las zonas laterales y palmares de los
hombro (signo del chal). dedos de la mano se torna áspera agrietada con
líneas horizontales sucias irregulares.

Las asas capilares dilatadas en base

de las uña de los dedos de la mano.

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 DERMATOMIOSITIS

 MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES: arritmias, insuficiencia

cardiaca congestiva, miocarditis, pericarditis, angina y fibrosis.

MANIFESTACIONES PULMONARES: la enfermedad pulmonar intersticial es clínicamente grave, tiene

el peor pronostico.

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 DERMATOMIOSITIS
RELACIÓN CON NEOPLASIAS MALIGNAS
 En ancianos la incidencia de neoplasias malignas aumenta.
 Los canceres que acompañan a la DM son: cáncer de ovario, mama,
colon , melanomas, linfoma no hodgkin.

RELACIÓN CON INFECCIONES VIRALES Y EFECTO DE

RETROVIRUS

 Se asocia de forma indirecta con el virus : coxsackie, virus de gripe(influenza ), los

paramixovirus, virus parotiditis, los citomegalovirus, virus de Epstein Barr

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 DERMATOMIOSITIS : patología e inmunología

 La inmunidad humoral.
 Las células endoteliales endomisiales es
la diana antigénica que activa al sistema
de complemento y lleva al deposito del
complejo activados de membrana (MAC).
 El MAC conduce al daño del vaso
intermedios perimisiales y de los
capilares resultando en isquemia y
atrofia de miofibrillas.
 La respuesta inmune celular participa con
presencia de células T CD4 a nivel
perimisal y perivascular.
 Se ha visto también la participación de
isotopo DR(HLA-DR.
 Se ha descrito un tipo de celula T
auxiliares que son fuente importante de
IL-17 .

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 DIAGNOSTICO DM, PM
Se basa en 4 pilares
1. CLINICA: característica según lo referido previamente.
2. LABORATORIO: con elevación de enzimas musculares. La enzima
mas sensible es la CK(creatina quinasa) .
 Otros parámetros como la LDH, GOT, mioglobina o la aldolasa, también son

útiles.
 La ANA aparecen en un 20% de los pacientes entre ellos los anticuerpos

anti Jo1, los anticuerpos anti-SRP se asocian a enfermedad muscular grave

y en ocasiones rápidamente progresiva que puede cursar con afectación
cardiaca.
 Los ant-Mi 2 se asocia a la DM.

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 3: ELECTROMIOGRAFIA
 Constituye una prueba fundamental en el diagnostico de
cualquier miopatía.
 El hallazgo mas característico en las de tipo inflamatorio , a

diferencia de los procesos de denervación es la presencia de

ondas miopaticas (ondas breves y de bajo voltaje)con
aumento de la actividad espontanea y potenciales de
fibrilación.

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 4: BIOPSIA
 Es la pieza clave en el diagnostico definitivo
 se ha de realizar sobre un musculo que este afectado clínicamente.
 Resonancia magnética (RM) muscular que es capaz de revelar áreas con
mayor edema óseo y por lo tanto guiar la biopsia de forma muy
especifica.
 En la PM el infiltrado inflamatorio permanece dentro de los fascículos
musculares y esta formado fundamentalmente por LT CD8
 En la DM el infiltrado esta alrededor mas que en el interior del musculo,
los vasos sanguíneos musculares muestran una microangiopatia .

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 HALLAZGO EN LA BIOPSIA MUSCULAR
 Infiltrado inflamatorio de predominio
linfocitario(CD8 en polimiositis y CD4
linfocitos B en dermatomiositis) a nivel
intersticial(perimisial) y perivascular.
 Zona de necrosis
Atrofia de las fibras
 Zona de destrucción de fibras musculares perifascicular(DM)
 Zona de atrofia
 Zona de regeneración
 Vacuola en anillos.

Focos inflamatorios con

linfocitos que rodea la fibra
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 CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
 MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

 Pacientes mayores de 50 años de edad

 La debilidad y la atrofia con distribución asimétricas y afectar al
cuádriceps, iliopsoas, tríceps, bíceps y flexores de los dedos de la
mano.

 Debilidad y atrofia de los músculos distales, en especial en los
extensores del pie.

 Algunos pacientes sufren caídas al inicio de la enfermedad debido a
que la rodilla no puede soportar el peso por la debilidad del
cuádriceps.

 dificultad para sostener objetos(como los palos de golf), hacer nudo,
girar una llave.

 Es frecuente la disfagia, un 60% puede causar asfixia.

 La debilidad distal es consecuencia del trastorno miopatico que
afecta de forma selectiva los músculos distales. Muchos pacientes
necesitan dispositivo de apoyo ,bastón, andadera, silla de rueda.

Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
 MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
ETIOPATOGENIA
Su infiltrado esta constituido por linfocitos T CD8 que invaden la célula
musculares no necróticas (que expresan el antígeno MHC-1). Donde se
ha visto la sobreexpresión de MHC-1
Se observa presencia de vacuolas bordeadas en las fibras musculares
los cuales son característicos y posiblemente correspondan a productos
derivados de los núcleos musculares dañados.

En condiciones normales las células musculares

sanas no deberían expresar MHC-1.

Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. España, Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS CUERPOS DE
INCLUSION

EDAD Niños y adultos Adultos > 50 años

INICIO Subagudo Subaguda Crónico

DEBILIDAD Proximal Proximal Distal

SIMETRIA Simétrico Simétrico Asimétrico

CLINIC. SISTEMICA Si Si Si

CLINICA PIEL Si No Si

CALCINOSIS Si Rara vez no

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2202. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
 TRATAMIENTO
 PRIMERA LÍNEA, CORTICOIDES: se inicia dosis de 1mg/kg/dia, durante al menos 1 mes).
prednisona VO 1mg/kg/dia (no superar los 80 mg), monodosis al día o dosis repartida. 12
semanas en promedio. monitorizar fuerza muscular y CK, . En casos graves se usan pulsos
de metilprednisolona IV durante 3-5 días.

 SEGUNDA LINEA, INMUNOSUPRESORES: se utilizan si no hay respuesta a corticoides si

no consiguen controlar los síntomas o de entrada en casos graves. Se usan
fundamentalmente metrotrexato (15mg semanales monitorizar hemograma y perfil hepático),
hidrocloroquina(dosis de 6,5mg/kg sobre todo en dermatomiositis) y azatioprima.

 TERCERA LINEA, INMUNOMODULADORES: inmunoglobilina intravenosa se usa como

tratamiento de tercera línea, rituximab es un anticuerpo monoclonal.

Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
TRATAMIENTO
 PRONOSTICO
 Tasa de sobrevida es de 5 años en pacientes con PM Y DM en
95%
 Sobrevida 10 años es un 84%
 La muerte se debe a complicaciones pulmonares, cardiacas,

sistémicas.
 El peor pronostico es si hay disfagia grave, dificultad respiratoria,

ancianos, cáncer.
 En la DM responde mejor al tratamiento.
 La IBM tiene peor pronostico los pacientes necesitan dispositivos

como bastón, silla de rueda.

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