Universidad Veracruzana

Facultad de Medicina

Enfermedad de Caroli
Patología especial
NRC: 88699
Dra. Leticia Zamudio

Berzunza Huerta Edwin Indalecio

Cabrera Rodríguez Daniela Anahí
Espinoza Hernández Daniela Michele
Sánchez Castillo José Guadalupe
 Enfermedad hepática congénita poco frecuente caracterizada
¿Qué es? por dilataciones quísticas no obstructivas de los conductos
biliares intrahepáticos y, ocasionalmente, extrahepáticos

Enfermeda Síndrome Defecto en la

remodelación • Embriogénesis – Desarrollo de
d de Caroli de Caroli de la placa conductos hepáticos de mayor calibre
ductal
Incluye fibrosis
Ectasias simples hepática • Persistencia de las estructuras biliares
congénita Asociado a un embrionarias
grado variable • Fibrosis
de: • Dilatación ductal
Conductos
biliares
Más común
intrahepáticos
mayores • Mutaciones del
Base genética gen PKHD1
• Gen MDR3

Menos común
Ausencia = Mayor A través de la membrana
precipitación de colesterol, de los hepatocitos
formación de cálculos y Codifica una proteína que
barro biliar transporta lecitina
 Manifestaciones clínicas

Dilataciones quísticas del Estasis biliar  Precipitación de

Flujo biliar alterado
árbol biliar solidos

Estasis biliar + Bilis sobresaturada con

colesterol = Cristales de colesterol

Estasis biliar + Infección bacteriana = Cristales amorfos Frecuente la formación de

de bilirrubinato calcico barro biliar

• Dolor abdominal
• Ictericia variable
• Colangitis  Secundaria a exámenes
dela árbol biliar
• Hipertensión portal
 Diagnostico

Colangipancreactografía
Tomografía computarizada Ecografía abdominal
retrograda endoscópica

Litiasis intrahepáticas con disposición

Imágenes quísticas intrahepáticas
Litiasis intrahepáticas (cabezas de lineal (flechas)
con litiasis en el interior de las
cavidades quísticas flecha) en un árbol biliar con
dilataciones saculares.
 Se atribuye al efecto carcinogénico de la exposición repetida del
Tratamiento epitelio ductal a concentraciones elevadas de ácidos biliares
secundarios y desconjugados por la acción bacteriana

• Prevenir la aparición de colangitis

• Tratar eficazmente los casos que ya hayan presentado
esta complicación
• Evitar los ataques de dolor biliar y/o pancreatitis 
Derivados del paso de cálculos al colédoco

Eliminación de los
Mejor decisión es la
Pacientes con EC segmentos Resolución
hepatectomía
monolobular patológicos del definitiva
parcial
árbol biliar

*Evitan riesgo de
colangiocarcinoma