Estenosis hipertrófica

congénita de píloro
Puntos a tratar
1) Definiciones
2) Importancia clínica
3) Etiología
4) CC
5) EF
6) Dx dif
7) Estudios diagnósticos
8) Pruebas de laboratorio
9) Manejo preoperatorio
10) Tratamiento quirúrgico
11) Tratamiento postquirúrgico
12) Complicaciones
13) Caso clínico
Definiciones
• Estenosis hipertrófica congénita de píloro (EHCP): Es la disminución
de la luz instestinal debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa
muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se torna
anormalmente engrosada manifestándose clínicamente como
obstrucción al vaciamiento gástrico
Importancia clínica
• LA EHCP es la causa más frecuente de cirugía abdominal en menores
de 2 años de edad
• Se trata de la principal causa de alcalosis metabólica en pediatría

Vómito de contenido gástrico

Pérdida de H+ y Cl-
Etiología
• Desconocida
• Probable componente genético
• Importante asociación con gastroenteritis eosinofílica, Sx de Apert,
trisomía 18, síndrome de Cornelia de Lange y consumo de macrólidos
en las primeras 2 semanas de vida.
• Se han observado niveles reducidos de óxido nítrico sintasa neuronal
CC
• El vómito es el signo principal de EHCP y sus características son las 4 P´s
-Progresivo
-Postprandial
-Profuso
-Proyectivo
-NO biliar y rara vez hemático
• Ocurre más frecuentemente en varones relación 2-5:1 (dependiendo de
serie)
• Suele comenzar después de la tercera semana de vida pero pueden surgir
desde la primera hasta los 5 meses de edad
• Asociación con hiperbilirrubinemia (síndrome icteropilórico)
 EF
• Hábito externo: Niño ansioso y hambriento (estadio temprano)
Signos de desnutrición, deshidratación y bajo peso (estadio
tardío)

• Exploración abdominal
-Ondas peristálticas gástricas de izq a der, del borde costal al
epigastrio
-Distensión abdominal
-Palpación de oliva pilórica (patognomónico)
*NO realizar palpación profunda si alimentación reciente por
riesgo de broncoaspiración
Diagnóstico diferencial
• Mala técnica alimentaria
• ERGE
• Atrofia gástrica
• Membrana gástrica-antral
• Atresia o duplicación quística
• Atresia duodenal
• Adenoma pancreático
• Sx de Sandifer Patología Tipo de vómito Radiografía Inicio
• Insuficiencia suprarrenal EHCP No bilioso Distensión gástrica 3-6 semanas
con escaso gas
• EIM distal
• Malrotación intestinal
Atresia de píloro No bilioso Imagen de única Al nacimiento
• APLV burbuja

Atresia de duodeno Bilioso Imagen de doble Al nacimiento

burbuja
Estudios diagnósticos
• USG: método no invasivo, alta sensibilidad y
especificidad
-De elección, ayuda también a descartar membrana
duodenal fenestrada y páncreas anular
Se diagnostica EHCP si:
-Diametro total del píloro mayor que 15-18mm
-Espesor del músculo pilórico mayor 3-4mm
-Longitud mayor de 17mm
-Imagen de „doble riel“ por ensanchamiento de la luz
intestinal
Estudios diagnósticos
• Serie esófago gastroduodenal: Sensibilidad y especificidad parecida al USG
con la diferencia de ser invasivo y exponer a radiación
-Suele solicitarse cuando USG no es concluyente o existe presentación
atípica

Se encuentra:
-Gastromegalia
-Retraso del vaciamiento gástrico
-Onda peristáltica que se detiene en el estómago
-Conducto pilórico alargado de 2-3cm y engrosado que da imagen de doble
o triple riel
-Signo del „codo“ por acumulación de bario en el antro prepilórico
Pruebas de laboratorio
• Gasometría arterial: valoración de alcalosis hipoclorémica
• Electrolitos: particularmente valoración de hipokalemia

*Se recomienda solicitar solo en presencia de deshidratación

-Panel preoperatorio: BHC, tiempos de coagulación
Manejo preoperatorio
• La EHCP NO es una emergencia quirúrgica
• Se debe realizar corrección de pérdida de líquidos y electrolitos de
acuerdo a esquemas establecidos previo a intervención qx
• Si el desequilibrio es leve a moderado llevará 24-48 horas, si es grave
podrían ser más de 72h
• La correción evita complicaciones metabólicas ulteriores
Tratamiento quirúrgico
• Una vez que se hayan corregido deshdiratación y alteraciones
electrolíticas, debería de realizarse cirugía lo más pronto posible
• La pilorotomía de Ramstedt es el estándar de oro, existen diversos
abordajes
-incisión transversa en CSD
-incisión periumbilical
-laparoscopía

• Manejo con sulfato de atropina en algunas series hasta con 80% de

efectividad en malos candidatos a qx (conservador)
Tratamiento postquirúrgico
• Piedras angulares: control del dolor y reinicio de la vía oral

• Vía oral
-Iniciar con electrolitos orales o solución glucosada al 5%, 20ml cada 2
horas por 3 tomas
-Si tolera; leche modificada en proteínas a media dilución 20ml o seno
materno cada 2 horas por 2 tomas
-Si tolera; leche modificada en proteínas 30ml o volumen de consumo
previo o seno materno cada 3 horas por dos tomas
-Si tolera; dejar a libre demanda
Complicaciones
• Quirúrgicas: perforación de mucosa
• Postquirúrgicas: pilorotomía incompleta con vómito persistente
-requiere reintervención
Caso clínico
• Paciente femenina de 2 años de edad sin antecedentes patológicos de
importancia, con historia desde el mes de nacimiento de presentar vómitos
de contenido alimentario, 20 a 30 minutos después de alimentarla con leche
materna. Al iniciar la ablactación madre nota que el contenido del vómito no
solo es leche, sino los fragmentos de comida parcialmente digeridos y que
persisten tanto los vómitos como la alimentación escasa, pero en forma
frecuente, cada dos o tres horas.
¿Cuál de los siguientes es un factor de riesgo para presentar EHCP?
A) ser mujer
B) Ablactación temprana
C) Consumo de betalactámicos materno durante el embarazo
D) ser primogénito
Caso clínico
• Al examen físico se encuentra una niña alegre, cooperadora, con talla adecuada
para la edad, pero con peso para la talla en el score Z -2 y -3. Con buen estado de
hidratación, sin compromiso cardiovascular, el abdomen distendido a nivel de
epigastrio y cuadrante superior derecho sin onda peristáltica, sin dolor y
depresible a la palpación, sin presencia de masas; resto del examen físico
normal.

• ¿Qué estudio de gabinete sería de elección para abordaje?

A) RX de abdomen
B) TAC
C) SEGD
D) USG
Caso clínico
• Ante la semiología de los vómitos y la distensión gástrica se solicita
serie esófago gastroduodenal para descartar alguna causa anatómica
obteniéndose el siguiente estudio
• ¿Qué se observa?
A) Hallazgos normales
B) Dilatación de cámara gástrica
C) Retardo en salida del contraste
D) B y C
Caso clínico
• Sin ser el caso de la paciente de estudio. Ante un paciente con datos
de deshidratación y mal estado general, es necesario realizar
gasometría y medición de electrolitos
• ¿Cuál es el patrón hidroelectrolítico más común?
A) acidosis metabólica hiperclorémica
b) acidosis metabólica hipoclorémica
c) alcalosis metabólica hipoclorémica
d) alcalosis metabólica normoclorémica
Caso clínico
• Este estudio no fue concluyente para radiología, por lo que se realizó
una endoscopía alta con el fin de ampliar estudios y valorar la
anatomía interna del tracto intestinal superior, en la cual se pudo
constatar una membrana fenestrada a nivel del tracto de salida
(píloro) con 2 pequeños orificios por los cuales no se podía introducir
el endoscopio neonatal.
• Al fondo del orificio A se observa el píloro
Conclusión
• Se realiza pilorotomía, luego de la cirugía la paciente evolucionó
satisfactoriamente, cumplió ayuno por 3 días, iniciando la transición a
la vía oral con líquidos claros y luego con formula polimérica con
buena tolerancia. Se egresó a los cuatro días con dieta para su edad,
sin vómitos o distensión abdominal después de la ingesta de sus
alimentos y en las consultas control continua sin vómitos y la ganancia
de peso es adecuada.
Conceptos clave
• Los vómitos en proyectil o chorro se producen poco después de la
alimentación en un lactante
• El diagnóstico se realiza preferentemente con USG aunque puede
requerirse SEGD cuando el cuadro no es claro o se busca descartar
otras causas
• El tratamiento es, la gran mayoría de las veces, quirúrgico
• Cada vez es menos frecuente encontrar lactantes con estados graves
de desnutrición por aumento de reconocimiento de la enfermedad