SÍNDROME DE

SJÖGREN
ALUMNO: DANIEL VALDERRAMA MEREJILDO
DEFINICIÓN

Es una exocrinopatía crónica autoinmune, de progresión lenta y etiología

desconocida, la cual se caracteriza por la sequedad epitelitis autoinmunede
mucosas, principalmente bucal (xerostomia) y ocular (xeroftalmia). Se denomina,
por ser las células del epitelio de las glándulas exocrinas diana de la respuesta
inflamatoria provocada por la infiltración linfoplasmocitaria, los autoanticuerpos y
mediadores de la inflamación.

En la mayoría de los casos, la enfermedad se localiza en las glándulas exocrinas

(manifestaciones glandulares), pero puede afectar diversos órganos (manifestaciones
extraglandulares).
EPIDEMIOLOGÍA

• Frecuente en mujeres (M:V = 9:1) entre 40 y 60 años de edad.

• La prevalencia varía entre el 0.5 al 4% de la población adulta.
• Incidencia de 4 casos/100 000.
• En Perú, no se cuenta con estudios epidemiológicos acerca de SS.
ETIOPATOGENIA

• Es multifactorial.
• Interviene la interacción de factores genéticos, hormonales e inmunológicos.
• Infecciones virales: herpes virus (Virus de Epstein-Barr, CMV, herpes virus
humano 6 y 8), retrovirus (virus linfotrófico de células T humano tipo I, vih),
virus de la hepatitis C, parvovirus B19 y adenovirus.
• Factores predisponentes: Género femenino, especialmente durante la edad
fértil. Factores inmunológicos (expansión policlonal de linfocitos B, aumento de
riesgo de aparición de linfomas). Factores genéticos: gen HLADR3.
CLASIFICACIÓN

Primario Secundario
Inicio más precoz Asocia otras
Mayor duración enfermedades
enfermedad autoinmunes: AR (+fcte),
LES, esclerosis sistémica.
Mayor afectación
extraglandular
CLASIFICACIÓN
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

MANIFESTACIONES GLANDULARES:
• Sensación de arenilla en los ojos.
• Irritación, picazón ocular, fotofobia.
• Ulceración corneal.
• Disfagia, adherencia de alimentos a la cavidad bucal o faríngea.
• Incapacidad de comer alimentos secos.
• Incapacidad de hablar continuamente durante un tiempo prolongado.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

MANIFESTACIONES GLANDULARES:
• Fosas nasales resecas.
• Tos seca persistente.
• Inflamación glandular unilateral o bilateral persistente.
• Vasculitis cutánea o púrpura palpable.
• Hipocomplementemia.
• Malestar general, pérdida de peso involuntaria, fiebre.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES:
• Xerosis, púrpura, fenómeno de Raynaud (es leve), eritema anular, dermatitis, queilitis angular.
• Artralgia y artritis (poliartritis)
• Miopatías.
• Fibromialgia.
• Tiroiditis autoinmune.
• EPID.
• Neuropatía periférica, depresión.
• Nefritis intersticial.
PRUEBAS DE LABORATORIO

HEMATOLÓGICAS:
• Anemia normocítica normocrómica. Leucopenia o trombocitopenia poco
frecuente).
• Velocidad de sedimentación globular elevada. PCR normal.
SEROLÓGICAS:
• Hipergammaglobulinemia, factor reumatoide (90%), anticuerpos anti –
Ro/SSA (40 – 50%) y anti – La/SSB (50%). Crioglobulinas (asociado a
desarrollo de linfomas).
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

Test de Schirmer:
• Medida de la longitud humedecida de
una tira de papel secante depositada
en el tercio externo de la conjuntiva
palpebral inferior
• Sensibilidad: 77 – 85%, especificidad:
70 – 83%.
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

Tinciones vitales: Fluoresceína

sódica o Rosa de bengala
• La puntuación de Bijsterveld
establece valores en función del grado
de tinción: 0, no se tiñe; 1, algunos
puntos dispersos; 2, puntos agrupados,
y 3, se observan manchas. Un resultado
≥ 4 en cada ojo es patológico.
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

Tinciones vitales: Fluoresceína

sódica o Rosa de bengala
• La puntuación de Bijsterveld
establece valores en función del grado
de tinción: 0, no se tiñe; 1, algunos
puntos dispersos; 2, puntos agrupados,
y 3, se observan manchas. Un resultado
≥ 4 en cada ojo es patológico.
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

Flujo de saliva no estimulada:

• Se realiza por la mañana, entre las 9 y las 11 h durante 5-15 min según las técnicas y
siempre tras 1 h, al menos, sin estímulos; comer, beber, fumar o cepillado dental.
• Para recolectar la saliva completa se recoge el FS mediante la técnica de salivación: con el
paciente sentado y tras una deglución previa, el paciente va depositando en un recipiente
graduado la saliva que de forma espontanea le llega a la boca.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Criterios de Clasificación para SS primario según ACR/EULAR 2016
De Inclusión:
• Más de tres meses
• ¿Tiene una sensación recurrente de arena o grava en los ojos ?
• ¿Utiliza sustitutos de lágrimas más de tres veces al día ?
• ¿Ha tenido una sensación diaria de sequedad en la boca durante más de tres
meses?
• ¿Bebe líquidos con frecuencia para ayudar a tragar alimentos secos?
De Exclusión
• Radiación de cabeza y cuello.
• Infección por VHC activa (Dx con PCR).
• SIDA.
• Sarcoidosis.
• Amiloidosis.
• Enfermedad de injerto contra huésped.
• Enfermedad relacionada con IgG4.
OBJETIVO: Evaluar la concordancia entre los criterios de clasificación del Grupo de Consenso
Europeo – Americano del 2002 (AECG 2002) y los de ACR/EULAR 2016 respecto al síndrome de
Sjögren primario y evaluar cómo la ecografía de las glándulas salivales podría mejorar la
clasificación de los pacientes.
MÉTODOS: En pacientes con sospecha de SS primario (entre 2006 y 2016) se sometieron a una
evaluación estandarizada, que incluye la ecografía de glándulas salivales.
RESULTADOS: De los 290 pacientes incluidos en el estudio, 114 (39%) cumplieron con los
criterios de AECG 2002 y ACR/EULAR 2016, 11 (4%) cumplieron solo los criterios ACR/EULAR
2016, y 165 (57%) sin criterios establecidos.
El SGUS fue anormal en el 12% de los 165 pacientes que no cumplieron con los criterios
establecidos. La inclusión de SGUS entre los criterios ACR / EULAR aumentó la sensibilidad del
87.4% al 91.1% cuando el diagnóstico médico fue el estándar de referencia.
CONCLUSIÓN: Los criterios ACR / EULAR son un poco más sensibles y clasifican a algunos
pacientes sin síntomas de SICCA como que tienen pSS. La inclusión de SGUS en los criterios
ACR / EULAR puede mejorar aún más su sensibilidad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO – MANIFESTACIONES
GLANDULARES
XEROFTALMIA:
• UTILIZAR gafas de sol.
• EVITAR áreas de fumar, corrientes de aire, ambientes secos, fármacos con acción anticolinérgica y
diuréticos.
• LUBRICACIÓN: Lágrimas artificiales sin preservadores (hidroxipropil-metil celulosa, alcohol
polivinílico, metil celulosa al 0,5%), soluciones de electrolitos amortiguadoras de bicarbonato.
• ESTIMULACIÓN LOCAL: Monofosfato de adenosina clíclico, solución de oliva al 2% con ciclosporina.
• ESTIMULACIÓN SISTÉMICA: Agonistas muscarínicos como Pilocarpina 5 mg VO c/8 horas o
cevimelina 30 mg VO c/8 horas, media hora antes de las comidas.
• OJOS SECOS AGUDOS: Oclusión del conducto nasolagrimal (temp. o permanente) y lentes de
contacto blandos, trasplante de córnea.
• Si hay úlceras corneales: aplicar una pomada a base de ácido bórico y luego cubrir el ojo.
TRATAMIENTO – MANIFESTACIONES
GLANDULARES
XEROSTOMÍA:
• HIGIENE BUCAL DESPUÉS DE CADA COMIDA.
• APLICACIÓN TÓPICA DE FLUORURO, para prevenir caries.
• LUBRICACIÓN: Agua. Si hay sequedad vaginal, utilizar geles en base a ác.
Propiónico.
• ESTIMULACIÓN LOCAL: Pastillas o goma de mascar de sabores sin azúcar.
• ESTIMULACIÓN SISTÉMICA: Agonistas muscarínicos como Pilocarpina 5 mg
VO c/8 horas o cevimelina 30 mg VO c/8 horas, media hora antes de las comidas.
• CANDIDOSIS BUCAL: Nistatina tópica o tabletas de clotrimazol.
TRATAMIENTO – MANIFESTACIONES
GLANDULARES
HIPERTROFIA DE LAS GLÁNDULAS PARÓTIDAS:
• APLICAR: calor húmedo local.
• TRATAR INFECCIÓN AÑADIDA: ATB más analgésicos. Corticoides
orales a corto plazo: Prednisona 20 mg/día por una semana, luego
reducir dosis gradualmente cada 2 semanas.
• SI PERSISTE: Descartar linfoma.
• CANDIDOSIS BUCAL: Nistatina tópica o tabletas de clotrimazol.
TRATAMIENTO – MANIFESTACIONES
GLANDULARES
SEQUEDAD NASAL:
• Uso de hidratantes o lubricantes en aerosol con suero fisiológico y agua
de mar o bien humidificadores.
SEQUEDAD NASAL:
• Ungüentos grasos (vaselina, ceras). Evitar los perfumes con alcohol.
TRATAMIENTO – MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES
ARTRITIS Y ARTRALGIAS:
• Hidroxicloroquina 200 a 400 mg/día + AINE o
• Metotrexate 0.2 – 0.3 mg/kg de peso corporal por semana +
Prednisolona < 10 mg VO al día o GC intraarticulares.
SÍNDROME DE RAYNAUD:
• Protección del frío: Uso de guantes de lana. Evitar el contacto con
líquidos o ambientes muy fríos.
• Vasodilatadores.
TRATAMIENTO – MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES
ACIDOSIS TUBULAR RENAL:
• Bicarbonato de sodio VO 0.5 – 2 mmol/kg c/6 horas
VASCULITIS SISTÉMICA:
• Prednisona VO 1mg/kg/día + otros inmunosupresores (ciclofosfamida).
LINFOMA:
• Anticuerpo monoclonal anti CD20
• Ciclofosfamida + Hidroxidaunorrubicina + Vincristina + Prednisona
(CHOP)