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Cancro della vulva

VARIETÀ DI CARCINOMA VULVARE


• Il cancro della vulva è responsabile dell’1-5% di tutti i cancri genitali
• I tumori maligni della vulva sono un gruppo così composti:
1. Lesioni preinvasive - Vin I, II , III
• Malattia di Bowen
• Malattia di Paget -
• Ca. intraepiteliale - Ca microinvasivo
2. Lesioni invasive
• Ca. a cellule squamose 90%
• Melanoma 3-5%
• Adenocarcinoma 1%
• Sarcoma 2%
• Ulcera rodent o carcinoma a cellule basali – 1%
3. Tumori metastatici
Nel 5% dei casi le lesioni sono multifocali e sono osservate in giovani
donne al di sotto dei 40 anni
LESIONI PREINVASIVE
DEFINIZIONE:
 cancro vulvare intraepiteliale rappresentato da :
 anomalie cellulari limitate all’epitelio della cute
vulvare escluso lo stato cheratimizzato
 presenza di acantosi
 formazione di perle intraepiteliali e reazione
infiammatoria nel derma
CLASSIFICAZIONE:
 VIN I -- Anomalie celulari di lieve entità, limitata allo stato
basale
 VIN II – Anomalie cellulare limitato al 1/3 più basso
dell’epitelio vulvare e negli strati basali ed intermedio
VIN III – interessamento dell’intero strato epiteliale con
anomalie cellulari
VIN
INCIDENZA:
• aumentata a causa di:
• aumentata attenzione,
• identificazione precoce
• riduzione della età di diagnosi < 70 aa
EZIOLOGIA:
• Irritazione culvare cronica
• Condizione immunosoppressiva, HIV, HPV, fumo, uso di
sostanze igieniche e scarsa igiene
• Presenti indonne con < 40 aa
• Obesità diabete prurito cronico e dermatiti sono spesso
correlate alla malattia
• Test per HPV DNA insieme con la citologia permette la
identificazione del virus nel 95% dei casi
ISTOLOGIA :
• Perdita della polarità e della stratificazione
• Cambiamenti distrofici confinati all’epidermide
(solo epitelio).
• Membrana basale intatta.
QUADRI CLINICI:
• Asintomatici per lungo tempo
• Prurito come sintomo più comune.
• Pregressi trattamenti per infezioni fungine
• Tardivamente secchezza, disuria, dispauremia
• Leucoplachia preesistente, condilomi e distrofia sotto forma
di lesioni piatte o papulari, singole o multiple
• Alcune sviluppano pigmentazione
• Prurito, graffi, infezioni secondatie
Aspetti macroscopici di VIN : lesioni papulari
ipercheratosiche
VIN 3 MULTIFOCALE CON LESIONI PIGMENTATE
METODI DIAGNOSTICI:
• Difficile da differenziare dalle
distrofie
• Utile biopsia.
• La citologia esfoliativa non serve
molto a causa della scarsa
esfoliazione e della scarsa
cheratinizzazione
• Necessaria applicazione di 5% di
acido aceitco, 1% blue di Toludina
che colora alcune aree
• Biopsia escissionale che permette
TRATTAMENTO DELLA VIN
• IL TRATTAMENTO E’ IMPORTANTE PER:

• Alleviare sintomi di prurito e secchezza


• Prevenire lo sviluppo di cancro invasivo
• Evitare una chirurgia mutilante e la
disfunzione sessuale in donne giovani
• La vulvectomi radicale causa sfigurazione e
dispauremia
TRATTAMENTO DEL VIN
Il rischio dipende dalla età, dalla attività sessuale, dal sito e
dalla estensione della VIN oltre che dal grading
Un trattamento conservativo al posto della chirurgia radicale
dà risultati positivi nel 94% dei casi
Attuale trattamento Vin I e II :
• Osservazione per 6 mesi per dare possibilità di
regredire spontaneamente
• Lesioni unifocali : escissione con 2 cm di area sane
intorno
• follow up per escludere recidiva
TRATTAMENTO DEL VIN II e III
• Skinning vulvectomy con innesti cutanei a spessore parziale per
evitare dispauremia
• Escissione con Laser CO2
• Criochirurgia - per la profondità di 2cm
• Applicazione locale di Dinitro clorobenzene, 5% testosterone e
crema corticosteroidea
• Crema di fluoruracile al 5%

• Vaccinazione profilattica HPV

• Terapia fotodinamica: fotosensibilizazione del tumore con acido 5


amino leuvinico combinato con luce termica

• Donne anziane : vulvecotmia semplice


FOLLOW UP
• RECIDIVA intorno alla lesione
escissa o in una zona sana:
• 20-30% dei casi
• 5-10% dei casi progrediscono
a cancro invasivo in 8-10 anni

• Follow up regolare a intervalli


6-12 mesi
• Lesione intraepiteliale della vulva
• Crescita lenta con superficie dura edematosa
• Principale sintomo: prurito
• Metastatizza raramente
• Biopia:
• presenza di cellule pinckle pungiglione che
invadono l’epidermide
• presenza di cellule giganti
• Simultaneo interessamento di vagina e cervice
• Trattamento:
• vulvectomia semplice
• Rara sede vulvare extra-mammaria
• Interessamento delle ghiandole apocrine
sudoripare
• Lesioni lievemente elevate, fortemente demarcate,
bianche indurite/eczematose in donne in
postmenopausa con prurito
• BIOPSIA :
• cellule pallide vaculate pallide nell’epidermide
• Queste cellule di Paget hanno:
• Nucleo rotondo vescicolato
• Citoplasma pallido secernente muco
MALATTIA DI PAGET
• 20% dei casi possono essere associate con
adenocarcinoma della ghiandola del Bartolino
• 30% dei casi delle lesioni perianali possono avere
cancro dell’ano
• TRATTAMENTO :
• vulvectomia se non viene identificato il cancro
sottostante
• Radioterapia
• Trattamento locale e sistemico con 5Fu e
bleomicina
• Recidiva del tumore in circa il 20%
CARCINOMA VERRUCOSO
• Trovato per lo più nella cavità orale oppure in qualunque
zona epidermica umida
• Nessuna associazione con infezione HPV
• Aspetto macroscopico di cavolfiore, con diamentro tra 1 e
15 cm

• Microscopicamente:
• diramazioni papillari che mancano dell’asse connettivale
centrale che caraterizza i condilomi
• simile a condiloma gigante di Burchke-Lowennstein
• Necessario biopsia alla base della lesione per distinguere il
condiloma acuminato benigno o il carcinoma a cellule
squamose dal pattern di crescita verrucoso
CARCINOMA VERRUCOSO
• Postmenopausa
• Crescita lenta e andamento distruttivo anche delle ossa
• Metastasi ai linfonodi locoregionali
• Escissione radicale con linfadenectomia inguinofemorale

• TRATTAMENTO:
• la radioterapia è controindicata perché può indurre
trasformazione anaplastica con metastasi
• SOPRAVVIVENZA a 5 anni del 94% dopo trattamento con
sola chirurgia, se comparata con trattamento con
chirurgia e radiazione
• RECIDIVA : trattamento chirurgico o extenteratio
CANCRO MICROINVASIVO
• Epitelioma suqamoso microinvasivo è comune
• Il melanoma è veramente raro ed è identificato
istologicamente
• Lesione singola che misura 2 cm o meno con
profondità di invasione non superiore ad 1 cm
• Stadio 1A Figo
• Focolai multipli
• TRATTAMENTO:
• semplice escissione con biopsia del infonodo
sentinella
• Se linfonodo è invaso è meglio la chirurgia
radicale della radioterapia
CARCINOMA INVASIVO DELLA VULVA

• EPIDEMIOLOGIA:
• responsabile del 2-4% dei cancri genitali
• comune nelle anziane (60%) della 6-7 decade,
con il resto del 40% si verificano prima
• oggi più comune nelle giovani per fumo,
STD,HIV e HPV
• ASSOCIAZIONE con :
• cancro della cervice
• cancro ovarico nel 20% dei casi
• nullipare e donne con bassa parità sono più
predisposte a cancro vulva
CARCINOMA INVASIVO DELLA VULVA
fisiopatologia
• Le cause sono le stesse della VIN

• La lesione associate con VIN o


distrofia progrediscono a carcinoma
dell vulva

• La Vin non sempre precede il
carcinoma invasivo come accade
anche nel cancro cervicale
SINTOMI CANCRO INVASIVO DELLA VULVA
• 80% lamentano prurito, noduli, rigonfiamento ed ulcere
• Il nodulo può insorgere su una area papulare con
pigmentazione
• Le ulcere hanno margini eversi e base indurita
• Cute circostante può essere fissurata ed infiammata
• Presenti aree di leucoplachia o distrofiche singole o
multiple
• SEDE:
• grandi labbra, ma anche clitoride e area perineale

• SINTOMI:
• Lesioni ulcerative sanguinanti e maleodoranti
• Dolore tardivo quando sono infiltrati i nervi
• Linfonodi inguinali sono palpabili
PICCOLO CARCINOMA DELLA FORCHETTA POSTERIORE
CARCINOMA SQUAMOSTO DELLA VULVA CHE INTERESSA IL CANALE ANALE
Approcio chirurgico primario
CELLULE SQUAMOSE CHERATINIZZATE DI CARCINOMA DELLA VULVA
ISOLE DI CELLULE BEN DIFFERENZIATE
DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEL CARCINOMA DELLA VULVA

• Ulcera tubercolare
• Condiloma / ulcera sifilitica
• Elefantiasi della vulva
• Linfogranuloma o ulcera
infettiva da Haemophilus
• L’aiuto diagnostico viene
dalla biopsia escissionale
STADIAZIONE FIGO DEL
TUMORE DELLA VULVA
Stadio O: intraepiteliale. M Bowen, M Paget e
distrofia con atipia

Stadio IA: lesione cancerosa singola


microinvasiva senza infiltrazione linfatica
Stadio I B: lesione < 2 cm con nessuna
linfoghiandola sospetta (15% hanno linfonodi
positivi)
Stadio II . Lesione > 2 cm, senza sospetto di
invasione linfonodale (30% hanno linfonodi
positivi
STADIO III:
lesione estesa oltre la vulva o
interessamento linfonodale
unilaterale

STADIO IV A:
lesione estesa a uretra, vescica, mucosa
rettale, ossa pelviche,
linfonodi bilaterali
STADIO IV B:
metastasi a distanza, invasione linfonodi
pelvici
DIFFUSIONE DEL CANCRO VULVA
1) Diffusione diretta agli organi adiacenti
2) Metastasi linfatica
3) Rare le metastasi ematiche
4) Diffusione linfonodale:
a. Dapprima si ha metastasi dei linfonodi superficiali per
permeazione
b. Poi la permeazione dei canali linfatici causa blocco e
linfedema della vulva e delle gambe
c. Diffusione dei linfonodi profondi attraverso il lfn
Cloquet con successiva diffusione ai lfn iliaci
interni, otturatori e comuni iliaci profondi
d. Una lesione localizzata centralmente normalment
einvade i lifn controlaterlai nel 25% dei casi
DIFFUSIONE DEL CANCRO DELLA VULVA

I linfonodi non sospetti clinicamente


possono avere metastasi nel 25%
dei casi
I linfonodi inguinali sono interessati
nel:
• 10% stadio I
• 30% STADIO II
• 70% STADIO III
• 100% STADIO IV
ACCERTAMENTI
Gli accertamenti diagnostici includono:
• Biopsia escissionale
• Cistoscopica
• Rettoscopia
• X Ray torace ed ossa lunghe
• RMN per evidenziare metastasi linfonodale
• Linfoangiografia superiore alla RMN
• La mappatura linfonodale viene fatta viene fatta con
un colorante blu di toluidina
• Che è la linfoscintigrafia ha una detection rate del
100%associato ad una detection rate del 100%
TRATTAMENTO DEL CANCRO DELLA VULVA
Stadio I:
• Una lesione laterale < 2cm può essere trattata mediante
vulvectomia parziale con rispetto
dei margini superiore ai 3 cm, accompagnata da
linfadenectomia unilaterale
• Se l’esame al congelatore non rivela metastasi, non è
necessario nessun altro intervento
• Se i linfonodi si rivelano positivi per cancro, si procede a
dissezione dei linfonodi controlaterali
• La linfadenectomia è poi necessaria se :
• Il linfonodo di Cloquet è positivo
• Questo richiede poi una radioterapia dopo
l’intervento
TRATTAMENTO DEL CARCINOMA DELLA VULVA
STADIO II:
• Tumore tra 2 e 4 cm
• Necessaria una vulvectomia, dissezione
linfonodale e radioterapia pelvica
• Tumore < 4cm, scarsamente
differenziato/melanoma/adencocarcinoma
necessario
vulvectomia radicale, linfadenectomia
inguinale bilaterale e linfadenectomia pelvica

• Autotrapianto di cute a mezzo spessore


TRATTAMENTO DEL CARCINOMA DELL VULVA
STADIO III:
• Radioterapia a mega voltaggio 4000-5000 rads in un periodo di 5
settimane
• Lesioni persitenti dopo radio possono essere escisse localmente
• Le recidive locali possono essere trattate con chemioterapia
STADIO IV:
• Chemio o radio terapia
• Interessamento anale trattato con 5 Fu e Mitomcina C, seguito da
radioterapia con 300 rads in oltre 3 settimane
• Chemioterapia:
• 5Fu 750 mg/m2 somministrato ogni giorno per 3-5 giorni
• Mitomicina C 10mg/m2 in bolo il primo giorno.
• Cisplatino viene oggi anche utilizzato con successo
La chemioterapia e radioterapia evita la extenteratio che è associata
ad elevata mortalità e morbilità. Segue escissione residuo tumorale
SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI DOPO TRATTAMENTO

STADIO SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI


STADIO I 90%
STADIO II 80%
STADIO III CIRCA 50%
STADIO IV CIRCA 15%
TOTALE CIRFCA 60%
1935 : VULVECTOMIA RADICALE
SEC TAUSSIG WAY
• Incisione a farfalla, modificata nell’era moderna
• Il tipo di incisione radicale può causare:
• Infezione, apertura, emorragia, perdita di linfa,
tromboembolia e
elevata mortalità primaria
• Sequele tardive:
• Linfedema, cicatrizzazione anomala,
dispaureima, linfocele, edema delle gambe.
• Incontinenza urinaria
TUMORE GHIANDOLA BARTOLINO

Raro tumore unilaterale


Per lo più adenocarcinoma
Associato a cattiva prognosi
Vulvectomia radicale
Terapia adiuvante con chemioterapiae e
radioterapia
SARCOMA VULVARE
• Tumore raro
• Si verifica in donne relativamente
giovani
• Trattamento: escissione locale
• Comuni metastasi a distanza
• Utile chemioterapia
• Prognosi non buona
SARCOMA VULVARE
• Il sarcoma rappresenta il 1-2% delle neoplasie vulvari e comprende un gruppo
eterogeno di tumori
• I leiomiosarcomi sono i più comuni, comunque possono essere anche
leiomiosarcomi,, lipomiosarcomi, angiosarcomi, sarcomi epitelioidi, e
schwannomi maligni
• Il primo trattamento consiste in una ampia escissione chirurgica
• La radiazione adiuvante può essere utile nei tumori di alto grado e nelle recidive
die tumori di basso grado
• Il tasso globale di sopravvivenza è del 70%
• Il leiomiosarcoma appare come una massa in crscita esponenziale dolorosa,
spesso nel grande labbro
• La recidiva è associata con tre principali determinanti: diametro maggiore di 5 cm,
infiltrazione dei margini, numero di figure mitotiche per 10 hpf uguali o superiori
a cinque
• I tumori delle cellule muscolari lisce devono essere considerati anche come un
sarcoma quando quando sono presenti tre o più dei seguenti aspetti: dimensioni
superiori a 5 cm, infiltrazione dei margini, 5 mitosi/10 HPF, atipia moderata grave
• Le metastasi linfatiche sono poco comuni e la escissione radicale locale è il
migliore trattamento
SARCOMA VULVARE
Il sarcoma epitelioide si sviluppa nei tessuti soffici delle
stremità di giovani adulti,
ma si verificano raramente nella vulva dove ha una prognosi
peggiore
Quando si presenta nella vulva è molto esteso e spesso ha
dato anche metastasi
Trattamento escissione radicale e linfadenectomia unilaterale
Il rabdomiosarcoma è il più comune sarcoma della età
giovanile e nel 20% dei casi interessa l’apparato
Urogenitale. Si cura con eradicazione con linfadenectomia e
chemioterapia (vincristana,
dactinomicina ±ciclofosfamide±doxorubicina) a cui si può
associsre radioterapia
La escissione chirurgica del rabdoiomiosarcoma ha una
eccellente prognosi con OS a 5 anni delll’87%
Si presenta come una ulcera che tende ad
invadere sempre più i tessuti
La biopsia rivela un carcinoma basale
E’ localmente maligna
Risponde bene ad una ampia escissione
locale
Cancro persistente: quando la recidiva si
presenta entro 6 mesi dalla chirurgia
MELANOMA VULVARE

• E’ responsabile del 3-5% dei tumori vulvari


• Si sviluppa ad ogni età
• Nodulo pigmentato a diffusione superficiale del
tumore con margini irregolari
• Spesso ulcerati
• Terapia chirurgia con vulvectomia e
linfadenectomia
• Radioterapia postoperatoria
• Prognosi cattiva
TUMORI SECONDARI DELLA VULVA
Si verifica dopo metastasi di coriocarcinoma, cancro
endometriale e cancro ovarico
Trattato che chemio e radioterapia
50% delle recidive si verificano dopo due anni dal
trattamento della lesione primari
Le recidive sono più comune se la lesione primaria è
larga e i linfonodi sono positivi
Trattamento: extenteratio, radioterapia e
chemioterapia
CANCRO PESISTENTE REDSIDUO

E’ quel cancro che si sviluppa entro 6


mesi dal primo trattamento

E’ necessaria una escissione locale


ampia con margini sicuramente sani
FATTORI PROGNOSTICI

La prognosi dipende dalle dimensioni


del tumore, grading, stadio, entità
della asportazione
E linfadenectomia inguinale e pelvica
Dipende dallo stato immune delle
donne
Dipende dalla età e operabilità e
dall’istotipo del tumore