Grupo: # 6

Universidad Católica de
Honduras
LDLB grandes, Linfoma de Burkitt,
Linfoma de la zona marginal,
tricoleucemias

Martha Alejandra Fúnez. 0501-1997-07473

Iván Emanuel Caballero Paz. 0501-1999-04833

Sección 1701

Patología Clínica

San Pedro Sula, Cortés Catedrático: Dra. Beatriz Rivas.

30 Septiembre de 2019
 Partes de un ganglio
linfático
Los ganglios linfáticos, donde se
originan muchos linfomas, poseen una
corteza externa o superficial y una
médula interna.
La corteza contiene los dominios muy
bien definidos de células B y células
T.
La corteza dependiente de células B
consta de 2 tipos de folículos:
folículos inactivos inmunológicamente,
llamados folículos primarios y
folículos activos con centros folículos
secundarios germinales, llamados.
Linfoma de las células de manto
Es una neoplasia linfoide poco frecuente que supone el 2,5 % de
los linfomas no hodkinianos.

Normalmente se presenta en la quinta y sexta década de la vida

Con predominio en hombres.

Esta compuesto de células tumorales que se parecen mucho a los

linfocitos B normales de la zona de manto que rodean los centros
germinales.
 Patogenia
Afecta al locus de IgH en el
cromosoma 14. Sobreexpresión de
Translocación (11;14) Afecta el locus de la ciclina en el ciclina D1.
cromosoma 11

La regulación al alza de la Ciclina D1 promueve la

progresión de la fase G1 a la S en el ciclo celular.
 Morfología

La mayoría de los Localizaciones Afectación de la mucosa

pacientes poseen extraganglionares del intestino delgado o
linfadenopatías frecuentes son médula colon produce lesiones
generalizadas, pocas ósea, hígado, intestino y polipoideas (poliposis
veces hay afectación de bazo. linfomatosa);
sangre periférica

Las células tumorales
ganglionares pueden rodear
los centros germinales
reactivos, lo que confiere
un aspecto nodular con bajo
aumento o el borramiento
difuso de la estructura del
ganglio.
Morfología
Normalmente, la En ocasiones, los
proliferación consiste em tumores están formados
una población homogénea por células de tamaño
de linfocitos pequeños con
perfiles nucleares
intermedio con más
irregulares, a veces con cromatina abierta y se
hendiduras profundas observa una tasa
(núcleos hendidos). mitótica elevada.
 Inmunofenotipo

La mayoría de los tumores

también expresan CD19, CD20
y cantidades moderadamente
altas de Ig de superficie.

Los linfomas de las células Los genes IgH carecen de

del manto expresan hipermutación somática, lo
que apoya el origen en un
niveles altos de ciclina D1. linfocito B virgen.
Características clínicas

La presentación más
frecuente es la linfadenopatía
indolora.

También son frecuentes los síntomas

relacionados con la afectación del
bazo (presente en el 50% de los casos
aproximadamente) y del intestino.

Pronostico de 3 a 4 años.
Linfomas de la Zona
Marginal
Los linfomas de zona marginal
afectan las células B de memoria de
etapa tardía que residen en la zona
marginal o compartimentos externos
del folículo del ganglio linfático.
Entre las variantes del linfoma del
ganglio marginal están el linfoma
de la zona marginal del bazo y
linfomas de MALT del estómago y
otras superficies mucosas.
Linfomas de la zona marginal

Los tumores
Es un grupo heterogéneo extraganglionares se
de tumores de los linfocitos reconocieron inicialmente
B que surge dentro de los en localizaciones mucosas
ganglios linfáticos, el bazo y, a menudo, se denominan
o los tejidos tumores linfoides
extraganglionares. asociados a la mucosa (o
«MALTomas»).
 Patogenia

Surgen en tejidos afectados por trastornos inflamatorios crónicos de etiología

autoinmunitaria o infecciosa. Ej. la glándula salivar en la enfermedad de Sjógren,
la tiroides en la tiroiditis de Hashimoto y el estómago en la gastritis por
Helicobacter.

Se mantienen localizados durante períodos prolongados, diseminándose

sistémicamente solo en etapas avanzadas de su evolución.

Pueden experimentar regresión si se erradica el agente causante (p. ej., Helicobacter

pylori).
 Patogenia

Los linfomas extraganglionares de la zona

marginal que surgen en tejidos que han
sufrido una inflamación crónica se
encuentran en un continuo entre la
hiperplasia linfoide reactiva y el linfoma
florido.
Un ejemplo clínicamente relevante es el
«MALTomas» gástrico, en el que el
tratamiento antibiótico dirigido frente al
H. pylori consigue la regresión tumoral
 Tricoleucemia

Se trata de una neoplasia de linfocitos B rara, pero distintiva,

que constituye alrededor del 2% de todas las leucemias.

Se trata predominantemente de una enfermedad de hombres

blancos de mediana edad.

Con una mediana de edad de 55 años y una relación

hombres-mujeres de 5:1.
 Linfocito B en
frotis de sangre
 Patogenia

La mutación específica, una sustitución de

Se asocian en más del 90% de los casos valina por glutamato en el residuo 600,
a mutaciones puntuales activadoras de también se encuentra en otras neoplasias,
la serina/treonina cinasa BRAF. como muchos melanomas e histiocitosis
de células de Langerhans.
 Morfología
Infiltrado Células con
Medula ósea núcleos alargados
intersticial difuso
afectada por o reniformes, CC y
de
CP.

El Bazo

Lo que provoca una

obstrucción de la pulpa blanca,
Pulpa roja esplénica y le confiere un aspecto de rojo
intensamente filtrada carnoso
Características clínicas
La esplenomegalia, a menudo masiva, es el signo más
frecuente, y a veces la única anomalía de la exploración
física.

La pancitopenia, consecuencia de la afectación medular y del

secuestro esplénico, se ve en más de la mitad de los casos.

La tricoleucemia sigue un curso indolente. Por razones

desconocidas, este tumor es excepcionalmente sensible a
regímenes terapéuticos «suaves», que producen remisiones
de larga duración.