ANEMIA CAUSADA POR DEFICIT DE

LA SINTESIS DE LA PROTEINA HEM

¿Qué es la anemia?
La anemia es una enfermedad en la que la sangre tiene
menos glóbulos rojos de lo normal.

También se presenta anemia cuando los glóbulos rojos

no contienen suficiente hemoglobina.
DEFINICION
Tipo de Anemia causada por la alteración de la
producción de hematíes por parte de la medula
ósea, a causa de la alteración de grupo HEM,
provocando una baja en la síntesis de la
hemoglobina, causando deficiencia en el
transporte de gases.
 GRUPO HEM
Grupo prostético que se encuentra en la hemoglobina de
los eritrocitos, cuya principal función es el
almacenamiento del oxigeno molecular (02) de los
pulmones hacia los diversos tejidos y viceversa, pero con
el dióxido de carbono (CO2)
Estructura bioquímica del grupo HEM
El grupo hemo contiene hierro y un anillo de porfirina;
el que corresponde a un tetrapirrol cíclico, este
macrociclo está compuesto por 4 anillos de pirrol
unidos por enlaces meteno o metileno (=CH-), en el
centro de este anillo se encuentra el átomo de hierro
1. El grupo hemo, al unirse a diferentes proteínas, dando
lugar a la hemoglobina, mioglobina, citocromos,
peroxidasas. En condiciones normales la hemoglobina
que produce la medula ósea es la adecuada a las
necesidades de distintos tejidos.
Tipos de anemias por déficit de la síntesis del grupo HEM

ANEMIA
SIDEROBLASTICA
Anemia por déficit
de la síntesis del
grupo HEM
ANEMIA
FERROPENICA
 Anemia Sideroblastica
Alteración de la síntesis del grupo HEM con deposito de
hierro (por sobrecarga) en el interior de las mitocondrias
formando los llamados sideroblastos en anillo
(eritroblastos con deposito de hierro alrededor del
núcleo.)
 Características
Anemia Sideroblástica
Eritropoyesis
ineficaz Aumento de Aumento del
(destrucción sideroblastos en hierro en los
intramedular de anillo de depósitos
precursores medula ósea tisulares.
eritropoyéticos.)
 Etiología
Hereditaria (excepciones) Adquirida (Más frecuentes)
Ligada al cromosoma X, ligado PRIMARIAS: Anemia refractaria con
sideroblastos en anillo. Es la más
a la mutación del gen ALAS2,
frecuente.
siendo la mas frecuente de SECUNDARIAS: Químicos (plomo, etc.)
hereditarias. fármacos (clorafenicol, etc.) Sideroblastos
Autosómica anillados, acompañados o no de anemia.
Defectos del grupo HEM (PORFIRIAS)
(Patología y cuadro clínico) (Clasificación)
PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGÉNITA: El
uroporfirinógeno III se encuentra a un tercio de su
concentración, por lo que el uroporfirinógeno I aumenta en
los tejidos, eliminándose en la heces y orina. También es
conocida como Enfermedad de Günther. Orina color rojo,
dientes fluorescentes y piel muy sensible
PORFIRIA ERITROPOYETICA: Menos fuerte que la
anterior.
PORFIRIA AGUA INTERMITENTE: Aumentas las
concentraciones de enzimas hepáticas de una forma
elevadísima MERCED a que decrece la concentración
de uroporfirinógeno, causando que se elimine por
la orina. Asintomático, hasta que son provocados
por fármacos como estrógenos. Dolor abdominal
agudo y alteraciones neurológicas.
 Cuadro clínico.
Deposición de hierro en
Síndrome anémico
tejidos o hemosiderosis.
(desde moderado,
Puede provocar diabetes,
insuficiencia cardiaca ,
hasta
he patopagrave.)
tía.

He
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to
es
pl
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(N
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Diagnóstico de Laboratorio.
Hemograma: Anemia microcítica en casos
hereditarios y anemias sideroblasticas adquiridas
secundarias por intoxicación. Adquiridas primarias
pueden ser microciticas o normociticas.
Metabolismo férrico.
Determinación de Hb, Hto, e índices eritrocitarios.
(Formula Roja.)
 TRATAMIENTO
SI Anemia : Vitamina B6,
SI hemosiderosis:
asociada
quelantes
o no a ácido fólico.
Tra nsfusionesde
enhierro
(desferroxamina)
casos de
anemias graves q ue noo
respondan al tratamiento con
flebotomías.
vitamina B6

OP
CI
ON
CU
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A:
Tra
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opo
yéti
cos.
(Po
cos
cas
os)
ANEMIA FERROPENICA
Alteración de la síntesis del grupo HEMO a causa de la
falta de hierro, causando alteraciones en la
hemoglobina, haciendo que no haya afinidad con los
gases, disminuyendo la producción de hematíes y el
transporte de gases por el cuerpo.
ANEMIA FERROPENICA
La anemia ferropénica es la forma más común de anemia.
Los glóbulos rojos llevan oxígeno a los tejidos del cuerpo. Los
saludables se producen en la médula ósea. Estos se movilizan
a través del cuerpo durante 3 a 4 meses y luego partes del
cuerpo eliminan los glóbulos viejos.
El hierro es una parte importante de los glóbulos rojos. Sin este
elemento, la sangre no puede transportar oxígeno
eficazmente. Su cuerpo normalmente obtiene hierro a través
de la alimentación y reutilizando el hierro de los glóbulos rojos
viejos.
Usted presenta anemia ferropénica cuando las reservas de
hierro de su cuerpo bajan.
CARACTERISTICAS.
Anemia Ferropenica

Baja concentración de
Producción insuficiente Eritrocito microcítico e
Hemoglobina en el
de Eritrocitos hipocrómico.
eritrocito.
 Cuadro Clínico
.
Diagnostico de laboratorio
Fórmula
Metabolis Roja.
mo Férrico

Examen de
Medula ósea.
(Raro)

Sangre oculta
en heces.

Exámenes de
Gabinete.
Tratamiento.
Suplementos de Hierro.
(Principalmente
Sulfato Férrico)
Transfusión de sangre cuando no Aplicación de suplementos vía
tolera el tratamiento con el hierro. intravenosa.
Mayor cantidad en Consumo de Dieta balanceada, recomendado
hierro en mujeres alimentos ricos en
embarazadas y lactantes hierro por el médico.
Alimentos ricos en hierro
Carnes
Rojas
Anemia hemolítica
Definición
La anemia hemolítica es una afección en la cual hay un
número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre,
debido a su destrucción prematura.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de
incrementar la producción para compensar la destrucción prematura de los
glóbulos rojos. Si la médula ósea es capaz de mantenerse a la par con la
destrucción inicial, no se presenta la anemia (algunas veces esto se
denomina hemólisis compensada).
Existen muchos tipos de anemia hemolítica que se clasifican según la razón
que se dé para la destrucción prematura de los glóbulos rojos. El defecto
puede estar dentro del mismo glóbulo rojo sanguíneo (factores intrínsecos)
o fuera de éste (factores extrínsecos).
Los factores intrínsecos están a menudo presentes en el nacimiento
(hereditarios) y abarcan:
Anomalías en las proteínas que forman los glóbulos rojos normales
Diferencias en la proteína dentro de un glóbulo rojo que lleva oxígeno
(hemoglobina)
Factores Extrínsecos:

Respuestas
anormales
del sistema
inmunitari
o

Coágulos de
sangre en los
vasos
sanguíneos
pequeños

Ciertas
infecci
ones

Efectos
secundario
s a causa de
medicame
ntos
Los tipos de anemia hemolítica abarcan:

Ovalocitosis
hereditaria

Esferocitosis
hereditaria
Anemia hemolítica
microangiopática
(AHMA)

Transfusión de sangre de
un donante con un tipo
sanguíneo diferente
Síntomas
Piel de
Escalof
color ríos
amarillo
Orina
turbia
Dificultad
para
respirar

Fatiga
Frecuencia
cardíaca
rápida

Fiebre
Palidez d
e la piel
 Exámenes
Conteo
Cont Hemog Hem de
eo de lobina l oside glóbulos
ibre en rojos,
retic el rina hemoglo
ulocit suero o en la bina
y hemat
os  la orina orina ocrito
Tratamiento
El tratamiento depende del tipo y de la causa de la
anemia hemolítica. Se puede usar ácido fólico,
suplementos de hierro y corticosteroides. Es posible
que en casos de emergencia se necesite una transfusión
de sangre o la extirpación del bazo (esplenectomía).
Profilaxis General
Dieta rica
en hierro
No convivir
demasiado tiempo
con fármacos o
químicos
¿PREGUNTAS
?
EQUIPO 2
Josehp Lira Tecpa.
Witney Arlette Águila Corona.
Vanessa Cocoletzi Flores.
Nicolás Vázquez Gómez.
Rebeca Méndez Orozco.
Mauricio Vásquez Valdez.
Marco Aurelio Guerrero Cahuantzi.
Josué Israel Viveros Canales.