Universidad de Sonora

Departamento de Medicina y Ciencias de la Salud

Pediatría

Enfermedades
inmunitarias
Balderas Sosa Eldha Yarely
Grijalva Saavedra Mónica Lizeth Z03
Platt Aboites Pamela
Rico Dávila Claudia Lizbeth
Enfermedades
inmunitarias
 Inmunología Alergias

Definición

Grupo de alteraciones hereditarias del sistema inmune que

Inmunodeficiencia
predisponen a los individuos afectados a:
s primarias

Introducción ↑ Frecuencia y severidad de

infecciones
Factores de riesgo
Con predisposición a enfermedades auto-inmunes
Mala regulación inmunitaria: y cáncer
Prevención primaria

Periodo patogénico La morbilidad general es de 1: 2 000 a 1: 100 000 de la población

Trasplante de
Inmunodeficiencia Síndromes médula ósea  Déficit
I. déficit anticuerpos anticuerpos 6– Sospecha 
s  Infecciones curativo en 55 – anticuerpos:
I. celulares (LT) 8 meses Especialista en
recurrentes o 77% administración
I. mixtas inmunología Sistema de
inusualmente
50% sistema 20 – Linfocitos
30% I. 18%
T más 10 – 15% inmunodeficiencia inmunoglobulina
I. disfunción humoral mixtastempranofagocíticas clínica
celulares
complemento
severas s celulares
2% o IV periódica
fagocitaria mixtas
 Inmunología Alergias

Periodo prepatogénico

Inmunodeficiencia Agente Huésped Ambiente

s primarias
• Etiología • Lactantes y niños • Exposición a
Introducción desconocida pequeños radiaciones
• Falta expresión • 40% <1 año • Alcoholismo
antígeno • 80% <5 años • Infecciones
Factores de (superficie) o • Alteraciones durante
riesgo producción embarazo
genéticas que
enzima NO alteran sistema
activación célula inmune
Prevención primaria
clave en cadena
inmunitaria
Periodo patogénico • Infecciones in
I. déficit anticuerpos
utero o
I. celulares (LT)
I. mixtas
alcoholismo
I. disfunción materno
fagocitaria
 Inmunología Alergias

Prevención primaria

Inmunodeficiencia
s primarias

Introducción Promoción de la salud

• Educación médica y nutricional
• Promoción del saneamiento
Factores de riesgo

Prevención
primaria Protección específica
• Evitar contacto con infecciones virales
Periodo patogénico
• Prohibir alcohol en embarazo
I. déficit anticuerpos • Asesoría genética (caso familiar)
I. celulares (LT)
I. mixtas
I. disfunción
fagocitaria
 Inmunología Alergias

Periodo prepatogénico

Defensas organismo
Inmunodeficiencia
s primarias
Barreras
Mecanismos
Introducción anatomofisiológica Sistema inmune
inespecíficos
s

Factores de riesgo

Prevención primaria
Inmunodeficiencias
primarias
Periodo
patogénico
I. déficit anticuerpos
• I. déficit anticuerpos
I. celulares (LT) • I. celulares (LT)
I. mixtas • I. mixtas
I. disfunción • I. disfunción fagocitaria
fagocitaria • I. de complemento
 Inmunología Alergias

Inmunodeficiencia por déficit de anticuerpos

Alteración básica está en la cantidad o calidad de Ac producidas por
Inmunodeficiencia
los linfocitos B
s primarias Defectos genéticas o Principal manifestación
enzimáticas Severas y con pobre
infecciones recurrentes
Introducción (Gram+ y Gram encapsulados)
respuesta al
Defectos diferenciación L tratamiento
pre-B a LB maduro
Factores de riesgo • BH con frotis periférico
Alteraciones • Cultivos paraEvaluación
aislar m.o. de infecciones
glucoproteínas de Evaluación
• VSG del defecto
Prevención primaria superficie en linfocitos fenotípica
Diagnóstico • Proteína C reactiva
genético
• Radiografías
Alteraciones
Periodo inmunoregulatorias
patogénico
I. déficit
anticuerpos
I. celulares (LT) Síntesis defectuosa
I. mixtas
I. disfunción
fagocitaria Inhibidores circulantes,
inmadurez
 Inmunología Alergias

Inmunodeficiencia por déficit de anticuerpos

Inmunodeficiencia
Hipogama-
Agamma- Tratamiento
globulinemia
s primarias globulinemia
transitoria del Reemplazo de los anticuerpos deficientes con
ligada al X
lactante gammaglobulina humana en forma repetida
Introducción

Inmuno- Forma IV (permite aplicar grandes

Factores de riesgo Deficiencia
deficiencia cantidades en una sola dosis)
selectiva de IgA
común variable
Prevención primaria

200 – 600

Dosis
Periodo Deficiencia selectiva IgA NO mg/kg/aplicación
patogénico gammaglobulina humana Anticuerpos
I. déficit Cada 21 a 35 días
anticuerpos anti IgA  Reacciones anafilácticas intrahospitalario
I. celulares (LT)
I. mixtas
I. disfunción
fagocitaria
 Inmunología Alergias

Inmunodeficiencias celulares (linfocitos T)

Defectos en cantidad o función de linfocitos T
Inmunodeficiencia
s primarias Defectos diferenciación en Características:
timo (Di George) • Infecciones respiratorias
Anomalía Di George
Introducción • Cuadro diarreicos graves y recurrentes
(m.o. oportunistas)
Defectos en célula
madre • Eccema 25% heredados
Factores de riesgo • Datos enfermedad
Restante atópica
de novo (embriopatía retinoica, DM
materna, sx fetal-alcohólico
Déficit de enzimas P: 1:100,000
Prevención primaria
linfocitarias Pruebas
86% anomalía cardiaca, cutáneas
micrognatia, PA bajas, úvula
BH:
bífida, paladarde
ojival, hipoparatiroidismo (tetania)
• Cuenta hipersensibilidad
linfocitos T
linfopenia
Periodo • Células NKretardada: Negativas
patogénico Defectos metabólicos Rx tórax Ausencia timo
I. déficit anticuerpos • Subpoblaciones linfocitarias
I. celulares (LT) Solo 20% CD4/CD8
tienen
• Radiografías
Índice PAanomalías inmunitarias
y lateral de
I. mixtas tórax Disminución
Ayudarán a precisar el
I. disfunción Cromosomopatías mediastino
Pronóstico anterior
diagnóstico
Tx defecto =
cardiaco y terapia
fagocitaria hipoplasia o ausencia timo
hipocalcemia /trasplante médula ósea
 Inmunología Alergias

Inmunodeficiencias mixtas

Ambas ramas de la inmunidad (B y T) se encuentran afectadas

Inmunodeficiencia
s primarias
Lactancia con falta de crecimiento e infecciones Deberán diferenciarse del
persistentes SIDA
Introducción Ayuda diagnóstica  Modo de herencia y defectos enzimáticos

• Emergencia médica • Falta respuesta linfocitos T a

Factores de riesgo • Fatal primer año de vida sin dx antígenos Cándida.
y tx adecuados • Mucosas, disemina piel y uñas
• Infecciones pulmonares graves • Existen formas asociadas a
Prevención primaria • Eccema, alopecia, erupciones endrocrinopatías
cutáneas y candidiasis • Tratamiento: Antimicóticos 
refractaria a tx Ketoconazol o anfotericina
Periodo • Tx con trasplante de médula • Trasplante de médula ósea
patogénico ósea
I. déficit anticuerpos
• Reemplazo enzimático (déficit
I. celulares (LT)
ADA)
I. mixtas
I. disfunción
fagocitaria
Inmuno-deficiencia Candidiasis
combinada severa mucocutánea crónica
 Inmunología Alergias

Inmunodeficiencias por disfunción fagocitaria

infecciones piógenas recurrentes por S. aureus y algunos hongos que pueden

Inmunodeficiencia ser limitados por la presencia de función humoral y celular intactas
s primarias
Enfermedad granulomatosa crónica
Abscesos repetidos en piel
Introducción

Granulocitos
Herencia ligada
Diagnóstico: Linfadenopatía
Variedades neutropenias ingieren
alm.o.
X 70% marcada
Factores de riesgo nitroazul de
tetrazolio y
quimioluminescencia Tratamiento
Prevención primaria Defectos moléculas de adhesión • Tratar infecciones
Hepato- •Formación
Desbridar
esplenomegali Inicia antes de
abscedos
Enfermedad granulomatosa NO lo destruyen lesiones
Periodo a, dermatitis y los 2 años T/S)
(profilaxis
crónica granulomatosas
patogénico neumonitis
I. déficit anticuerpos • Casos agudos:
I. celulares (LT) Transfusión
I. mixtas Síndrome hiper IgE granulocitos
I. disfunción Falta producción
Evoluciona con
fagocitaria peróxido recaídas
de H y •Tóxicos
Gamma-interferón
Granulocitos
para
radicales
fuertes
• bacterias de
Trasplante
normales
oxidantes médula ósea
Enfermedades alérgicas
 Inmunología Alergias

Tipos de reacciones alérgicas

Alergia e
hipersensibilid Inmediata Retardada
ad 5- 15 min 48 – 72
después de horas Mediadores responsables
exposición después de la fase inmediata
Asma

Dermatitis
Van a producir la
atópica atracción de células
Efectos liberación de inflamatorias
histamina, leucotrienos,
Choque prostaglandinas
anafiláctico
Ocasionan una
infiltración tisular
Urticaria Prurito, ↑secreciones
mucosas, espasmo músculo
bronquial e hipotensión
Rinitis alérgica arterial
 Inmunología Alergias

Factores de riesgo
El desarrollo de una alergia requiere 2 factores:
Hipótesis de la higiene
Alergia e
hipersensibilid a. Predisposición genética, y
ad b. Exposición al alergeno
El ↑
enfermedades
Asma alérgicas
Pólenes de pastos,
malezas, árboles
Dermatitis Por ↑ en
atópica Es por ↓ de
higiene
procesos
familiar y
Ácaros
infecciosos
personal
Choque
anafiláctico
Agente
Hongos e
Urticaria insectos
Sustancias
pequeñas y livianas Alimentos, medicamentos y
Rinitis alérgica
agentes infecciosos
 Inmunología Alergias

Factores de riesgo

Huésped Se nace con predisposición genética

Alergia e para ALERGIZARSE
hipersensibilid
ad La herencia parece transmitirse en
patrón multifactorial

Asma
• Paso nutrientes a • Interior de casa es
través de más importante
Dermatitis placenta que exterior
atópica Sensibilizar feto • Situación
• Evitar alimentos en geográfica, clima,
1 = 50% 3° trimestre, estaciones año,
Choque
2 = 75% lactancia y primer temporadas frío –
anafiláctico 0 = 30% año calor, lluvia, etc.,
Ambiente • El feto sintetiza IgE determinaran tipos
en 11 SDG de alergenos
Urticaria
Factor más importante sobre el cual Matro- Macro-
podemos hacer algo para prevenir la ambiente ambiente
Rinitis alérgica sensibilización
 Inmunología Alergias

Cuadro clínico y diagnóstico

Las reacciones de hipersensibilidad se clasifican en cuatro tipos, conocidos como I, II, II y IV
Alergia e
hipersensibilid Las manifestaciones clínicas van a depender:
Tipo I (anafiláctica)
ad
Tipo de
Mecanismos
alergeno o
Asma Tipo II (citotóxica) fisiopatológico
antígeno
s involucrados
participantes
Tipo III (complejos
Dermatitis
inmunes)
atópica
Vía de entrada Órgano de
del antígeno choque
Tipo IV (celular o retardada)
Choque
anafiláctico

Historia clínica:
Énfasis relación
Urticaria
Diagnóstic
• Detalle los antecedentes personales y hereditarios de causa-efecto
atopia
o precoz con probables
Rinitis alérgica
• Si existen otros padecimientos que puedan causar los agentes
cuadros alérgicos
sensibilizantes
• Determinar si la enfermedad tiene una génesis alérgica
 Inmunología
Diagnóstico
Alergia e
hipersensibilid
Eosinófilos en moco nasal y
ad en sangre periférica: >20%
en moco nasal sugestiva
rinitis alérgica
Asma (descartar eosinofilia por
parasitosis)
Dermatitis
atópica
Pruebas de exclusión:
Sospecha alimento o
Choque medicamento como el
anafiláctico agente responsable
(suspensión ingesta a
administración mejorará
Urticaria CC
Rinitis alérgica
Alergias
IgE total: Elevada en 2/3
enfermos alérgicos. IgE específica: Representa
la especificidad de la IgE
Elevada en parasitosis
contra un determinado
Cifras normales 100-200 alergeno
UI/ml
Pruebas desafío: Poner en Exámenes laboratorio y
contacto “sustancia gabinete: Ayuda a conocer
causante” con órgano condiciones generales y
choque y hacer reaparecer ver si hay patología
sintomatología asociada
 Inmunología Alergias

Alergia e
hipersensibilidad

Asma

Dermatitis
atópica

Choque
anafiláctico

Urticaria

Rinitis alérgica
 Inmunología Alergias

Alergia e
hipersensibilidad

Asma

Dermatitis
atópica

Choque
anafiláctico

Urticaria

Rinitis alérgica
 Inmunología Alergias

Alergia e
hipersensibilidad

Asma

Dermatitis
atópica

Choque
anafiláctico

Urticaria

Rinitis alérgica
 Inmunología Alergias

Alergia e
hipersensibilidad

Asma

Dermatitis
atópica

Choque
anafiláctico

Urticaria

Rinitis alérgica
 Inmunología Alergias

Alergia e
hipersensibilidad

Asma

Dermatitis
atópica

Choque
anafiláctico

Urticaria

Rinitis alérgica