Dr.

Arturo Ríos
MR Cirugía
Generalidades

 “Los sarcomas representan una colección

heterogénea de más de 50 diferentes tipos
histológicos, todos derivados primariamente
del tejido mesenquimal”

j.suc.2008.04.009
Generalidades
 Representan sólo 1% de todos tumores sólidos
malignos del adulto (15% en niños)

 Exhiben un patrón típico de metástasis, recurrencia,

pronóstico dependiendo del tipo histológico.

 La WHO ha definido aprox 50 subtipos histológicos

de STS (soft tissue sarcomas) y son definidos según
el tipo de línea de diferenciación:
 liposarcoma (tej graso), leiomiosarcoma (músculo),
rabdomiosarcoma (tej esquelético), fibrosarcoma (tej
conectivo)
 Epidemiología
 La SEER database sugiere (1978-2001): leiomiosarcoma
23.7% fibrohistiocitoma maligno histiocytoma (MFH) (17.1%)

 EU 15000 casos / año (9200 STS)

 Su incidencia es comparable a la LLA, CaCU, y más frecuente

que la Enf. de Hodgkin, CA testicular

 Edad media de dx: 56 años (10.4% en <20a)

 Raza blanca>negra
Etiología
 Indeterminada en su mayoría

 Ambientales
 Radiación (0.5-6%), riesgo >10Gy, luego de 5 años
 Subtipos: osteosarcoma (21%), MFH (16%), angiosarcoma (15%)
 Químicos: arsénico, PVC (cloruro de polivinil), Thorotrast

 Genéticos/Inmunológicos
 HIV (Kaposi), EBV (leiomiosarcoma)
 Sd Li Fraumeni, Enf Von Recklinghausen, GIST familiar, Sd Bloom
 Alteraciones genéticas simples/complejas.
 Clasificación
 Grado histológico / necrosis

 Tasa de supervivencia a 5
años / metástasis
 97% - grado I – 5-10%
 67% - grado II – 25-30%
 38% - grado III – 50-60%
Clasificación
 Tamaño/ Supervivencia a 5 años
 <5cm – 84%
 5-10cm – 70%
 10-15cm – 50%
 >15cm – 33%

 Profundidad de Afección:
 Superficial a la fascia (T lesions)
 Invade más allá de la fascia (b lesions)
Imagenología

 Rx:
 permite visualizar detalles trabeculares óseos

 TC: “caracterización tumoral”

 Estadiaje cuando la RM está contraindicada
 De elección para sarcomas retroperitoneales
 TC 12- 64 cortes: alta resolución / permite la reconstrucción 3D
 AngioTC: útil para valorar la vasculatura de los sarcomas
 STS
 permite evaluar la destrucción ósea,
 márgenes - patrón cortical tumoral (maligno/benigno).
Pop corn
pattern
 Refuerzo en
fase contrastada
Resonancia Magnética
 Alta resolución contrastada (sarcomas de novo o post-tx/
recurrencias)

 Estadiaje de lesiones musculoesqueléticas locoregionales

 Sensibilidad superior al TC para valorar afección de la médula ósea

 Ofrece imágenes multiplanares

 “Refuerzo tumoral heterogéneo / pocas trabéculas” = malignidad.

•Refuerzo periférico
temprano

•Gran Heterogenicidad
y licuefacción

•Necrosis

•Sensibilidad 25-40%
Clínica – STS (soft Tissue)
 Tumoración indolora, de consistencia mixta
 Hallazgo ocasional postraumático
 Crecimiento rápido y afección proximal
(cadera/hombros) generalmente
 Parestesias, edema, claudicación (estado avanzado)
 Histología:
 Proximal: (MFH, Leiomiosarcomas, Liposarcomas)
 Distal: (sinoviales, de cél claras, epiteloides)
 Afección linfática rara <3% (en sarcomas distales)
 Metástasis ± 10% al momento del dx. (pulmón)
 Parámetros

Grado histológico
Tamaño
Profundidad

Metástasis

Grado:

G1  Bien diferenciado (Grado bajo)

G2  Moderadamente diferenciado
(Grado intermedio)
G3  Mal diferenciado (Grado alto)
G4  Indiferenciado (Grado alto)

Lo más importante es obtener márgenes negativos de tumor

Riesgo de Metástasis

 Limitado
 Liposarcoma bien diferenciado
 Dermatofibrosarcoma

 Intermedio:
 Liposarcoma mixoide
 Condrosarcoma extraesquelético

 Alto:
 Liposarcoma poco diferenciado (MFH)
 Leimiosarcoma
 Rabdomiosarcoma
Estadiaje y Pronóstico
 Grado Histológico:
 Celularidad, diferenciación, necrosis, # mitosis, pleomorfismo
 Riesgo de metástasis:
 Bajo grado: 5-10%/ bien diferenciados
 Intermedio: 25-30%/mod. diferenciados
 Alto Grado: 50-60%/indiferenciados

 Tamaño:
 T1<5cm / T2>5cm

 Metástasis Nodales
 Son raras (linfadenectomía)

 Metástasis a Distancia
 Pulmón, huesos,cerebro, hígado (resección y Qtx)
Metástasis
Manejo

2007: una serie de 3442 pacientes con Sarcoma del Memorian Sloan-Kettering
Cancer Center, reportó 33% de Sarcomas en Ext inferior y 14% Ext superior.
Manejo
 Rx /CAT de torax: metástasis

 Biopsia (aguja fina) previa cirugía definitiva (S-60-

96%) – depende de la experiencia del patólogo
 Debatible aún / se realiza cuando involucra estructuras críticas y/o la tx
neoadyuvante es considerada
 El sitio de incisión debe ser removido con la cx definitiva
 Preferiblemente guiada por CT/RMN (se visualiza las estructuras adyacentes)

 Biopsia Incisional:
 tumores profundos / superficiales >3cm
 S>95%

 Biopsia Excisional:
 30-40% de recurrencia cuando hay márgenes (+)
Manejo
 Excisión quirúrgica completa con márgenes negativos
–“punto clave”
 Debe ser planeada: Biopsia / CT/ RM

 Resección funcional con márgenes (-) 1-2cm+ RTX

 Superficial: excisión amplia (piel y SC)
 Profundos: involucra la pseudocápsula, músculo y su fascia

 “Amputación de la extremidad” – control definitivo

 Si hay márgenes (+), la re-resección es necesaria hasta obtener
márgenes (-)

 Zagars y col,reporta una serie 670 ptes (MD Anderson Cancer Center) con STS de
MsIs, despúes de excisión tumoral, todos recibieron RTx adyuvante:
 295 ptes (re-resection) – tumor residual 46% / Márgenes (-) definitivos 87%
 Esto refuerza el hecho de que se haga resección con márgenes negativos
Radioterapia

 Previa Cx (control local) – cirugía conservadora

 Mejora la probabilidad de resección tumoral
completa
 Permite tratar las recurrencias

 Excisión qx amplia (T2)+ RtX (50Gy)

adyuvante / braquiterapia– 80% control local
en la mayoría de las series.
Quimioterapia Adyuvante

 The Sarcoma Meta-analisis Collaboration:

 1568 ptes (Adriamicina) – mejorór la sobrevivencia
global y disminuyó el riesgo de metástasis a distancia

 Otro meta-análisis: (5 ciclos de epirubicina e

ifosfamida) – 104ptes (G2-3, >5cm);
 La recurrencia disminuyó
 La sobrevida mejoró 48 vs 16 meses
QTx Neoadyuvante

 M.D Anderson Center:

 Doxorubicina, dacarbazina y ciclofosfamida (3
ciclos preOP): sobrevida igual estadio IIIB

 De Laney y Co.
 Mesna, adriamicina, ifosfamida y dacarbizina /
alternado con RTx - luego Resección: a los 5 años:
 Enfermedad libre de metástasis y sobrevida
mejoró de 58-87%