Elaborado por: Dr. Jorge A. Collado G.

(MI)
Dr. Guillermo A. Fernández (MI)

Tutor: Dr. Salgado (Medico Cirujano

cardiovascular)

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 Conocerlas principales patologías de las
cardiopatías congénitas.

 Explicar
la fisiopatología de cada una de las
patologías a mencionar.

 Conocerel tratamiento medico o quirúrgico

que cada una de las patologías ameritan.

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 Se denominan Cardiopatías
Congénitas a todas las
malformaciones cardíacas que están
presentes al momento del
nacimiento.

Son secundarias a alteraciones

producidas durante la organogénesis
del corazón, desconociéndose en la
mayoría de los casos los factores
causales.

Alrededor de 2/3 de ellas requieren

de tratamiento quirúrgico en algún
momento de su evolución, el que
efectuado oportunamente mejora en
forma significativa su pronóstico.

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1. C. NO CIANOGENAS. 1. C.C.
CIANOGENAS.
 Ductus arterioso
persistente
 TetralogíaFallot
 Coartación aortica.
 Transposición de
 C.I.A.
 C.I.V.
grandes vasos
 Estenosis Pulmonar.

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 Concepto:
El Ductos, es un vaso derivado del 6º
arco aórtico, que une la porción inicial
de la arteria pulmonar izquierda y la
porción descendente del Cayado aórtico
a la altura del
nacimiento de la subclavia izquierda.

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 Enel feto el ductos arterioso es el vaso
por el que pasa el mayor porcentaje del
gasto del ventrículo derecho (entre el 55
60% del gasto ventricular combinado
fetal) .

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 En el periodo postnatal el cierre del
ductos se produce en dos fases:

 En las primeras 12 horas de vida:

 La contracción y migración del músculo

liso acorta en sentido longitudinal y
circunferencial el DA, se ocluye la luz por
protrusión de la íntima y necrosis de la
misma, que produce el cierre funcional.

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A las 2-3 semanas de vida concluye: el
proceso de fibrosis de las capas media e
intima con el cierre permanente de la luz
y conversión del ductos en el ligamento
arterioso.

 Enel 90% de los niños nacidos a término

el ductos arterioso está cerrado a las 8
semanas de vida

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INCIDENCIA
 niños nacidos a termino es
de 1 en cada 2000- 2500
recién nacidos vivos , lo que
representa el 5-10 % de
todas las cardiopatías
congénitas

Papel importante en
asociación a otras
cardiopatías (Ej. Estenosis
Pulmonar, Coartación
Aorta)

• Shunt Izquierda-Derecha.
Riesgo Endoarteritis
Infecciosa

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13/02/2020 10
 La sintomatología
Aumenta a partir del 2°-3er mes de vida.
En la mayoría de los casos se produce una
hipertrofia miocárdica compensatoria y la
situación general mejora. Pese a ello los niños
crecen en percentiles bajos y se fatigan
fácilmente.
 El pulso está aumentado, son pulsos periféricos
llenos y con rebote la presión arterial diferencial
sistémica es amplia con presión diastólica baja.

 El precordio es hiperdinámico, con aumento del

impulso apical.

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 Se suele palpar un frémito en el borde
esternal superior izquierdo.

 A la auscultación el primer y segundo ruidos

están enmascarados por un soplo fuerte, a
veces se oye un 3er tono en el ápex.

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 Tratamiento quirúrgico
 1.-Pretérmino sintomático( distress
respiratorio) con1-2 ciclos fallidos
 Indometacina (o Ibuprofeno)

 2.Sintomático(o Hipertensión Pulmonar) y

<8kg o Ductus grande
 3.Asintomático > 1año con ductus grande
 Tratamiento Endovascular:
-En Mayores de 1 año o > 8kg con Ductus
pequeños.

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 •Se denomina CoAo a un
estrechamiento congénito de la luz
aortica que produce un obstáculo al
paso del flujo sanguíneo.

•Aunque la CoAo, puede localizarse en

cualquier parte de la aorta, lo más
frecuente es su encontrarla a nivel del
Istmo Aórtico.

•La Coartación del Neonato asocia

frecuentemente hipoplasia del arco
aórtico
• Anomalías Asociadas: Foramen Oval
Permeable, Válvula Aórtica Bicúspide,
CIV.

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 Cardiopatías congénita
frecuente constituye el
7% de las cardiopatías
congénitas y afecta 2
veces más a los varones
que a las mujeres.  se caracteriza por
hipertensión arterial en
miembros superiores y
 Se trata de una debilidad de pulsos
estrechez congénita de femorales.
la luz de la aorta que se
sitúa en el 98% de los
casos justo por debajo
del origen de la arteria
subclavia izquierda.

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 Las consecuencias de la coartación
dependen del grado de estrechez que
impide parcial o totalmente el flujo
sanguíneo hacia la parte inferior del
organismo y de la localización de la
coartación.

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 Lossíntomas y signos que se observan en la
coartación de los primeros meses de la vida
derivan de la hipertensión en el territorio
superior y de la hipotensión en el inferior.

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 Elaumento de resistencia que ofrece este
estrechamiento a la salida de la sangre del
ventrículo izquierdo causa, cuando el ductos
comienza a cerrarse, una insuficiencia
cardiaca congestiva grave en la segunda
semana de vida que puede llevar a en el
neonato en fallecimiento a las pocas horas.

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  Los síntomas suelen
presentarse entre los 20
 Cuando se diagnostica y 30 años y son debidos
después de la a hipertensión arterial
en el territorio superior,
lactancia, la mayoría o hipoaflujo o
de los niños no hipotensión en el
presentan síntomas y territorio inferior,
la enfermedad puede siendo los más
pasar desapercibida frecuentes: dolor de
hasta bien entrada la cabeza, epistaxis,
edad adulta. frialdad y dolor en las
extremidades inferiores
tras el ejercicio.

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A veces los pacientes consultan por tener
síntomas de fallo cardiaco o disección
aórtica.

 Las mujeres con coartación aórtica tienen

mayor riesgo de disección aórtica durante el
embarazo.

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• Los niños mayores habitualmente acuden al
cardiólogo tras detectarse hipertensión arterial
durante una exploración de rutina.

Los pulsos ausentes o débiles en el territorio

inferior y la evidencia de una disparidad del
pulso y la presión arterial entre extremidades
inferiores y superiores, son los signos claves
para el diagnóstico.
 Enniños pequeños
Se objetiva ausencia,disminución y retraso del
pulso en extremidades inferiores comparado con las
extremidades superiores.

- La diferencia de tensiones brazo-pierna es >20

mmHg.

- Además se objetivan signos de insuficiencia cardiaca

grave tanto en la inspección como en la exploración
física.
• En niños mayores
 se objetiva pulsos débiles en extremidades inferiores y
un mayor desarrollo del tórax y cintura
escapular.

 Pulsaciones visibles o palpables alrededor de las

escápulas, en las axilas y en los espacios intercostales
(debido a las colaterales de la aorta).
 Electrocardiograma (ECG): Es también de ayuda,
sobre todo para detectar el crecimiento de
ventrículo derecho que pude aparecer cuando el
diagnóstico se hace durante los primeros meses de
vida.

 En los niños pequeños el ECG suele ser normal y

cuando la coartación se diagnostica en niños
mayores se aprecia con mayor frecuencia signos de
crecimiento del ventrículo izquierdo.
 Radiografía de tórax: En lactantes se
aprecia cardiomegalia y signos de
congestión vascular pulmonar. En niños
mayores el corazón es de tamaño
habitualmente normal, mostrando
alteraciones en la silueta cardiaca típicas
de esta enfermedad.

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 Indicaciones Cirugía (toracotomía Izqda.)
 Neonatos : Generalmente Urgentes ( Mantener
abierto el ductus hasta tratamiento)
 Si gradiente > 30mmHg o HTA de reposo/esfuerzo
 Entre 3-6 años ideal (evitar complicaciones de HTA)

• Tratamiento Endovascular:

 De elección: Re-Coartación (30% de reparaciones

infantiles)
 Alternativa en Adolescentes-adultos
 La comunicación
Inter-auricular es un
defecto cardíaco
congénito en el cual
la pared que separa
las cámaras
superiores del
corazón (aurículas) no
se cierra
completamente.
 En la circulación fetal, normalmente, hay una
abertura entre las dos aurículas (cámaras
superiores del corazón) para permitir que la sangre
evite el paso a los pulmones.

 Dichaabertura suele cerrarse hacia el momento

del nacimiento del bebé.
 Si esta comunicación persiste, la sangre sigue
fluyendo desde la aurícula izquierda hasta la
aurícula derecha, lo cual se denomina derivación o
comunicación (shunt ). Si pasa demasiada sangre
al lado derecho del corazón, se acumulan
presiones en los pulmones.

 La derivación puede invertirse de manera que la

sangre fluya de derecha a izquierda.
 Ostium Secundum. 70 %

 Ostium Primum 20%

 Seno venoso 10%

Foramen Oval Permeable : en 30%

población
 Auscultación: Soplo sistólico.
 Desdoblamiento fijo 2ºRuido
• Diagnóstico: ECO-Cardio
• Cateterismo si HTP grave.
• Pronóstico: Algunas cierran antes de los 2
años
 Tratamiento
 Esposible que la comunicación interauricular
no necesite tratamiento si no hay síntomas o si
éstos son muy leves o el defecto es pequeño.

 Serecomienda el cierre quirúrgico del defecto

cuando éste es grande, el corazón está
agrandado o si se presentan síntomas.
 Cierre percutáneo

Hoy día el tratamiento habitual o de elección,

es su cierre por cateterismo terapéutico en el
que se implanta un dispositivo oclusor. Consiste
en introducir a través de un catéter un
dispositivo que ocluya la CIA.

 Corrección quirúrgica

El cierre quirúrgico de la CIA consiste

habitualmente en una simple sutura continua.
Ocasionalmente es necesario el uso de parche
si la CIA es muy grande o tiene características
especiales.
 La comunicación interventricular es la
cardiopatía congénita mas frecuente.
 Su frecuencia varía entre un 25-30%.

 El tabique que separa ambos ventrículos

presenta una solución de continuidad o falta de
cierre en alguna parte de su trayecto.
 La lesión mas frecuente se encuentra en el
sector inferior y posterior del tabique.
 Clasificación
- Membranosa = Perimembranosa =
Infracristal (80% CIV, tendencia al
cierre).

– De entrada = tipo Canal AV. Raro

cierre espontáneo.

– De salida = Infundibular = supracristal.

Suelen ser grandes y no cierran,
riesgo Insuficencia Aórtica.

– Muscular = Trabeculado. Tendencia al

cierre, pueden ser múltiples.

 30-50% de las CIV pequeñas (son las

más frecuentes) se cierran en 1ºaño,
incluso posteriormente.
 Dependen del tamaño de la comunicación y
de los cambios que se producen en el flujo
sanguíneo y en las presiones de la
circulación pulmonar

 Lascomunicaciones pequeñas son las mas

frecuentes. Habitualmente estos niños no
presentan síntomas ni signos de enfermedad
cardíaca.
 Ladetección se realiza generalmente
por la presencia de un soplo
cardíaco, en un examen de rutina,
siendo la forma mas común de
descubrir este problema.

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 Lascomunicaciones mas grandes, con compromiso
del flujo de sangre hacia los pulmones cuya mayor
consecuencia es generar un aumento de la presión
pulmonar, los síntomas aparecen tempranamente y
se manifiestan como :dificultad respiratoria mal
progreso de peso con detención del mismo, mayor
predisposición a padecer infecciones respiratorias
la aparición de signos y síntomas de insuficiencia
del corazón.
 Indicaciones:
– Entre 3-6m: Sintomática (hipodesarrollo, neumonías
repetición, Insuficiencia Cardíaca refractaria)

• Opciones Quirúrgicas:
– Corrección Completa (Parche)
– Paliativa: Banding=Cerclaje Pulmonar:

• CIV múltiples
• Cardiopatías asociadas
• Muy mal estado general

Tratamiento Endovascular: puede ser útil en musculares.

 La descripción original anatómica de la
Tetralogía de Fallot clásica1 incluye

1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP),

2) comunicación interventricular (CIV)

3) cabalgamiento aórtico (la CIV permite a

la aorta cabalgar sobre el septo in-
terventricular relacionándose con ambos
ventrículos, cuando lo normal es que es-
tuviera solamente relacionada con el
ventrículo izquierdo)

4) hipertrofia de ventrículo derecho.

 En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos
esenciales del Fallot clásico:

 EP y CIV. La CIV es grande y en posición sub-aórtica y la

EP puede localizarse a nivel in-fundibular, valvular o
supra valvular, siendo lo más frecuente que más de un
nivel esté estenótico.

 El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño

normal o más frecuentemente pequeño y estenótico.
 La fisiopatología del Fallot consiste en el paso
de sangre desaturada del ventrículo derecho al
ventrículo izquierdo y aorta a través de la CIV,
causando cianosis.

 El paso de sangre desaturada a la circulación

sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto
mayor y más acusada cuanto más severa sea la
estenosis pulmonar.
 El grado de estenosis pulmonar es el factor
determinante de la clínica (precocidad e
intensidad de la cianosis y crisis hipoxémicas).
 El Fallot es una cardiopatía frecuente y
puede representar hasta el 11-13% de todas
las cardiopatías congénitas clínicas (1 de
cada 8500 nacidos vivos). Junto con la
transposición de grandes arterias es la
cardiopatía cianótica más frecuente.
 Hoy día el diagnóstico de Fallot suele realizarse en el
periodo neonatal, siendo el soplo sistólico rudo
precordial el signo que con más frecuencia motiva la
valoración cardiológica.

 Este soplo está provocado por la EP y

característicamente aparece ya en la primera
exploración del recién nacido.
 Ocasionalmente, el cierre del ductus
provoca la aparición de cianosis en los
primeros días de vida, si la EP es muy
severa.

 Es más habitual, sin embargo, que la

cianosis se presente en las semanas
siguientes a lo largo del prime-ro-tercer
mes de vida debido al aumento progresivo
del grado de EP.

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 Algunos casos de EP leve o moderada
cursan sin cianosis (Fallot acianótico).

 Las crisis hipoxémicas (Aparición o

aumento brusco de la cianosis o palidez,
con disnea o pérdida de conciencia)
pueden aparecer en niños con o sin
cianosis.

 Es un signo clínico de gravedad, ya que

indica la presencia de EP severa y
dinámica (aparece tras el llanto o
maniobras de Valsalva).
 ElFallot con agenesia de la válvula pulmonar
puede pre-sentarse con un cuadro severo:

De di-stress respiratorio neonatal con

obstrucción bronquial y necesidad de asistencia
mecánica respiratoria, ya que la gran dilatación de
las ramas pulmonares que acompañan a esta
variante clínica suelen provocar obstrucción y
malacia en el árbol traqueal y bronquial.
 Laexploración física, el ECG y la Rx torax AP son
rutinas obligadas.

En orden de importancia detectan

1) Cianosis
2) frémito y soplo rudo sistólico precordial en base
(borde esternal izquierdo superior)
3) hipertrofia de ventrículo derecho (ECG)
4) corazón “en zueco” (Rx de torax).
 El ecocardiograma doppler color es el método
diagnóstico de elección. Se objetiva y define la
CIV, el grado de cabalgamiento aórtico, el grado
y localización de la EP y el tamaño del anillo
pulmonar.

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 La mayoría de los Fallots no requieren
tratamiento en el periodo neonatal y pueden
darse de alta al domicilio con revisiones
cardiológicas frecuentes.

 El uso de prostaglandinas es obligado en

aquellos casos con EP severa que presentan
cianosis al cerrarse el ductus.

 El tratamiento de las crisis hipoxémicas consiste

en oxigenoterapia, posición genupectoral
(similar al acuclillamiento), administración de
morfina, bicarbonato
− La corrección del Fallot debe ser llevada a
cabo sin demora e independientemente de la
edad, si el niño tiene síntomas: Cianosis
importante y/o progresiva y crisis hipoxémicas.

− Sin síntomas, la corrección electiva del

Fallot está indicada desde el periodo neonatal
hasta los 3-6 meses de edad.
Es bueno. La inmensa mayoría de los niños con Fallot
sobre-viven al tratamiento quirúrgico con una
buena calidad de vida.

La mortalidad hospitalaria es actualmente <2%

La morbilidad en el inmediato postopera-torio

consiste en bajo gasto y/o disfunción diastólica
ventricular derecha y arritmias (especialmente
taquicardia de la unión).

Sobreviven 90% a los 20 años de edad y 85% a los

30 años de edad15. Casi to-dos tienen una buena
calidad de vida
• Aquellos Fallot operados que presenten:
cianosis disnea e insuficiencia cardiaca
derecha y/o congestiva, o bien aquellos que
presenten cuadros de infecciones severas,
sepsis y/o sospecha de endocarditis.
Es un defecto cardíaco congénito en el cual los
dos vasos principales que llevan sangre lejos
del corazón, la aorta y la arteria pulmonar,
están intercambiados (transpuestos).

- Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la mayoría de los
defectos cardíacos congénitos.
 Los factores en la madre que pueden incrementar
el riesgo de esta afección abarcan:

Edad mayor a 40 años

Alcoholismo
Diabetes
Mala nutrición durante el embarazo (nutrición
prenatal)
Rubéola y otras enfermedades virales durante el
embarazo
 La transposición de los
grandes vasos es un
defecto cardíaco
cianótico, lo que significa
que hay disminución del
oxígeno en la sangre
bombeado desde el
corazón al resto del
cuerpo. Los niveles bajos
de oxígeno en la sangre
llevan a que se presente
cianosis (una coloración
azul púrpura en la piel) y
dificultad respiratoria
 Enlos corazones normales, la sangre que
regresa del cuerpo pasa a través del lado
derecho del corazón y la arteria pulmonar
hacia los pulmones para obtener oxígeno.
La sangre regresa luego al lado izquierdo
del corazón y sale fuera de la aorta hacia
el cuerpo.
 En la transposición de los grandes vasos, la
sangre va a los pulmones, se oxigena y luego
regresa inmediatamente a los pulmones, sin
siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo
retorna al corazón y regresa al cuerpo sin
siquiera captar oxígeno en los pulmones.

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 Los síntomas aparecen al momento de nacer o
muy poco después. La gravedad de los síntomas
depende del tipo y tamaño de los defectos
cardíacos conexos (como comunicación
interauricular o conducto arterial persistente) y
de la cantidad de oxígeno que se moviliza a
través de la circulación general del cuerpo.
 La enfermedad es el segundo defecto cardíaco
cianótico más común.
 Color azulado de la piel
 Dedos de la mano o el pie en palillo de
tambor
 Mala alimentación
 Dificultad para respirar
 El médico puede detectar un soplo en el corazón
al auscultar el tórax con un estetoscopio. La
boca y la piel del bebé estarán de un color azul.

 Entre los exámenes más frecuentes se

encuentran los siguientes:
Cateterismo cardíaco
Radiografía de tórax
ECG
Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento,
se denomina ecocardiografía fetal)
Oximetría de pulso (para verificar el nivel de
oxígeno en la sangre)
 Al bebé se le administrará inmediatamente
prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este
medicamento ayuda a mantener el conducto
arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de
las dos circulaciones de sangre.

 Se puede necesitar un procedimiento que utiliza

cateterismo cardíaco (septotomía interauricular
con balón) para crear un gran orificio en el
tabique interauricular con el fin de permitir que
la sangre se mezcle.
 Se utiliza un tipo de cirugía llamado procedimiento
de recambio arterial para corregir en forma
permanente el problema dentro de la primera
semana de vida del bebé.

 Esta cirugía invierte las grandes arterias de nuevo a

la posición normal y mantiene las arterias
coronarias conectadas a la aorta.
 Los síntomas del niño mejorarán después de la
cirugía para corregir el defecto.

 La mayoría de los bebés sometidos a un recambio

arterial no tienen síntomas después de la cirugía y
llevan vidas normales.
 Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa
de vida es de sólo meses.
 Arritmias
 Problemas de las arterias coronarias
 Problemas de las válvulas cardíacas
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