Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
SALAM 20 1,96%
APNEA 17 1,66%
• En lo que va el año 2019 existen
459 casos de hiperbilirrubinemia ,
213 de sexo masculino y 246 de
sexo femenino
BIOQUÍMICA DE LA BILIRRUBINA
efecto protector
funciones
contra el stress
antioxidantes con
oxidativo del
efecto protector
eritrocito
En período neonatal
el nivel de las enzimas
antioxidantes está
deprimido
producción diaria de el glóbulo rojo tiene
vida media más corta
bilirrubina es 6 - 8 mg un volumen mayor
(90 días)
/ kg que el adulto
menor concentración
de albúminas y niveles menores de
menor afinidad a la UDPGA
bilirrubina
Metabolismo de la bilirrubina
Clasificación
Ictericia fisiológica
• La ictericia fisiológica generalmente se observa en el día posnatal 2, alcanza su
punto máximo en los días 3 a 5 y luego disminuye. Los niveles de bilirrubina de
hasta 205.2 micromol / L (12 mg / dL) se consideran fisiológicos en recién
nacidos a término.
Ictericia patológica
• Cualquier ictericia en las primeras 24 horas de vida se considera patológica.
• Niveles de bilirrubina que exceden el percentil 95,según lo definido por un
nomograma, son patológicos.
Nomograma de Bhutani para la designación
del riesgo de bilirrubinemia
Causas de ictericia fisiológica
[RNT] 12 mg/dl y
Cursa con Bb
recién nacido
directa mayor de 2
pretérmino [RNPT]
mg/ dL
15 mg/dl).
Causas de ictericia patológica con hiperbilirrubinemia no conjugada
Anemias hemolíticas
Policitemia
Aumento de la circulación enterohepática: el tránsito gastrointestinal retrasado aumenta los niveles de bilirrubina
Conjugación defectuosa
Condiciones metabólicas
Enfermedad biliar
Enfermedad intrahepática Enfermedad biliar
hepatocelular debido al síndrome extrahepática
de Alagille
Factores de riesgo:
disminución de la
oxitocina en el
ingesta calórica y Amamantamiento
parto
pérdida de peso
Historia clínica y sus claves diagnosticas
Común
• Antecedentes: diabetes materna, bajo peso al nacer, disminución de la ingesta
calórica y la pérdida de peso, la lactancia materna
• progresión cefalocaudal
• disminución de la edad gestacional
• hombre
Poco frecuente
• antecedentes familiares de ictericia, anemia, sulfas, hepatoesplenomegalia,
cefalohematoma,pequeño para la edad gestacional, hipertonía,retrocollis y
opistotonos
EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA ICTERICIA
NEONATAL (REGLA DE KRAMER)
• Zona 1: Cara ( 5 - 6 mg/dl )
• Zona 2 : Cara y tronco superior ( 9 -
10 mg/dl )
• Zona 3 : Cara y región tóraco
abdominal ( 12 mg/dl )
• Zona 4 : Cara, región tóraco
abdominal y extremidades ( 15 mg
/dl )
• Zona 5 : Cara, región tóraco
abdominal, extremidades y zona
palmoplantar (> 15 mg/dl )
CONSECUENCIAS DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA.
• Encefalopatía bilirrubínica aguda:
• Primera fase: estupor, hipotonía, succión floja en los primeros días; aún
cuando estos síntomas no son específicos, el cuadro debe sospecharse por
su evolución a la fase 2.
• Segunda fase: fiebre e hipertonía de los músculos extensores, retrocolis
(músculos del cuello) y opistótono (músculos del tronco)
• Tercera fase: se inicia después de la primera semana con disminución o
desaparición del tono y desarrollo de la encefalopatía post kernicterus. Los
signos mas precoces son Moro alterado, flexión incompleta de
extremidades y opistótono, succión débil, fiebre, convilsiones, rigidez
muscular, parálisis de la mirada y respiración irregular en la fase terminal
Encefalopatía crónica como consecuencia de
hiperbilirrubinemia neonatal
• hallazgos más frecuentes son alteraciones extrapiramidales: atetosis
• Sordera: esta presente en la mayoría de los niños con encefalopatía
crónica, puede ser la única manifestación clínica y se produce por
daño en el núcleo coclear.
• Alteración en la mirada: limitación de la mirada hacia arriba, en los
niños más afectados presentan maniobra positiva a los “ojos de
muñeca” (movimientos verticales), puede observarse parálisis de la
mirada.
• Déficit intelectual: sólo una minoría presenta déficit intelectual
importante debido al menor compromiso de la corteza cerebral
• El mecanismo íntimo no está claro, pero se cree que la bilirrubina
interfiere en la fosforilación oxidativa, respiración celular, síntesis de
proteinas y metabolismo de la glucosa en los ganglios basales ,talamo
y cerebelo.
Pruebas de diagnósticas
El recuento alto o
bajo de glóbulos frotis de sangre
Reticulocitos grupos sanguíneos
blancos puede periférica
sugerir sepsis
pruebas de función
Hemocultivo
hepática
Diagnóstico diferencial con Carotemia
El objetivo principal
del tratamiento para la
hiperbilirrubinemia no
conjugada es prevenir
la toxicidad de la
bilirrubina,
específicamente
encefalopatía por
bilirrubina kernicterus.
Fototerapia
• La fototerapia utiliza energía lumínica para provocar reacciones
fotoquímicas para transformar la bilirrubina en isómeros que son menos
lipofílicas y más fácilmente excretables y que no requieren conjugación en
el hígado. Las longitudes de onda de fototerapia más efectivas son de 425
nm a 490 nm (luz azul)
• Los efectos adversos son generalmente leves e incluyen pérdida de agua
insensible, heces blandas, erupción cutánea y daño potencial de la retina.
Estos pueden prevenirse manteniendo una hidratación adecuada y
asegurando que el bebé use protectores para los ojos durante la
fototerapia.
• No se recomienda en lactantes con peso extremadamente bajo al nacer
(<1000gr) por la incidencia de la reducción del desarrollo neurológico
normograma Bhutani para la exanguinotransfusión
exanguinotransfusión inmediata está
indicada si:
• Los signos clínicos tales como
hipertonía, arqueamiento,
retrocollis, opistótonos, fiebre o
llanto agudo están presentes,
incluso si el TSB está cayendo
• El valor TSB es ≥5 mg / dl por
encima de las líneas en el
nomograma Bhutani
El riesgo de encefalopatía aguda bilirrubina se
considera alta si:
• La bilirrubina valores se acercan a niveles de 428 micromol / L (25 mg
/ dL)
• factores de riesgo adicionales, incluyendo la enfermedad isoinmune
hemolítica, deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato,
inestabilidad de la temperatura, letargo significativo, asfixia perinatal,
sepsis , acidosis , niveles de albúmina menor a 3 mg/dl
• La ictericia es refractario a la fototerapia
Tratamiento de hiperbilirrubinemia
conjugada
• Depende de su
etiología
• Fototerapia
contraindicada por
el resigo de Sd niño
bronceado
Tratamiento de ictericia fisiológica
• No se requiere tratamiento para la ictericia fisiológica.