VASCULITIS ANCA

POSITIVAS

DRA. ROSA MARÍA VENTURA

HOSPITAL METROPOLITANO
UNIVERSIDAD INTERNACIONAL
 VASCULITIS

SÍNDROME ANATOMO-CLÍNICO CARACTERIZADO

POR INFLAMACIÓN Y LESIÓN DE LOS VASOS
SANGUINEOS
 VASCULITIS
HISTORIA

 1866 PERIARTERITIS NODOSA, POR AUTOPSIA DE UN

JOVEN DE 27 AÑOS
 POSTERIORMENTE POLIARTERITIS NODOSA
 ANGEITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (1900)
 ANGEITIS ALÉRGICA GRANULOMATOSA
 ARTERITIS REUMÁTICA
 ARTERITIS TEMPORAL
 WEGENER, TAKAYASU
CLASIFICACIÓN

 1952. ZEEK. CINCO DIFERENTES VASCULITIS

 1990. AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATHOLOGY (ACR).
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS
 1994 THE CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE
(CHCC) . REVISIÓN NOMENCLATURA Y AÑADEN NUEVAS.
REVISIÓN 2012
 VASCULITIS
CLASIFICACIÓN

 POR EL TAMAÑO DE LOS VASOS

AFECTADOS
 POR SU PATOGENIA
 POR SU APARIENCIA HISTOLÓGICA
 POR SU ETIOLOGÍA
VASCULITIS

 PRIMARIAS

 SECUNDARIAS
INFECCIÓN
NEOPLASIA
MEDICAMENTOS
CONECTIVOPATÍAS
VASCULITIS. PATOGENIA

 DEPÓSITO DE COMPLEJOS INMUNES

 ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
NEUTRÓFILOS

 RESPUESTA PATÓGENA DE LOS LINFOCITOS T Y

FORMACIÓN DE GRANULOMAS
 VASCULITIS POR DEPÓSITO
DE COMPLEJOS INMUNES

 ENFERMEDAD DEL SUERO Y VASCULITIS

CUTANEAS
 CONECTIVOPATÍAS
 POLIARTERITIS NODOSA
 SCHONLEIN- HENOCH
 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
 ANCAS

 AC DIRIGIDOS CONTRA PROTEÍNAS DE

GRÁNULOS CITOPLÁSMICOS DE NEUTRÓFILOS
Y MONOCITOS
 C-ANCAS: TINCIÓN DIFUSA Y GRANULAR DEL
CITOPLASMA, CONTRA PROTEINASA-3
 P-ANCAS: TINCIÓN PERINUCLEAR. CONTRA
MIELOPEROXIDASA Y OTRAS PROTEINAS
 ANCAS

 1982. SE ASOCIAN A GLOMERULONEFRITIS PAUCIINMUNE

 1986. SE ASOCIAN A GRANULOMATOSIS DE WEGENER
 SE DESCRBEN LOS ANCAs C (ANTI PROTEINASA 3) Y LOS
ANCA P (ANTIMIELOPEROXIDASA)
 SE DETECTAN EN LABORATORIO POR
INMUNOFLUORESCENCIA (MAYOR SENSIBILIDAD) Y POR
ELISA (MAYOR ESPECIFICIDAD
 VASCULITIS ANCA POSITIVAS

 GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

(GRANULOMATOSIS DE WEGENER)
 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA (VASCULITIS
RENAL LIMITADA
 POLIANGEITIS EOSINOFÍLICA GRANULOMATOSA
(SHURG STRAUSS)
OTRAS PATOLOGÍAS ANCA POSITIVAS

 OTRAS CONECTIVOPATÍAS
 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
 HEPATITIS AUTOINMUNE
 VASCULITIS INDUCIDA POR FÁRMACOS
 GRANULOMATOSIS CON
POLIANGEITIS
ENTIDAD ANATOMO- CLÍNICA CARACTERIZADA
POR VASCULITIS GRANULOMATOSA DE LAS VÍAS
RESPIRATORIAS SUPERIORES E INFERIORES,
ACOMPAÑADA DE GLOMERULONEFRITIS Y OTROS
ÓRGANOS. AFECTA A ARTERIAS Y VENAS DE
PEQUEÑO CALIBRE
 SINTOMATOLOGÍA

 SÍNTOMAS GENERALES
 FIEBRE
 ARTRALGIAS- ARTRITIS
 ASTENIA
 PÉRDIDA DE PESO
PUEDEN DURAR POCAS SEMANAS, MESES
 SINTOMATOLOGÍA

 RINITIS, SINUSITIS, OTITIS, MASTOIDITIS, EPIESCLERITIS,

ÚLCERAS ORALES, ALTERACIONES EN ENCÍAS
 VÍAS RESPIRATORIAS: LARINGE, TRÁQUEA, BRONQUIOS
 PULMÓN: PLEURITIS, NÓDULOS, FIBROSIS PULMONAR: TOS,
DISNEA, ESTRIDOR
 MANIFESTACIONES RENALES: HEMATURIA, CILINDROS,
PROTEINURIA. INSUFIICIENCIA RENAL LENTA O
RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
 SINTOMATOLOGÍA

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS: PÚRPURA PALPABLE,

ÚLCERAS, LIVEDO RETICULARIS, URTICARIA, NÓDULOS
 SISTEMA NERVIOSO: MONONEURITIS MÚLTIPLE, MASAS
INTRACRANEALES, EN MENINGES, EN HIPÓFISIS
 TROMBOSIS VENOSAS
 MÁS FRECUENTE POR ENCIMA DE 50 AÑOS, NO HAY
DIFERENCIA POR SEXO
 SINTOMATOLOGÍA

 APARATO RESPIRATORIO 95%

 NEFROPATÍA 77%
 ARTRALGIAS- ARTRITIS 60%
 AFECCIÓN OCULAR 52%
 LESIONES CUTANEAS 46%
 SISTEMA NERVIOSO 23%
 AFECCIÓN CARDIACA 8%
 LABORATORIO

 SEDIMANTACIÓN GLOBULAR ALTA

 ANEMIA, LEUCOCITOSIS, TROMBOCITOSIS
 HIPERGAMAGLOBULINEMIA
 ANCAsC O ANTIPROTEINASA 3 EN
90 % DE ENFERMEDAD ACTIVA
 DIAGNOSTICO

 HISTORIA CLÍNICA. EXPLORACIÓN FÍSICA

 LABORATORIO: EXÁMENES GENERALES: BH, VSG, PCR, GLUCOSA,
CREATININA, DEPURACIÓN DE CREATININA, ANCAs MPO Y PR3,
ANAs, CRIOGLOBULINAS, HEPATITIS B Y C, C3 C4, HIV, P HEPÁTICAS,
PPD, CULTIVOS,EMO (HEMATURIA, CILINDROS, PROTEÍNAS)
 IMAGEN: RX Y TOMOGRAFÍA DE TÓRAX, TOMOGRAFÍA DE CABEZA Y
CUELLO (SENOS PARANASALES, ÓRBITA, MASTOIDES, REGIÓN
SUBGLÓTICA
 LAVADO BRONCOALVEOLAR
 BIOPSIA (PIEL, PULMONAR, RENAL, MUCOSA NASAL)
 TRATAMIENTO

 GLUCOCORTICOIDES (METILPREDNISOLONA, PREDNISONA)

 CICLOFOSFAMIDA
 RITUXIMAB
 METOTREXATE
 PLASMAFERESIS
 INMUNOGLOBULINA IV
CHURG- STRAUSS (GRANULOMATOSIS
EOSINOFÍLICA CON POLIANGEITIS)

 ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA
 RINITIS ALÉRGICA, ASMA
 EOSINOFILIA PERIFÉRICA
 VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
 INICIA EN SEGUNDA A TERCERA DÉCADA
 ÓRGANOS QUE AFECTA

 PIEL
 CARDIOVASCULAR
 RENAL
 NEUROLÓGICO
 GASTROINTESTINAL
 MÚSCULO-ESQUELÉTICO
 LINFADENOPATÍAS
 LABORATORIO

 EOSINOFILIA
 ANCAS-P (MIELOPEROXIDASA)
 IgE
 PCR, VSG
 HIPERGAMAGLOBULINEMIA
 BIOPSIA
 TRATAMIENTO

 GLUCOCORTICOIDES
 CICLOFOSFAMIDA
 AZATIOPRINA
 METOTREXATE
 GLOBULINA IV
 PLAMAFERESIS