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• La prevalencia es desconocida.
• Las bronquiectasias son el resultado común y final de un importante número de
diferentes enfermedades. No siempre conseguimos determinar su causa
(idiopáticas 50% de los casos).
• Anatomía patológica.
Bronquiectasias cilindricas o
fusiformes:
Bronquiectasias varicosas:
La dilatación es irregular, como un
rosario.
• Bronquiectasias localizadas.
• Infecciones.
• Obstrucción endobronquial.
Secuestro pulmonar,
Atelectasias posoperatorias.
• Bronquiectasias difusas.
• De origen pulmonar.
-Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de entidades en las que se produce
una alteración en la estructura y función de los cilios, por lo que se altera la
eliminación bacteriana. Los pacientes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e
incluso otitis. Los varones suelen ser estériles. La mitad de los pacientes
presentan situs inversus, denominándose síndrome de Kartagener.
- El síndrome de Young: infecciones sinopulmonares recurrentes, pero sin
alteraciones en la estructura ciliar ni en el test del sudor. Los varones son
estériles debido a azoospermia obstructiva con espermatogénesis normal.
- El síndrome de Marfan
- Síndrome de Ehlers-Danlos
• Algunos pacientes expectoran más de 200 ml/día (la secreción bronquial normal
es < 100 ml/día).
• La hemoptisis, que suele ser leve por aparece en más del 50% de los pacientes
y predomina en los que tienen bronquiectasias "secas“ (sin tos productiva).
• Las complicaciones más frecuentes son la neumonía recurrente, empiema,
neumotorax y absceso de pulmón.
Exploración física
• Se basa en 3 pilares.
• Tratamiento de la agudización:
- La vía inhalatoria se recomienda en los casos en los que no haya una respuesta
clínica, cuando hay efectos secundarios con el antibiótico oral, en la infección
por Pseudomonas o en la infección por microorganismos resistentes a los
antibióticos por vía oral.
• Rehabilitación respiratoria:
• Mucolíticos:
• Broncodilatadores:
• Vacunas:
- Cuando el FEV1 es menor del 30% o hay una pérdida rápida de la función
pulmonar en pacientes con una afectación grave (insuficiencia respiratoria
crónica, hipercapnia, hipertensión pulmonar y agudizaciones o complicaciones
graves frecuentes).
HEALTHY LUNGS ARE THE PRETTIEST ONES
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