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GINECOLOGIA .

TITULO: Neoplasia Vulvar Intraepitelial .


PONENTE: Noe Soto Esquivel.
GRADO ACADEMICO: Quinto año. SECCIÓN: 06 .
MATRICULA: 1539998F
CATEDRATICO: Dr. Carlos Guzmán Nava
Neoplasia Vulvar Intraepitelial
• La Sociedad Internacional para el estudio de la Vulva propuso
el nombre de: (VIN) para designar las lesiones epiteliales que
muestran atipias es el epitelio de superficie, sin invasión.
1. Tipo escamoso:
a) VIN I - > atipias leves
b) VIN II - > atipias moderadas
c) VIN III - > atipias graves
2. Tipo No escamoso:
a) Enfermedad de Paget
b) Melanoma in situ

Ginecología de J. Gonzales-Merlo
Edad: > 43 años
Etiología: No se conoce, hay relación con:
-Virus Herpes simple
-VPH ( Condilomas acumidados y VIN III )
-Biopsias de VIN III y presencia de VPH
-Relación VIN y Enfermedades de Trasmisión sexual
(Gonococo).
Potencial evolutivo: VIN → Carcinoma, poca frecuencia
( Mujeres en edad avanzada e inmunodeprimidas)
Anatomía patológica: Ausencia de maduración de sus celulas; pleomorfismo;
hipercromatismo y mitosis anormales.

VIN I : ( displasia leve ) Solo comprende en 1/3 anterior del epitelio


VIN II: (displasia Moderada) Las Alteraciones solo afectan 2/3 inferiores del
epitelio
VIN III: (Displasia grave y Carcinoma In situ ) Las alteraciones afectan las
totalidad del epitelio.
Síntomas
 
· Las  pacientes  pueden  consultar  por  prurito, 
ardor,  dispareunia  o  solo  por  la  visualización  de 
las lesiones.

· Un  grupo  importante  de  pacientes  es  de 


presentación  totalmente  asintomática  y 
dependerá  de  su  ginecólogo  que  haga 
diagnóstico  de  las  lesiones  para  un  correcto 
tratamiento.

·  El  VIN  no  tiene  un  patrón  clínico  característico, 


puede  ser  pigmentado,  rojo,  blanco,  multifocal  o 
unifocal.
Diagnóstico:

·  Inspección: La  mayoría  de  las  lesiones  se  ven  a  simple  vista,  se 
puede  usar  un  colposcopio  o  lupa  de  aumento  para  ver  mejor  las 
lesiones.
·  Vulvoscopia: no presenta imágenes patognomónicas, observándose 
patrones semejantes a los de infección por VPH.
·  Biopsia: Fundamental  para  el  diagnóstico  de  certeza.  En  lesiones 
multifocales  y  polimórficas  se  deben  realizar  varias  biopsias  de  las 
diferentes lesiones y localizaciones.
 

Tratamiento:
• Debe ser individual, según edad, localización y extensión de las lesiones,
debiendo ser lo más conservador posible, sobre todo en mujeres jóvenes.
• Vulvectomia Parcial
• Vulvectomia cutanea con injertos de piel, y destrucción con laser y quimioterapia
tópica.
• Quimiterapia local : 5-fluorouracilo. recidivas 50% se ha abandonado el tto.
Enfermedad de Paget de la Vulva
• Enfermedad poco frecuente

• mujeres post-menopáusicas.

• Compromete la región vulvoperineal con mayor frecuencia,


pero también se ve en región perianal, axila, ingle, párpados,
pabellón auricular y mucosa oral.

• La enfermedad de Paget se asocia con un adenocarcinoma


subyacente, cuando el compromiso es extramamario la
asociación con el adenocarcinoma es de alrededor del 20%.
Síntomas
El síntoma principal es el prurito, también ardor, quemazón. Pocas son las
pacientes totalmente asintomáticas.
Cuando hay dolor o sangrado se debe sospechar enfermedad invasora.

Clínica:

Son lesiones eritematoescamosa con bordes bien delimitados.

Tienen como característica una capa blanquecina que las recubre como una
película de ‘caspa’.

Tiene la apariencia de un eccema y es tratada como tal o como una


candidiasis. La biopsia es fundamental en lesiones que persisten luego del
tratamiento.

La lesión se extiende más lejos de lo que se ve a simple vista, por lo que las
resecciones deben ser más extensas que para los VIN escamosos.
Diagnóstico:
• Inspección directa

• Biopsia- biopsia en corona (evaluar la extensión de la lesión).

• Punción con aguja fina de engrosamientos o masas por debajo de


la lesión (20% con asociación de el carcinoma subyacente)
Se cree que la asociación es consecuencia de la edad avanzada de
las pacientes.

Tratamiento:

•Resección quirúrgica extensa:


Margen: 1 a 2cm alrededor de la lesión (congelar los bordes
quirúrgicos).
Profundidad: hasta plano aponeurótico.

•Laser: No es el tratamiento de elección, (Riesgo de no tomar


muestras histológicas), solo utilizado en mujeres jóvenes.
CÁNCER DE VULVA
 El cáncer vulva es una neoplasia rara(5% de las
neoplasias del aparato genital femenino)
EPIDEMIOLOGÍA  Es la quinta en frecuencia del aparato genital femenino
 La variedad más frecuente es el epidermoide.
 La edad de aparición más frecuente es 65-75 años(15%
en menores de 40 años)
La mayor parte de las neoplasias malignas
vulvares surge en el epitelio escamoso.
FISIOPATOLOGÍA
Gran parte se producen en los labios mayores, pero
también pueden ser sitios primarios labios menores,
el clítoris y periné.

Infección por el virus


del papiloma humano
Se identifica la infección con virus
- Aparece en mujeres jóvenes del papiloma humano de alto
- Es menos habitual la forma invasora riesgo (HR-HPV).
TIPO I: - Suele estar menos avanzado
- Es de mejor pronóstico.
serotipos 16 y 18

- El más frecuente La segunda vía, rara vez se


TIPO II: - Afecta a mujeres mayores relaciona con HR-HPV
- Son usuales las formas avanzadas
- Tiene peor pronóstico
FACTORES DE RIESGO

Virus herpes simple


Infección
Virus del papiloma humano

Tabaco

Inmunodepresión

Cáncer de cervix

Liquen escleroso

Neoplasia intraepitelial vulvar

Es una lesión precancerosa del


epitelio escamoso de la vulva.
Vias de desarrollo hacia carcinogénesis vulvar

1. Infección por PVH(60%)


2. Enfermedades inflamatorias o
autoinmunes de la vulva como
distrofias
MODELOS DE CANCER VULVAR
SINTOMAS
 Prurito vulvar (> 50%)
 Lesiones unifocales de tamaño
variable.
 Dolor o ardor
 Hemorragia
 Secreción
 Molestia urinaria
 Ulcera persistente
 Área cutánea de color o textura
distinta al tejido circundante
 Cambio en la simetría o color de un
nevo existente
 Masa o crecimiento verrugoso

Casi todas las pacientes presentan síntomas


por semanas o meses antes del diagnóstico.
• La mayoría de pacientes
comienzan con una lesión única en
vulva en forma de placa, ulcera o
masa
• Cáncer coexistente hasta en 2% de
los casos usualmente NIC-cáncer
cervical
• Adenopatía en ingle
DIAGNÓSTICO
a) Anamnesis.
b) Examen físico:
c) Vulvoscopía y examen colposcópico.
VULVOSCOPIA
• La exploración con colposcopio y ácido acético (vulvoscopia)
permite un examen magnificado y inspección más detallada, y
es útil para identificación de lesiones sospechosas y dirigir la
biopsia.
• La solución de ácido acético al 5% y aplicarse durante varios
minutos para que sea efectiva en las áreas de epitelio
queratinizado. El blanqueamiento de determinadas áreas tras
aplicar el ácido acético permite el diagnóstico de lesiones
específicas que de otro modo no se identificarían. Este
procedimiento presenta una baja especificidad, dado que el
epitelio vulvar, fundamentalmente a nivel de introito,
reacciona frecuentemente ante el ácido acético de forma
difusa en ausencia de patología.
TEST DE COLLINS O AZUL DE
TOLUIDINA AL 1%

ESCASA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD


BIOPSIA DE LESIÓN VULVAR
(KEYES)
Investigaciones
complementarias

• Cistouretroscopia

• Rectoscopía

• Rayos X

• Ultrasonido, TAC y RMN


MEDICIÓN HISTOLÓGICA

PROFUNDIDAD DE INVASIÓN GROSOR DE LA NEOPLASIA


ESTADIFICACIÓN DEL CANCER DE VULVA
SEGÚN LA FIGO Y LA CLASIFICACIÓN
FIGO TNM
TNM HALLAZGOS CLÍNICOS
Estadio I Tumor limitado a la vulva.

IA T1a N0 M0
Lesiones ≤2 cm de tamaño, limitadas a la vulva o el perineo y con invasión estromal ≤1,0 mm, sin
metástasis nodal.

IB T1b N0 M0
Lesiones >2 cm de tamaño o con invasión estromal >1,0 mm, limitado a la vulva o el perineo, con
ganglios negativos.

Estadio II T2 N0 M0
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes (1/3 más abajo de la
uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios negativos.

Estadio III
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes o sin esta (1/3 más abajo
de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios linfáticos inguino-femorales positivos.

(i) Con metástasis a un ganglio linfático (≥5 mm), o


IIIA T1 T2, N1a N1b, M0
(ii) con metástasis a uno a dos ganglios linfáticos (<5 mm).
(i) Con metástasis a dos o más ganglios linfáticos (≥5 mm), o
IIIB T1 T2, N2a N2b, M0
(ii) con metástasis a tres o más ganglios linfáticos (<5 mm).
IIIC T1 T2 N2c M0 Con ganglios positivos con diseminación extracapsular.

Estadio IV El tumor invade otras estructuras regionales (2/3 uretra superior, 2/3 vagina superior) o distantes.

El tumor invade cualquiera de las siguientes:


T1 T2 T3, N3 M0
IVA (i) mucosa de la uretra superior o la vagina, mucosa de la vejiga, mucosa rectal o fijado al hueso pélvico,

(ii) ganglios linfáticos inguino-femorales fijos o ulcerados.


Cualquier T Cualquier N
IVB M1 Toda metástasis distante como ganglios linfáticos pélvicos.
PATRONES DE DISEMINACION
• El carcinoma escamosos es vía linfática, la
diseminación hematógena es rara.
• Los vasos linfáticos drenan de manera directa desde
los labios mayores y menores hasta el monte de
venus y de allí hacia los ganglios inguinales
superficiales y de ahí a los profundos(iliacos
externos – obturadores y para aórticos)
• 95 % discurre cadena inguinal ipsolateral y 5%
contralateral; zonas centrales(clítoris, uretra,
horquilla vuvlvovaginal y perineo) drenan de forma
bilateral.
Estadio I Tumor limitado a la vulva.

IA T1a N0 M0
Lesiones ≤2 cm de tamaño, limitadas a la vulva o el perineo y con invasión estromal ≤1,0 mm, sin
metástasis nodal.

IB T1b N0 M0
Lesiones >2 cm de tamaño o con invasión estromal >1,0 mm, limitado a la vulva o el perineo, con
ganglios negativos.

>
Estadio II T2 N0 M0
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes (1/3 más
abajo de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios negativos.
Estadio III
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes o sin esta (1/3 más abajo
de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios linfáticos inguino-femorales positivos.

T1 T2, N1a N1b, M0 (i) Con metástasis a un ganglio linfático (≥5 mm), o
IIIA
(ii) con metástasis a uno a dos ganglios linfáticos (<5 mm).
T1 T2, N2a N2b, M0 (i) Con metástasis a dos o más ganglios linfáticos (≥5 mm), o
IIIB
(ii) con metástasis a tres o más ganglios linfáticos (<5 mm).
IIIC T1 T2 N2c M0 Con ganglios positivos con diseminación extracapsular.
Estadio IV El tumor invade otras estructuras regionales (2/3 uretra superior, 2/3 vagina superior) o distantes.

El tumor invade cualquiera de las siguientes:


T1 T2 T3, N3 M0
IVA (i) mucosa de la uretra superior o la vagina, mucosa de la vejiga, mucosa rectal o fijado al hueso pélvico,

(ii) ganglios linfáticos inguino-femorales fijos o ulcerados.


Cualquier T Cualquier N
IVB
M1 Toda metástasis distante como ganglios linfáticos pélvicos.
PRONÓSTICO
SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS PARA PACIENTES CON CARCINOMA DE VULVA

ESTADIO DE LA FIGO SUPERVIVENCIA (%)


I 79
II 59
III 43
IV 13
SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS PARA PACIENTES CON
CARCINOMA DE VULVA SEGÚN EL NÚMERO DE METÁSTASIS A
GÁNGLIOS LINFÁTICOS
N° DE GÁNGLIOS LINFÁTICOS SUPERVIVENCIA (%)
METASTÁSICOS
0 81
1 63
2 30
3 19
4 O MÁS 13
TRATAMIENTO

Procedimientos quirúrgicos
• Los procedimientos terapéuticos para la
neoplasia vulvar invasora incluyen resección
local amplia, vulvectomía parcial radical y
vulvectomía completa radical

Tales procedimientos pueden


acompañarse de linfadenectomía
TUMORES MICROINVASORES
RESECCIÓN LOCAL AMPLIA (VULVECTOMÍA
PARCIAL SIMPLE)
IA
Margenes quirúrgicos de 1 a 2 cm
Linfadenectomía no indicada
VULVECTOMÍA RADICAL
• Las mujeres con cánceres vulvares en etapas IB y II, así como unas cuantas con
cánceres vulvares en etapa III requieren resección radical del tumor primario .

• Sin embargo, este abordaje con frecuencia elimina grandes fragmentos de


tejido sano y causa desfiguración perineal grave por una lesión vulvar que a
veces es pequeña y localizada.
VULVECTOMÍA PARCIAL RADICAL
• Resección local radical, resección local amplia,
hemivulvectomía radical, vulvectomía modificada
• Márgenes de 1 a 2cm
VULVECTOMÍA COMPLETA RADICAL
• Se extirpa toda la vulva
• En profundidad hasta la membrana perineal
• Linfadenectomía bilateral
MANEJO POR ESTADIOS
ESTADIO TRATAMIENTO

ESTADIO IA Exéresis local amplia

ESTADIO IB LATERAL • Hemivulvectomía lateral más


linfadenectomía ípsilateral
ESTADIO IB CENTRAL • Linfadenectomía bilateral

Vulvectomía radical y linfadenectomía


Estadios ll-lll inguinal completa bilateral con
radioterapia posterior

Exenteración pélvica (amputación en


Estadio IV bloque de tumor, vulva, ano, uretra,
vagina,... con derivación posterior de vía
urinaria y digestiva
VIGILANCIA Y COMPLICACIONES
• Evaluación constante en busca de recidivas
• Primeros 3 años (trimestral)
• Los 2 siguientes (cada 6 meses)
• Posteriormente anual
• Algunos investigadores recomiendan la
RADIOTERAPIA como un medio para
evitar la morbilidad de la disección de
los ganglios linfáticos, pero no queda
claro si la radioterapia puede lograr las
mismas tasas de control locales o las
tasas de supervivencia que la disección
de los ganglios linfáticos en los
estadios iniciales de la enfermedad
Función de la quimioterapia
• No hay quimioterapia estándar para el cáncer
de vulva y los informes en los que se describe
el uso de esta modalidad en el entorno de la
enfermedad metastásica o recidivante son
anecdóticos
• Los regímenes de quimioterapia incluyeron
varias combinaciones de 5-fluorouracilo (5-
FU), cisplatino, mitomicina C, o
bleomicina.Faltan datos claros sobre el
mejoramiento de la supervivencia o la
paliación.

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