ENFERMEDADES

GRANULOMATOSAS
SARCOIDOSIS
 DEFINICION
• Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de
Besnier, Boeck y Schaumann
• Trastorno multisistémico, etiología
desconocida, granuloma no caseoso
 EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia: 20/100,000 habitantes.
• Afecta a mujeres jóvenes de raza negra
• (20-40 años de edad) relación 10/1.
 ETIOLOGIA
• Etiología desconocida.
• Posibles causas: agentes infecciosos,
sustancias químicas, fármacos, factores
genéticos, etc.
• Anormalidades inmunológicas: disminución
del SIC e hiperactividad del SIH.
 FISIOPATOLOGÍA
• Antigeno aun desconocido
• Activa LTh en el pulmon
• LTh activan, atraen y estimulan macrofagos
• Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma
epitelioide fibrosis c/destruccion
• LTh estimula a las celulas B del SIH  Ig
 CLINICA
Manifestaciones Sinonasales 1-4%

Obstrucción nasal, Rinorrea, cefalea,

Infeccion recurrente SPN
Mucosa nasal friable y con costras

Perforación septal por infiltración

de granulomas
Erosiones a paladar blando
Fistula oronasal
AYUDA DIAGNOSTICA
• Anomalías de Laboratorio son inespecíficas:
aumento de VSG, aumento de la actividad de
la ECA. Disglobulinemia, a veces
hipercalcemia, hipercalciuria.
• Estudio histológicos (granuloma no caseoso).
• La BPT es positivo en casi el 90% de los
casos.
 TRATAMIENTO
• Corticosteroides: Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única
matinal por 2 meses, reducir 5 mg c/15 días
• Inmunosupresores: Metotrexato 10 mg/semana
• Irrigaciones nasales
• Esteroides tópicos
• Inyecciones intralesionales
• Antibióticos.

• TRATAMIENTO QUIRURGICO
GRANULOMA DE LA LINEA
MEDIA O GRANULOMA
GANGRENOSO
 SD. DEL GRANULOMA DE LA
DEFINICION
LINEA MEDIA
Granuloma letal de la
linea media

Reticulosis polimorfa
Granulomatosis
linfomatoide

Granuloma destructivo de la linea

media
Enfermedad destructiva
idiopática de la linea media
 ETIOLOGIA
•INFECCIOSAS, NEOPLÁSICAS,
AUTOINMUNES E IDIOPÁTICAS
•LINFOMAS DE CÉLULAS T
•ANGIOCÉNTRICOS

•VIRUS EBSTEIN BARR

 CLINICA
Lesión
15-60 años granulomatosa Necrosis
en el paladar o
cavidad nasal

Destrucción de Destruccion de
Pansinusitis paladar duro
septum nasal

Epistaxis Dolor facial

AYUDA DIAGNOSTICA
•Biopsias Profundas

El dg
histológico
• Frecuenteme • Inflamaciòn
nte negativas de • Difícil por granulomatosa
tumor necrosis y necrotizante
sepsis local inespecìfica
Biopsias
Encontramos
TRATAMIENTO
Antibióticos Radioterapia

Citostáticos
En caso de Dx de Linfoma
(inmunosupr Corticosteroides
Radioterapia: 34 -60 gy
esores)
Quimioterapia:
Ciclofosfamida,
Doxirubicina y Vincristina
GRANULOMATOSIS
DE WEGENER
 DEFINICION
• Vasculitis
• Granulomas
epiteloides
necrotizantes
perivasculares

Sistémica
autoinmune Los vasos sanguíneos resultan
inflamados, dificultando así el
flujo de la sangre.
ESTADISTICA PREVALENCIA E
INCIDENCIA
POCO FRECUENTE
• Adultos de mediana edad.
• 40 años
• Rara en los niños
• tres meses de edad.
• Predomino en
varones
• Raza blanca
 ETIOLOGIA
Causa es desconocida
Antígeno extraño
Vía inhalatoria
Respuesta anómala del sistema
inmunitario del huésped

Respuesta inflamatoria en las

vías respiratorias y a nivel
sistémico.
 CLINICA
Rinorrea Costras
sanguinolenta nasales

Nariz en
Perforación
Dolor nasal silla de
del tabique
montar
AYUDA DIAGNOSTICA
BIOPSIA DE MUCODA NASAL DE LA
PERIDERIA GRANULOMA
• Vasculitis de arterias pequeas

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Perfil bioquímico (BUN/creatinina), Velocidad de
sedimentación, Factor reumatoide, ANCA , c-ANCA
 TRATAMIENTO
• TMS
FORMAS
MENORES
• Esteroides
FORMAS • Ciclofosfamida
GRAVES • Imuran
POLICONDRITIS
RECIDIVANTE
 DEFINICION
•Destrucción de tejido
cartilaginoso
•Tejidos dermico, pulmonar,
renal, cardiovascular,
neurológico y ocular.
 ESTADISTICA PREVALENCIA E
INCIDENCIA
3.5 casos por millón
H=M
47 años
37% trastorno hematológico asociado,
enf. del tejido conectivo, vasculitis,
trastornos dematológicos
 CLINICA
• Condritis, artritis, afección de cartílagos
laringotraqueales

• Participación nasal 72%

•Inflamación y reemplazo del cartílago nasal
• Eritema y dolor nasal
•Colapso nasal Retracción de columnela
AYUDA DIAGNOSTICA
• Dx: Condritis en 2 de 3 sitios: auricular, nasal,
laringotraqueal.

• O uno y otras 2 características: inflamación ocular, daño

audiovestibular, o artritis inflamatoria seronegativa
 TRATAMIENTO
•Tx: corticoesteroides y citotoxicos
•Cirugías
•Sustitución de aorta ascendente
•Procedimientos de reconstrucción
SÍNDROME DE CHURG
STRAUSS
 SÍNDROME DE CHURG Vasculitis sistémica poco frecuente
STRAUSS
ASMA BRONQUIAL
14-75 AÑOS, MEDIA 50
2-4-4 por millón

VASCULITIS EOSINOFILIA
SISTÉMICA
Síntomas de alergia

ANCA Y proteinasa 3

Vasculitis necrotizante

Granulomas extravasculares necrotizantes con

infiltrados eosinófilos Cirugía endoscópica
GRANULAS ALÉRGICOS
 CUADRO CLÍNICO:
- Fase prodrómica
- Síntomas obstructivos de vías respiratorias
- Eosinofilia periférica
- Síndrome de Loëffer
- Vasculitis sistémica
- Asma 3-8 años más tarde
Rinitis, asma

SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES
- Afectación neurológica, cardiaca, cutánea, gastrointestinal, pulmonar y articular.
- Obstrucción nasal con pólipos, obstrucción resultante, rinorrea, y la formación de costras

Dx clínico Biopsia ANCA 67-70%

Tx esteroides sistémicos, tópicos y citotóxicos, irrigación salina

RINOESCLEROMA
DEFINICION
ESTADISTICA PREVALENCIA E
INCIDENCIA
ETIOLOGIA
FISIOPATOLOGÍA
CLINICA
AYUDA DIAGNOSTICA
TRATAMIENTO
 REFERENCIA BIBLIOGRAFICA
• Halwani C, Trabelsi S, Zgolli C, Akkari Kh, Ben Mhamed R,
Bouomrani S. Otolaryngological Manifestations of Systemic
Diseases. Sch J
Oto 1(3)-2018. SJO. MS.ID.000113. DOI:
10.32474/SJO.2018.01.000113.