Emergencias gastrointestinales en

fibrosis quistica
Dra. Olynes Nunez F.
Gastropediatra
 La afectación digestiva es
prácticamente total y se alteran las tres
funciones principales
Digestion

Absorcion

Motilidad
Ileo meconial

• Manifestacion mas temprana de fibrosis quistica

• Se presenta de 10 a 15 % de los pacientes
• Puede ser causa de obstruccion intestinal en Ileo
terminal
• 50% de los casos puede complicarse con la presencia de
volvulus
Ileo Meconial

Manifestaciones clinicas:
• Ausencia de la expulsion de meconio en las primeras 48 horas
de vida.
• Vomitos biliosos
• Distension abdominal
• Irritabilidad
Ileo Meconial
Diagnostico:
• Antecedente de polihidramnios durante la gestacion
• Radiologicamente: dilatacion de asas intestinales mas escasos
niveles hidroaereos
• Colon por enema revela masa de meconio en ileo terminal y
presencia de microcolon
Ileo Meconial
• Tratamiento
Uso de N acetilcisteina
Cirugia
Prolapso rectal
• Se presenta en un 23 % de los
pacientes con fibrosis quistica.

• Mas frecuente entre los 6 meses y

3 anos de edad.

• Factores predisponentes:
Esteatorrea, hipoalbuminemia, tos
persistente, distension abdominal
Ajustes de enzimas
Sindrome de obstruccion intestinal distal
o Equivalente a Ileo Meconial
• Se presenta entre el 10 al 40% de los pacientes que reciben
terapia de enzimas pancreaticas.

• Se confunde con apendicitis.

• Cese o reemplazo insuficiente de enzimas pancreáticas.

• Indiscreciones dietéticas con residuos de alimentos no digeridos y

alteraciones de la motilidad que conducen a estasis alimentaria y
deshidratación
Sindrome de obstruccion intestinal distal o
Equivalente a Ileo Meconial
Signos y sintomas:
• Dolor abdominal tipo colico
• Masa palpable en cuadrante inferior derecho
Sindrome de obstruccion intestinal distal o
Equivalente a Ileo Meconial
Manejo:
• Enemas o lavados colonicos
con agentes mucoliticos
como la Nacetilciteina
• Uso de laxantes
Agudo:
Enemas con Gastrografin al 20% (1.5 a 2 l)
Mucomyst 10% V.O o V.R
Lavados intestinales con solucion
Cronico:
Cumplimiento de las enzimas
Aceite mineral
Lactulona
Lavados intestinales periodicos
Reflujo Gastroesofagico
• Se observa en un 20 a 25% de los pacientes con fibrosis
quistica
• Se plantea la teoria de la tos cronica y la presion del esfinter
esofagico inferior
• Asi como el uso de agonistas adrenergicos y metilxantinas que
pueden disminuir la presion del esfinter esofagico inferior
• Dada la repercusion respiratoria y nutricional puede constituir
una emergencia
Pancreatitis Aguda
Sintomas:
• Dolor abdominal en epigastrio
• Vomito
La insuficiencia pancreática
• Aparece en el 85-90% de los pacientes
• Condicionando una malabsorción de grasas con esteatorrea y
deficiente absorción de vitaminas liposolubles y oligoelementos
• La manifestación clínica fundamental la inadecuada ganancia
ponderal junto a la existencia de distensión abdominal y deposiciones
abundantes, pálidas, fétidas y aceitosas
Insuficiencia pancreatica
• Se observa en el 85% de los pacientes con FQ
• Asociacion malnutricion, falla del crecimiento, y deficiencias
nutricionales especificas
 Enfermedades hepatobiliares
Higado Vesicular y via biliar
Esteatosis microvesicula
Esteatohepatitis Mucus plug or sludge
Cirrosis biliar focal colelitiasis
Cirrosis multilobular colangitis con
estenosis
Tratamiento:

• Tratamiento sustitutivo de la Insuficiencia pancreática

• Tratar la hepatopatía si la hubiera
• Soporte nutricional.
El Comité de Consenso de la Fundación Americana de FQ
indicó las siguientes recomendaciones para la
administración de enzimas pancreáticos:

• 500-2.500 unidades de lipasa /kg de peso y comida o

• < 10.000 unidades de lipasa por / kg de peso y día o
• < 4.000 unidades de lipasa por gramo de grasa de la dieta.