Sei sulla pagina 1di 8

• Es una enfermedad poco frecuente, crónica que se produce cuando una

sustancia llamada amiloide (resistente a la proteólisis) el cual se acumula y


genera depósitos en los órganos. Ocasionando un deterioro del
funcionamiento normal de los órganos, insuficiencia orgánica y muerte.
• La formación de amielodie puede ser causada por versiones mutadas de
proteínas, proteínas normales con tendencia a pegarse de forma anormal o
proteínas que se producen a causa de una enfermedad.
• FR: Edad (60-70 años), sexo (70% hombres), antecedentes familiares, diálisis
renal, raza (africana) y otras enfermedades.
• La amiloidosis afecta, con frecuencia, el corazón, los riñones, el hígado, el
bazo, el sistema nervioso y el tubo digestivo.
• Edema en manos y pies
• Fatiga y debilidad
• Dificultad para respirar
• Entumecimiento, hormigueo o dolor en las
manos o los pies, en especial, dolor en la
muñeca (síndrome del túnel carpiano)
• Diarrea
• Adelgazamiento
• Macroglosia
• Dolor articular
• Trastornos cutáneos
• Alteración en el ritmo cardiaco
• Disfagia
• Amiloidosis AL: Se presenta cuando la medula ósea produce anticuerpos anormales que no
se pueden e interfiere en el funcionamiento normal, afectando al corazón, los riñones, la
piel, los nervios y el hígado. MM y la macrobolulinemia, inunoglobulina monoclonal , los
síntomas mas comunes son las astenia y perdida de peso
• Amiloidosis AA: Se presenta junto con enfermedades inflamatorias o infecciosas crónicas,
como la AR o al enfermedad intestinal inflamatoria. Afecta principalmente a los riñones pero
algunas veces afecta al tubo digestivo, hígado o corazón.
• Amiloidosis hereditaria: Se presenta debido a anomalías genéticas presentes al momento
del nacimiento, suele afectar el hígado, los nervios, el corazón y los riñones.
• Amiloidosis relacionada con la diálisis: Se presenta cuando las proteínas de la sangre se
depositan en las articulaciones y los tendones, causando dolor, rigidez y presencia de liquido
en las articulaciones.
• Amiloidosis causada por ATTRwt (transtiretina): Esta causada por el aplegamiento anormal
de la proteína transretina (mutada) y afecta principalmente al corazón, anteriormente se le
llamaba amiloidosis sistémica senil.

: La amiloidosis localizada se produce cuando se deposita


amiloide en un órgano o tejidos específico. También se pueden formar depósitos localizados de
amiloide en la piel, el tracto digestivo, las vías respiratorias o la vejiga.
• Renal: Daño a nivel glomerular, el sistema de filtración de los riñones falla, la
capacidad de los riñones para eliminar los desechos del organismo se ve
reducida causando insuficiencia renal.
• Corazón: Se reduce la capacidad del corazón de llenarse de sangre entre
latidos causando dificultad para respirar, se altera el ritmo cardiaco.
• Sistema Nervioso: Dolor, entumecimiento u hormigueo, perdida de la
sensibilidad , sensación de ardor , periodos alternados de estreñimiento y
diarrea.
• Biopsia: Por lo general, se diagnostica analizando una pequeña cantidad de
grasa abdominal obtenida mediante punción con una aguja en el abdomen
(biopsia de la almohadilla de grasa de la pared abdominal).
TRATAMIENTO
• En la amiloidosis AL, quimioterapia con fármacos como el bortezomib y
lenalidomida, trasplante de células madre y en ocasiones radioterapia
• En la amiloidosis AA, tratamiento del trastorno subyacente
• En la amiloidosis causada por depósitos de proteína transtiretina, fármacos
que estabilicen la transtiretina, fármacos como la diflunisal y tafamidis
• En ocasiones, trasplante de órganos
• Calidad de vida

Potrebbero piacerti anche