MITOCONDRIAS

Mg.Carmen Alburqueque Atoche

 MITOCONDRIA

Mag.Carmen Alburqueque A.
INTRODUCCION

 Las células necesitan energía para realizar casi todas sus actividades, la
cual es tomada de las moléculas de ATP.
INTRODUCCION

 Las mitocondrias son organelos celulares presentes en todas las células

eucariotas .
 La mitocondria, forma una parte celular específica, que se encarga de
mantener la vida de los seres del reino animal, el cual involucra una serie
de procesos biológicos dentro de la membrana celular.
 Las mitocondrias son pequeños orgánulos que se encargan de
descomponer los nutrientes y crear moléculas llenas de energía en forma
de ATP , la cual es usada posteriormente por las células.
 Son cilíndricas.
En promedio miden 3 µ de largo con
un diámetro de o.5 µ.
Su número varia según las
necesidades energéticas de la
célula.

Posee material genético propio que le permite

sintetizar proteínas, necesarias para realizar su función
de producción de energía y también para mantener
su propia estructura, y «reproducirse» generando
nuevas mitocondrias por lo que se dice que tiene
una vida semiautónoma
Estructura
Membrana externa

LIPIDOS:40% Proteínas Es una membrana poco

Fosfolipidos,colesterol transmembranos selectiva , pasan
PROTEINAS:60%.. multipaso porinas libremente iones y
moléculas hasta 5KDa.
Membrana interna
Lípidos 20%
.Fosfolípidos(cardiolipina )
Proteínas 80 %.
Membrana muy selectiva
Canales iónicos y
permeasas
Desarrolla plegamientos hacia la matriz
que dan lugar a las crestas
mitocondriales, formadas con el objeto
de aumentan el área de superficie de la
membrana interna
Composición
Moléculas que componen la
cadena transportadora de
electrones
La ATP sintetasa.Presenta
NADH deshidrogenasa (I)
2 sectores, una
Succinato deshidrogenasa (II) transmembranoso
B –c1 (III) (porción F0, ) y porción F1
Citocromo oxidasa (IV)
Ubiquinona y citocromo c
Matriz Mitocondrial

Enzimas ARN ADN Estructura

•Complejo • 13 tipos de • Varias copias • Gel viscoso,

enzimático piruvato ARNm de un ADN
deshidrogenasa
ribosomas
• 22 tipos de ARNt circular . • Gránulos de
•Enzimas B –
oxidación • 2 tipos de ARN distintos
ac.grasos ribosómico . tamaños ,
•Enz.Ciclo Krebs compuesto
(excepto principalmente
succcinato
deshidrogenasa ) por Ca2+ .
•La coenzima A
•Coenzima NAD
•ADP,Fosfatos
 .

Funciones PRODUCCION ENERGETICA

La principal función de la
mitocondria es generar
ATP.

Descarboxilación oxidativa
Ciclo de Krebs
Fosforilación Oxidativa

1ATP,3NADH,1FADH2 Piruvato ingresa a la matriz mitocondrial

PIRUVATO DESHIDROGENASA

ACETILO DE LA ACETL CoA

Ac.OXALACETICO
TERMOGENESIS
La noradrenalina secretada
en respuesta a una señal
externa, se une a sus
receptores de membrana y
activa la adenilil ciclasa que
cataliza la síntesis de AMP
cíclico (AMPc) a partir de
ATP.
El AMPc activa la proteína
quinasa A (PKA) y a su vez,
la lipasa de triacilglicéridos,
mediante su fosforilación.
Esta lipasa proporciona, a
partir de triacilglicéridos,
ácidos grasos libres que
activan la termogenina. Con
la termogenina activa, los
protones fluyen disipando el
gradiente de protones.
 La muerte controlada de células es
necesaria para controlar el desarrollo del
APOPTOSIS
organismo y de sus tejidos.

La apoptosis se puede producir a través de

varias vías:
Vía intrínseca: es mediada por la
mitocondria.
Vía extrínseca: es mediada por el Factor
de Necrosis Tumoral (TNF).
  Aunque la mayoría de proteínas que se
encuentran en las mitocondrias son
SINTESIS DE PROTEINAS codificadas en el ADN nuclear, las
mitocondrias contienen su propio ADN con
el que la mitocondria sintetiza algunas
proteínas propias sin utilizar otros orgánulos
celulares. Es decir, la mitocondria es capaz
de transcribir la información de su ADN a
moléculas de ARN y traducirlas para
sintetizar proteínas sin utilizar los ribosomas.
 Además, la mitocondria es capaz de
replicar su ADN y de dividirse por fisión de
forma independiente y semiautónoma a la
división celular.
 El ADN mitocondrial humano contiene
información genética para 13 proteínas y su
daño puede desencadenar una serie de
enfermedades, agrupadas bajo el término
patologías genéticas mitocondriales
  El ión calcio es uno de los iones más
ALMACENAMIENTO DE importantes en la bioquímica celular y
CALCIO en la fisiología en general. Entre otras
muchas funciones, el Ca2+ participa en
la trasducción de señales, en la
liberación de neurotransmisores en las
neuronas, en la contracción muscular y
es cofactor de muchas enzimas, sin
olvidar que es imprescindible en la salud
ósea.
 En el caso del ser humano, y de los
mamíferos en general, el hueso es el
principal almacén de calcio del
organismo. La regulación hormonal del
balance entre formación y resorción
ósea es el principal mecanismo para
mantener los niveles de calcio
sanguíneo dentro de los niveles
adecuados.
 A nivel celular, el calcio se encuentra
principalmente en dos organelos, el
retículo endoplasmático y la
mitocondria. Aunque la cantidad de
calcio en el retículo endoplasmático,
tanto liso como rugoso, es mucho mayor
que en la mitocondria, la mitocondria
puede almacenar calcio de forma
temporal y contribuir a la homeostasis
intracelular de este elemento.
Funciones especializadas
según el tejido
 Es una función característica de los
hepatocitos y su papel en la
degradación de compuestos
nitrogenados es muy importante en el
metabolismo proteico y en la eliminación
de muchas toxinas.
 Ciclo de la urea, el cual comienza en el
interior de las mitocondrias aunque
termina luego en el citosol.
 Degradación de los aminoácidos y
compuestos nitrogenados hasta urea
para su excreción .
Participan en la síntesis de neurotransmisores (tejido
nervioso y otros

Síntesis de estrógenos y andrógenos

Participan en el metabolismo del colesterol

IMPLICACIÓN EN LA
REPRODUCCIÓN SEXUAL

 el ADN mitocondrial se duplica, no se

conjuga, y las copias se transmiten a
través de los gametos femeninos, es
decir, sólo lo transmiten las madres.
Enfermedades asociadas a las mitocondrias
ENFERMEDADES ASOCIADAS A LAS MITOCONDRIAS

 Páncreas (Diabetes)
 Hígado (Enfermedad hepática)
 Riñones
 Músculos (Debilidad, dolor)
 Corazón
 Ojos (Ceguera, cataratas)
 Cerebro (Temblores, problemas motores,
 Oídos (Sordera)
 Sistema endocrino
 Sistema respiratorio
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

 https://epidemiologiamolecular.com/la-mitocondria/
GRACIAS