ENFERMEDAD DE ADDISON

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
MARÍA ISABEL GARCÍA
 De origen :
Hipotalamo-
Hipofisiario

La otra mitad es de causa

La mitad de los últimos
casos es adquirida, por
destrucción
autoinmunitaria de las
glándulas suprarrenales.
genética, por infecciones
como la tuberculosis, VIH o
infecciones micóticas,
hemorragia dentro de las
glándulas suprarrenales y
tumores
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA:
• CUANDO SE DAÑA LA CORTEZA Y NO PRODUCE LA CANTIDAD SUFICIENTE DE HORMONAS
ADRENOCORTICALES, ESTE ES, CON MAYOR FRECUENCIA, EL RESULTADO DEL CUERPO QUE SE
ATACA A SÍ MISMO (ENFERMEDAD AUTOINMUNE).
• POR CAUSAS DESCONOCIDAS, EL SISTEMA INMUNITARIO CREE QUE LA CORTEZA
SUPRARRENAL ES UN ELEMENTO EXTRAÑO, ES DECIR, ALGO QUE DEBE ATACAR O DESTRUIR.
LAS PERSONAS QUE PADECEN LA ENFERMEDAD DE ADDISON SON MÁS PROPENSAS A TENER
TAMBIÉN OTRA ENFERMEDAD AUTOINMUNE QUE LOS DEMÁS.
 Ocasionada principalmente por
suprarrenalitis autoinmunitaria

A raíz de un síndrome poliglandurar

autoinmunitario (APS)

Poliendocrinopatía autoinmunitaria-
APS por APS1 o APECED candidosis-distrofi a ectodérmica (APECED,
autoimmune polyendocrinopathy-
candidiasis-ectodermal dystrophy

La APS1 es trasmitida como un
patrón autosómico recesivo y es
ocasionado por mutaciones en el
gen regulador autoinmunitario
(AIRE)
Las causas poco frecuentes de
insuficiencia suprarrenal incluyen
la destrucción de las glándulas
suprarrenales como consecuencia
de infección, hemorragia o
infiltración
Los pacientes con APS1
desarrollan invariablemente
candidosis mucocutánea crónica,
que en general se manifiesta en
la infancia y antecede a la
insuficiencia suprarrenal por
años o décadas
Las metástasis suprarrenales con
poca frecuencia ocasionan
insuficiencia suprarrenal y esto
ocurre sólo con metástasis
bilaterales voluminosas.
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA :

La insuficiencia La ACTH a su vez Una cantidad muy reducida de

suprarrenal secundaria es estimula la corteza ACTH puede generar pocos
consecuencia de la glucocorticoides y andrógenos
disfunción del componente suprarrenal para producidos normalmente por las
glándulas suprarrenales, incluso si
hipotalámico-hipofisario producir sus tus glándulas suprarrenales no
del eje HPA hormonas están dañadas.

La mayor parte de los Uso de corticoesteroides

casos son ocasionados por para enfermedades
tumores hipotalámicos o crónicas y en vez de
hipofisarios o su disminuir lo dejan de
tratamiento por cirugía o tomar repentinamente.
radiación.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

Perdida de secreción de glucocorticoides y Deficiencia de glucocorticoides ( aún es capaz de

mineralcorticoides regular sistema RAA
Secreción de andrógenos suprarrenales Secreción de andrógenos suprarrenales

Hiperpigmentación por aumento de ACTH sobre Palidez por falta de ACTH

melanocitos
Hiponatremia ( déficit de mineralcorticoides) Disminución de la inhibición de ADH por disminución
de cortisol
Hiperpotasemia
• LA ENFERMEDAD DE ADDISON, TAMBIÉN
CONOCIDA COMO INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL, ES UN TRASTORNO POCO
COMÚN QUE SE PRODUCE CUANDO EL
CUERPO NO PRODUCE SUFICIENTE CANTIDAD
DE DETERMINADAS HORMONAS. EN LA
ENFERMEDAD DE ADDISON, LAS GLÁNDULAS
SUPRARRENALES, UBICADAS JUSTO POR
ENCIMA DE LOS RIÑONES, PRODUCEN MUY
POCO CORTISOL Y, A MENUDO, MUY POCA
ALDOSTERONA
 Las glándulas suprarrenales son
pequeños órganos que secretan
hormonas y que se encuentran en
la parte superior de cada riñón.
Estas glándulas están
conformadas por una parte
externa, llamada corteza, y una
parte interna, llamada médula.
La corteza produce 3 tipos de
hormonas:
Las hormonas glucocorticoides
(como el cortisol) mantienen el Las hormonas
control del azúcar (glucosa), mineralocorticoides (como la
disminuyen (inhiben) la respuesta aldosterona) regulan el equilibrio
inmunitaria y ayudan al cuerpo a de sodio y potasio.
responder al estrés.
La enfermedad de
Addison resulta de un
daño a la corteza
suprarrenal. El daño hace
que dicha corteza
produzca niveles
hormonales demasiado
bajos.
Las hormonas sexuales,
andrógenos (masculinas) y
estrógenos (femeninas), afectan el
desarrollo sexual y la libido.
 Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen desarrollar lentamente, a menudo,
durante varios meses. Por lo general, la enfermedad avanza de manera tan progresiva que
los síntomas pasan desapercibidos hasta que se presenta una situación de estrés, como una
enfermedad o una lesión, que empeora los síntomas. Entre los signos y síntomas pueden
encontrarse los siguientes:

*Fatiga extrema -Náuseas, diarrea o

vómitos (síntomas
-Pérdida de peso y disminución del apetito gastrointestinales)
-Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación) -Dolor abdominal

-Presión arterial baja, incluso

desmayos
-Ansias de consumir sal
-Bajo nivel de azúcar en sangre
(hipoglucemia)
-Irritabilidad -Caída del vello corporal o
disfunción sexual en las mujeres
-Depresión u otros síntomas
conductuales -Dolores musculares o
articulares
 DIAGNOSTICO

Prueba de cosintropina
Tolerancia a la insulina
Prueba segura y confiable.
Cortisol <500 a 550 nmol/L Prueba alterna e invasiva. Se
30 a 60 min después de la debe realizar bajo vigilancia.
estimulación de ACTH. Esta contraindicada en
pacientes con Diabetes,
enfermedad cardiovascular o
antecedentes de crisis
convulsivas.
Pacientes con
sospecha de Muestras de sangre,
para cuantificar E iniciar tto de
crisis cortisol basal sustitución.

suprarrenal

Cuantificamos ACTH Renina aumentada en

Cuando se en plasma. Depende
de su concentración se
plasma confirma
deficiencia de
confirma dx puede confirmar si es
primaria o secundaria
mineralcorticoides en
insuficiencia primaria.

Pacientes con Si es negativo se hace

Deben realizarse
insuficiencia anticuerpos de estudio suprrarenal
con CT para investigar
suprarrenal suprarrenalitis
autoinmunitaria hemorragia, infección
o tumoraciones.
primaria
 TRATAMIENTO
REHIDRATACIÓN CON SOLUCIÓN SALINA DE 1L CON VIGILANCIA CARDIACA
CONTINUA.

• La sustitución con glucocorticoides debe iniciarse mediante la inyección en bolo de

100mg de HIDROCORTISONA, seguido de la adm de hidrocortisona de 100 a
200mg de hidrocortisona en 24H, en goteo o en bolo IV o IM.

• La sustitución con mineralcorticoides debe iniciarse cuando las dosis diaria de

hidrocortisona se ha disminuido <50m dado que las dosis elevadas de
hidrocortisona brindan suficiente estimulación de los receptores de
mineralcorticoides
• Sustitución con • Embarazadas se
glucocorticoides le aumenta 50%
para el tto de de la dosis.
insuficiencia
suprarrenal crónica.
Equipotencia:
1mg de hidrocortisona
Adm oral 15 a
1.6mk acetato de
25mg de cortisona
hidrocortisona en
0.2mg de prednisolona
2 o 3 dosis
divididas. 0.25mg de prednisona
0.025mg de
dexametasona

Vigilancia con :
Antecedentes NO SE
Signos y síntomas RECOMIENDA
PREDNISOLONA
Valoración de O
peso DEXAMETASONA • Porque ocasionan
• TODOS LOS Presión de sangre exposición
aumentada a
PCTES DEBEN glucocorticoide en
TOMAR LA MITAD periodos de
DE LA DOSIS EN secreción
LA MAÑANA fisiológicamente
bajo de cortisol
 100 a 150 de
fludrocortisona
Sustitución con Sodio en suero,
mineralcorticoi potasio y renina
des en plasmática. La
renina debe
Insuficiencia conservarse dentro
primaria de la referencia
ALTO.

Pacientes que vivan

en zonas calurosas o
tropicales se debe
aumentar dosis de
500 a 100 en el
verano.
Sustitución de
andrógenos
suprarrenales
Opción en pacientes con
falta de energía.
25 a 30mg de DHEA.
Vigilancia: Por medio de
DHEAS,
androstenediona,
testosterona y globulina
transportadora de
hormonas sexuales
A pesar de
darle al pcte
con sust de
gluco+ mineal

DHEA: Dehidroepiandrosterona
 Pacientes
con crisis
Addisoniana
SE DA IV:

CORTICOES
TEROIDES

SOLUCION AZUCAR
SALINA (dextrosa)