Síndrome de Cushing: causas, síntomas y tratamiento

Instituto Mexicano del Seguro Social
Hospital de Especialidades CMN Bajío

Servicio de Medicina Interna
Síndrome de
Cushing
26 de junio de 2018
Temario
1. Síndrome de Cushing
1. Definición
2. Etiología
3. Manifestaciones clínicas
4. Datos de laboratorio
5. Diagnóstico
6. Tratamiento
2. Enfemedad de Addison
1. Definición
2. Etiología
3. Manifestaciones clínicas
4. Datos de laboratorio
5. Diagnóstico
6. Tratamiento
Epidemiología
Su prevalencia es de 39-79 casos por
millón de habitantes
La causa más frecuente es el aporte exógeno
Secretores de ACTH (75-80%)

ACTH
dependiente ACTH ectópicos (15-20%)
(75-80%)
Endógeno Productores de CRH (<1%)
ACTH
independiente Adenomas adrenales, ca adrenocortical
(20%)
Melmed Shlomo, Polonsky Kenneth, Williams tratado de endocrinologia; 13era edicion; Elsevier; Barcelona España; 2016 Pag 268-285
Definición
 Exceso de producción de glucocorticoides por la corteza

suprarrenal (Cushing endógeno) o por la administración
mantenida de glucocorticoides (Cushing exógeno o
facticio)
División funcional de las suprarrenales
Efectos metabólicos de los glucocorticoides
Metabolismo de • Estimula la gluconeogénesis

• Reduce la utilización tisular de
la glucosa glucosa
Metabolismo de • Aumenta la degradación de proteínas

las proteínas • Efectos catabólicos en el músculo
Metabolismo de • Aumenta la movilización de los

los lípidos ácidos grasos
• Suprime la respuesta inmune

Acción • Reduce la hipertermia
antiinflamatoria • Inhibe la actividad de los fibroblastos
Efecto psíquico • Papel en la regulación de la conducta
Efectos metabólicos de los glucocorticoides
Definición
Enfermedad de Cushing; Síndrome de Cushing: Todas las

Tumor hipofisario productor causas de exceso de cortisol:
de ACTH
Tumor de ACTH
exógeno
Tumor suprarrenal
Tratamiento con exceso

de glucocorticoides
Secreción circadiana y pulsátil de la hormona adrenocorticótropa
(ACTH) y del cortisol
La frecuencia de los pulsos de ACTH y la amplitud de los mismos aumentan

en la enfermedad de Cushing
Caso clínico
Manifestaciones clínicas
Síntomas
Ganancia de peso
Irregularidad menstrual
Hirsutismo
Alteraciones psíquicas
Debilidad muscular
Steven McGee. Evidence-Based Physical Diagnosis, Elsevier Health Sciences, 31 dic 2016 - 736 páginas
• Fragilidad capilar
Signos más • Debilidad muscular
característicos proximal
• Estrías violáceas > 1cm
Distribución de tejido adiposo en síndrome de Cushing
Glucocorticoides: catabolismo
• Debilidad muscular
• Fatiga
• Osteoporosis
• Estrías
• Equimosis
Gluconeogénesis, resistencia a la insulina
Depósito de tejido adiposo: cara, interescapular, lecho mesentérico
Hipertensión
Cambios emocionales, depresión, psicosis
Acné, hirsutismo, oligomenorrea
Paciente 1
Facies de luna llena en paciente con Síndrome de Cushing

Domi, R., & Sula, H. (2011). Cushing syndrome and the anesthesiologist, two case reports. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism, 15(3), 209–213.
http://doi.org/10.4103/2230-8210.83408
Paciente 2
Morfología inicial sugestiva de síndrome de Cushing (Cara de luna

llena, jiba de búfalo, obesidad y estrías abdominales
Lim, J. H., Kim, S. J., Jung, M. K., Kim, K. E., Kwon, A. R., Chae, H. W., … Kim, H.-S. (2016). A patient with Cushing disease lateralizing a pituitary adenoma by inferior
petrosal sinus sampling using desmopressin: a case report. Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism, 21(1), 43–46. http://doi.org/10.6065/apem.2016.21.1.43
Fragilidad capilar
Hematomas espontáneos y ante mínimos traumatismos en pacientes con síndrome de
Cushing secundario a carcinoma suprarrenal
http://doi.org/10.4103/2230-8210.83408
Keil, M. F. (2013). Quality of Life and Other Outcomes in Children Treated for Cushing Syndrome. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism,98(7),
2667–2678. http://doi.org/10.1210/jc.2013-1123
Clasificación y etiología
Independiente de ACTH Dependiente de ACTH
Iatrogénica Adenoma hipofisario 70
Tumor suprarrenal primario 5 Producción ectópica de ACTH 15
Hiperplasia suprarrenal nodular
Eje hipotálamo – hipófisis - suprarrenal
Síndrome de Cushing por

adenoma suprarrenal
Situación fisiológica
CRH
Hipotálamo Hipotálamo
ACTH
CRH
Hipófisis Hipófisis
ACTH 
Cortisol
Suprarrenal Suprarrenal
Cortisol 
Síndrome de Cushing por Síndrome de Cushing por

adenoma hipofisario secreción ectópica de ACTH
Hipotálamo
Hipotálamo
CRH
CRH
Hipófisis
ACTH Hipófisis ACTH
(ACTH)
Suprarrenal
Suprarrenal
Cortisol
Cortisol 
Diagnóstico
Dos etapas
• Confirmar existencia de hipercortisolismo patológico (dx bioquímico)
• Diagnóstico etiológico y de localización
• Diferenciar si es dependiente de ACTH
• Diferenciar la producción hipofisaria de la ectópica
Diagnóstico bioquímico
Excreción
aumentada de
cortisol
Abolición del
ritmo circadiano
Ausencia de la
inhibición de la
secreción de
cortisol
Glucocorticoides
bajos
Comprobar hipercortisolismo
Pruebas de supresión
con dosis bajas de
Cortisoluria 24 hrs
dexametasona
Cromotografia (Nugent) Cortisol en saliva
líquida de alta eficacia
Prueba larga de
e inmunoensayo
supresión débil
(Liddle)
una cifra de cortisol vespertino mayor valor de cortisol superior a 2 ng/ml (5,5
de 200 nmol/l (> 7,5 ug/dl) indica un nmol/l) mostró una sensibilidad del 100% y
síndrome de Cushing. una especificidad del 96% para el
diagnóstico del síndrome del Cushing
• > 140 ug/día

Cortisol • Muestras en dos días
diferentes
urinario 24
• Confirmación diagnóstica:
hr Elevación 3 veces el número
superior
• Nugent: Se administra 1 mg de DXM

entre las 23 y 24 hrs del día anterior y
se realiza la determinación plasmática a
Pruebas de la mañana siguiente en ayunas
supresión con • Liddle: 0.5 mg de DXM cada 6 horas
dexametasona durante dos días con determinación de
cortisol entre las dos y seis horas de la
última administración
• > 1.8 ug/d
• Se realiza entre las 23 y 24

horas y se debe
Cortisol en determinar en al menos
saliva dos días diferentes
• > 145 ng/dl
 Los exámenes sanguíneos reportaron cortisol elevado
y ACTH baja. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
 A) enfermedad de Cushing
 B) Adenoma suprarrenal
 C) Tumor productor de ACTH
 D) Adenoma hipofisiario
Pruebas de imagen
RMN selar con gadolinio *De elección para tumores hipofisiarios
TAC de corte fino *Valoración de glándulas suprarrenales
RMN abdominal
Octreo-scan
PET
Diagnóstico
Tomografía Axial Computarizada que evidencia hiperplasia adrenal izquierda
http://doi.org/10.4103/2230-8210.83408
 RMN y PET con imagen sugestiva de microadenoma hipofisario
Lim, J. H., Kim, S. J., Jung, M. K., Kim, K. E., Kwon, A. R., Chae, H. W., … Kim, H.-S. (2016). A patient with Cushing disease lateralizing a pituitary adenoma by inferior
petrosal sinus sampling using desmopressin: a case report. Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism, 21(1), 43–46. http://doi.org/10.6065/apem.2016.21.1.43
Menezes Nunes, J., Pinho, E., Camões, I., Maciel, J., Cabral Bastos, P., Souto de Moura, C., & Bettencourt, P. (2014). A Challenging Case of an Ectopic Cushing
Syndrome. Case Reports in Medicine, 2014, 413136. http://doi.org/10.1155/2014/413136
Menezes Nunes, J., Pinho, E., Camões, I., Maciel, J., Cabral Bastos, P., Souto de Moura, C., & Bettencourt, P. (2014). A Challenging Case of an Ectopic Cushing
Syndrome. Case Reports in Medicine, 2014, 413136. http://doi.org/10.1155/2014/413136
Stratakis, C. A. (2012). Cushing Syndrome in Pediatrics. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, 41(4), 793–803. http://doi.org/10.1016/j.ecl.2012.08.002
Tratamiento
Médico
Administración exógena de
esteroides
Suprarrenalectomía
Farmacológico médica (mitotano)
ACTH ectópica
Inhibidores de la
síntesis de cortisol
(ketokonazol,
aminoglutetimida,
metopirona)
Tratamiento
Tratamiento
Neoplasias Quirúrgico
antineoplásico
(mitotano que
suprarrenales inhibe la síntesis de
cortisol)
Glándula suprarrenal removida después de adrenelectomía
http://doi.org/10.4103/2230-8210.83408
Tratamiento
Origen
hipofisario
Síndrome de
Cushing Extirpación
quirúrgica
ACTH transesfenoidal
dependiente
Radioterapia
Síndrome de Cortisol vespertino >200 nmol/l
Cushing
hipercortisolismo
>140 ug/día ó
Comprobar
Cortisol urinario 24 h (2 muestras)
3 veces LSN
Exceso de
Pruebas de supresión con dexametasona
glucocorticoides Nugent: 1mg DXM 23-24 h >1.8 ug/d
Liddle 0.5 mg DXM c/6h x 2días
RMN selar con gadolinio *De
elección para tumores hipofisiarios
Enfermedad de Síndrome de Cortisol en saliva entre las 3 y 24 h >145 ng/dl
Cushing Cushing TAC de corte fino
*Valoración de glándulas
Dosis altas de suprarrenales
dexametasona y
medición de ACTH
Castillo Gálvez Alejandra

Tumor Exceso de Estudios de imagen RMN abdominal
hipofisario corticoides
8 mg
Octreo-scan
Tumor de
ACTH normal o ACTH normal o
ACTH exógeno ACTH  y ausencia alta y ausencia de alta y supresión
de supresión supresión parcial
Adema <4mm o PET
ausente + DXM dosis
altas con supresión de
Tumor Causa adrenal
Producción Enfermedad de cortisol <50% y CRH
ectópica de ACTH Cushing
suprearrenal
Secretores de ACTH (75-80%) Cateterismo de seno

ACTH petroso
dependiente ACTH ectópicos (15-20%)
(75-80%)
Endógen Productores de CRH (<1%)
o ACTH
independiente Adenomas adrenales, ca adrenocortical
(20%)
Bibliografía
 Melmed Shlomo, Polonsky Kenneth, Williams tratado de endocrinologia;

13era edicion; Elsevier; Barcelona España; 2016 Pag 268-285
 Stratakis, C. A. (2012). Cushing Syndrome in Pediatrics. Endocrinology and
Metabolism Clinics of North America, 41(4), 793–803.
http://doi.org/10.1016/j.ecl.2012.08.002
 Fauci, Anthony S. Harrison's Principles of Internal
Medicine McGraw-Hill Companies , 2008.
 Kronenberg, Henry. Williams textbook of endocrinology.
Saunders/Elsevier, 2008
 Menezes Nunes, J., Pinho, E., Camões, I., Maciel, J., Cabral Bastos, P., Souto
de Moura, C., & Bettencourt, P. (2014). A Challenging Case of an Ectopic
Cushing Syndrome. Case Reports in Medicine, 2014, 413136.
http://doi.org/10.1155/2014/413136

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La causa más frecuente es el aporte exógeno

Secretores de ACTH (75-80%)

 Exceso de producción de glucocorticoides por la corteza

Metabolismo de • Estimula la gluconeogénesis

Metabolismo de • Aumenta la degradación de proteínas

Metabolismo de • Aumenta la movilización de los

• Suprime la respuesta inmune

Efecto psíquico • Papel en la regulación de la conducta

Enfermedad de Cushing; Síndrome de Cushing: Todas las

Tratamiento con exceso

La frecuencia de los pulsos de ACTH y la amplitud de los mismos aumentan

Depósito de tejido adiposo: cara, interescapular, lecho mesentérico

Cambios emocionales, depresión, psicosis

Acné, hirsutismo, oligomenorrea

Facies de luna llena en paciente con Síndrome de Cushing

Morfología inicial sugestiva de síndrome de Cushing (Cara de luna

Independiente de ACTH Dependiente de ACTH

Iatrogénica Adenoma hipofisario 70

Tumor suprarrenal primario 5 Producción ectópica de ACTH 15

Hiperplasia suprarrenal nodular

Síndrome de Cushing por

Síndrome de Cushing por Síndrome de Cushing por

• > 140 ug/día

• Nugent: Se administra 1 mg de DXM

• > 1.8 ug/d

• Se realiza entre las 23 y 24

RMN selar con gadolinio *De elección para tumores hipofisiarios

TAC de corte fino *Valoración de glándulas suprarrenales

Castillo Gálvez Alejandra

Secretores de ACTH (75-80%) Cateterismo de seno

 Melmed Shlomo, Polonsky Kenneth, Williams tratado de endocrinologia;

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