Sei sulla pagina 1di 16

Malattie dei nervi

periferici:
neuropatie

Prof. V.Sofia
Lezioni Cdl Infermieristica
2017
Generalità sul SNP
• Nervi spinali
– Corpo cellulare all’interno della sostanza grigia
del midollo spinale (cellule a funzione motoria) o
nei gangli spinali (cellule a funzione sensitiva)
– Assoni emergono dal midollo con le radici
(ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione
sensitiva)
• Nervi cranici
– Corpo cellulare all’interno del tronco encefalico
– Assoni emergono dal tronco dell’encefalo e
fuoriescono dai forami cranici
Generalità sul SNP
• Le fibre nervose possono essere mieliniche
(alta velocità di conduzione) o amieliniche
(bassa velocità)
• La mielina periferica, che riveste gli assoni,
è diversa, come costituzione, dalla mielina
centrale
• I nervi periferici sono avvolti da tessuto
connettivo (epinevrio, perinevrio)
Neuropatie: classificazione 1.
1. In base al tipo di fibre colpite:
a) Motorie
b) Sensitive
c) Autonomiche
d) Miste
2. In base al processo patologico:
a) Demielinizzanti
b) Assonali
Neuropatie: classificazione 2.
3. In all’evoluzione:
a) Acute
b) Subacute
c) Croniche

4. In base alla distribuzione del deficit:


a) Mononeuropatie (colpiti nervi singoli)
b) Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico)
c) Polineuropatie (più nervi, simmetricamente, distali)
d) Radicolopatia (interessamento radici dei nervi spinali)
Neuropatie: eziologia
• Autoimmune
– sindrome di Guillain Barré
• Metabolico/carenziale
– diabete
– alcoolismo
– paraproteinemie
– IRC
– in corso di sepsi nel malato “critico”
• Genetico/ereditaria
– malattia di Charcot-Marie-Tooth
Neuropatie: eziologia
• Tossica
– Piombo
– Chemioterapici (cisplatino)
• Compressiva
– Sindrome tunnel carpale
– Radicolopatia da ernia discale
• Paraneoplastica
• Infettiva
– Herpes Zoster
– HCV correlata
– Lebbra
Neuropatie: sintomi clinici
• Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle fibre
colpite
• Sintomi motori
– ipostenia con ipotonia
– areflessia
– fascicolazioni; fibrillazioni, miochimie, crampi (incostanti)
– atrofia muscolare
• Sintomi sensitivi
– parestesie, disestesie
– dolore neuropatica
– perdita senso di posizione e vibratoria
– perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica
– atassia sensitiva
– ulcere trofiche
• Sintomi disautonomici
– ipotensione ortostatica, sincopi
– alterazione ritmo cardiaco
Sindrome di Guillain-Barré
• Poliradicoloneuropatia motoria acuta
demielinizzante su base autoimmune
In 2/3 dei casi precedenti di:
– malattie infettive (virali)
– Vaccinazioni
• Evoluzione
nel giro di pochi giorni, con ipostenia progressiva ad
esordio distale e simmetrico con decorso ascendente.
Potenzialmente mortale per ins. respiratoria o
disautonomia (necessario ricovero in struttura con
rianimazione).
Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con
remissione (ma possibili gravi sequele). Possibile
coinvolgimento dei nervi cranici.
Sindrome di Guillain-Barré
• Diagnosi
- clinica
– EMG (riduzione velocità di conduzione a livello
prossimale)
– analisi liquorale (aumento proteine con cellule normali)
• Terapia
– Ig ev
– plasmaferesi
• Prognosi
- 3% mortalità
- 10% disabilità residua
- 85% remissione
Neuropatia diabetica
• Circa la metà dei pz con diabete presenta segni elettrici di
danno nervoso, il 15% è affetto da neuropatia clinica

• correla con l’età di esordio della patologia e con il grado di


controllo della glicemia

• diverse forme
– Mononeuropatia (anche nervi cranici)
– Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente)
– Neuropatia disautonomica
– Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi arti inferiori
(“amiotrofia diabetica”)
più spesso ad andamento cronico, talora ad esordio acuto

• terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin amitriptilina)


Herpes Zoster
• Anche noto col termine “fuoco di Sant’Antonio”

• Riattivazione virus varicella latente a livello dei gangli sensitivi


delle radici dorsali (possibile immunosoppressione)

• Eruzione vescicolare cutanea in territorio radicolare, seguita da


disestesie ed iperalgesia. Possibili sintomi motori.

• Localizzazioni particolari: zoster trigeminale, paralisi faciale da


zoster (con eruzione orecchio esterno); più frequentemente
localizzazione a livello toracico

• Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia post-erpetica)

• Terapia: aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per os, lidocaina topica


(EMLA)
Nevralgia trigeminale
• Classificazione
. forma idiopatica (conflitto neurovascolare)
. forma sintomatica (SM, tumori, aneurismi, zoster)

• Clinica
attacchi parossistici dolorosi, estremamente intensi
(tic douloureux) a carico di una o più branche
trigeminali, spesso scatenati da stimolo tattile o
propriocettivo in aree “trigger” localizzate al viso

• Terapia
. medica: antiepilettici (CBZ, PHT, GBP)
. chirurgica (termocoagulazione del ganglio con
radiofrequenze)
Malattia di Charcot- Marie-Tooth
Malattia a trasmissione AD (più raramente AR e x
linked)

• Clinica
Ipostenia distale a carattere lentamente progressivo
con atrofia muscolare. Muscoli più colpiti: mm intrinseci
del piede (piede a martello), tibiale anteriore e
gastrocnemio con risparmio mm prossimale (aspetto a
collo di bottiglia). Deambulazione incerta con andatura
steppante. Col progredire della malattia coinvolgimento
mm distale arti superiori.
• Diagnosi
- EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte
- Biopsia nervo: riduzione fibre mieliniche con
rimielinizzazione e formazione di strutture “a bulbo di
Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante
Cronica (CIDP)
Neuropatia di origine autoimmune
• Clinica
Colpisce tutte le età; non è preceduta da infezioni. Nel giro di mesi
o anni compare un deficit motorio, prevalente ai mm prossimali, con
atrofie, parestesie, atassia sensitiva, areflessia profonda.
Esordio subacuto. Decorso remittente-recidivante nei 2/3 dei casi

• Diagnosi
- EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte con blocchi di conduzione,
ridotto voltaggio dei potenziali sensitivi.
- rachicentesi: aumento proteine nel liquor
- biopsia nervo surale

• Terapia
- Immunosoppressori / Corticosteroidi / Ig ev
Paralisi faciale periferica
Classificazione
. forma idiopatica (“a frigore”)
. forma sintomatica (diabete, zoster, lesioni ischemiche
del tronco encefalico, compressione tumorale)
Clinica
rima orale stirata verso il basso, rima oculare allargata con
impossibilità a chiudere completamente l’occhio, rughe
spianate, ipogeusia
Prognosi
l’80% dei pz guarisce in alcune sett o mesi; è possibile
recupero incompleto con residuo deficit e contratture della
muscolatura faciale
Terapia
protezione cornee, steroidi (?), antivirali