Asignatura: NEUROPATOLOGÍA

Profesor: Dr. Manuel Teodocio Gaspar

E.T.F. Lechuga Aguilar Guadalupe Aurora

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DEFINICIÓN
.
La malformación de Chiari es una enfermedad generalmente congénita que se produce por
alteración del desarrollo de los somitas mesodérmicos occipitales, se puede asociar a
siringomielia e hidrocefalia, y se caracteriza por la alteración anatómica de la base del
cráneo y de las estructuras neurológicas adyacentes, con herniación del cerebelo y del
tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical.

Consiste en un
desplazamiento
hacia abajo de la
porción caudal
del cerebelo y, a
veces, del tronco
cerebral, que se
encuentran
situados por
debajo del
foramen magno
• La presión que provoca la malformación de Arnold Chiari sobre el cerebelo, el
tronco encefálico y la médula espinal puede impedir que estos órganos funciones
correctamente.
• También puede obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR).
Cuando el LCR no circula de forma adecuada, se puede acumular dentro del
cerebro y de la médula espinal, obstruyéndose la comunicación entre el cerebro y
el resto del cuerpo
PRIMARIAS:Son las más frecuentes y son producidas por algún fallo en el desarrollo embrionario, ya sea por
mutaciones genéticas o por la falta de algún nutriente en la dieta de la madre durante la gestación o por
causas hereditarias.
SECUNARIA:Se originan en una etapa más avanzada de la vida y se relaciona con alguna infección,
traumatismo o intoxicación que provoca un aumento de líquido cefalorraquídeo provocando el descenso del
cerebelo.
Posibles causas: Puede ocurrir porque el espacio de la parte posterior del cráneo, donde reside el
cerebelo por encima de la columna vertebral, es demasiado pequeño o tiene una forma anómala.
En este espacio restringido se comprime el cerebelo, estrujándose hacia el "foramen magnum“
La malformación de Arnold Chiari también recibe el nombre de hernia tonsilar o ectopia tonsilar, ya que
la parte del cerebelo que desciende hacia el "foramen magnum" recibe el nombre de amígdalas
cerebelosas.

Un factor mecánico (fosa posterior excesivamente pequeña) y a una

alteración del desarrollo embrionario
Esta malformación a menudo se
asocia a hidrocefalia.
• La forma más extrema
consiste en la herniación de
estructuras de la porción más
baja del cerebelo, conocidas
como amígdalas cerebelosas y
del tronco cerebral a través
foramen magnum
. • Algunas partes del cerebro
alcanzan típicamente el canal
espinal engrosándolo y
comprimiéndolo
Trastornos asociados
 La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los
orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez
asociada del acueducto, estructuras por donde circula
normalmente el líquido cefalorraquídeo.
• La malformación de Arnold-Chiari puede aparecer
aislada, aunque a menudo se asocia a otras
malformaciones del cerebro y de la médula espinal
como siringomielia y espina bífida
(Mielomeningocele).
• La siringomielia, o hidromielia, es un trastorno en el
cual un quiste tubular lleno de LCR, o syrinx, se forma
dentro del canal central de la médula espina
SIRIGOMELIA
La siringomielia es un trastorno
crónico de la médula espinal en
que una cavidad tubular central
se extiende a través de varios
segmentos de ésta.
Generalmente, afecta la región
cervical, aunque puede
extenderse en dirección craneal
hasta el tronco del encéfalo o en
dirección caudal, hasta
segmentos torácicos o lumbares.
El 90% de las siringomielias se
asocia con malformación de
Chiari
 La siringomielia es un trastorno en el cual se forma
un quiste tubular lleno de líquido cefalorraquídeo,
conocido como siringe (syrinx), dentro del conducto
central de la médula espinal. La siringe en crecimiento
destruye el centro de la médula espinal, generando
dolor, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros,
los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir
la pérdida de la capacidad de sentir calor o frío
extremos, especialmente en las manos. Algunas
personas también sienten dolor intenso en el cuello y
los brazos.
Existen cuatro tipos de siringomielia:
 - Tipo I: siringomielia con obstrucción del foramen
magnum y dilatación del conducto central:
 A) asociada a Chiari tipo I;
 B) con otras lesiones obstructivas del foramen
magnum
 - Tipo II: siringomielia sin obstrucción del foramen
magnum o idiopática
 - Tipo III: siringomielia asociada con otras
enfermedades de la médula espinal:
A) tumores de la médula espinal (generalmente
intramedulares),
B) mielopatía traumática,
C) aracnoiditis y paquimeningitis espinales,
D) mielomalacia secundaria a compresión de la médula
espinal (tumor, espondilosis)
 - Tipo IV: hidromielia pura, por lo general
asociada a hidrocefalia
Clasificación:
Arnold Chiari las clasificó en 4 tipos:
Tipo I.- Sólo están descendidas las
amígdalas cerebelosas.
Tipo II.- Descienden las amígdalas más
la parte inferior del vermis e incluso la
parte inferior del IV ventrículo. Se asocia
siempre con espina bífida abierta e
hidrocefalia. aparece en niños.
Tipo III.- Todo el cerebelo está
descendido y existe encefalocele
occipital. –
Tipo IV.- Hipoplasia del cerebelo.

En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades:

- Chiari tipo I.- Se presenta clínicamente en la edad adulta.
- Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.
TIPO I
Si las amígdalas cerebelosas
son empujadas al canal
medular sin involucrar al tallo
cerebral.
El tipo más frecuente.
TIPO II
Involucra la protrusión de
estructuras cerebelosas y
también del tallo cerebral a
través del foramen. A
menudo el vermis está
ademas incompleto o
auente y la mayoria de los
casos está acompañada de
hidrocefalia y el
mielingocele a nivel
lumbar.
TIPO III
•Es la más grave de la
anormalidad.
• El cerebelo y el tallo cerebral
herniados se introducen al canal
medular cervical, a menudo
acompañados del cuarto
ventrículo y comprimen la médula
espinal.
•En ocasiones el tejido cerebeloso
herniado asoma por una abertura
anormal del hueso occipital,
formando un encefalocele
occipital.
TIPO IV
•Involucra un desarrollo
incompleto de las, estructuras del
cerebelo.
•Esta forma es rara y puede
involucrar amígdalas muy bajas en
el canal espinal, estructuras
cerebelosas ausentes y partes del
cráneo y la médula espinal al
descubierto.
Síntomas de la malformación de Chiari
• La existencia de una porción extra del cerebelo ocasiona una presión sobre las estructuras adyacentes lo
que produce los síntomas clásicos de la malformación.
• Muchas personas adultas con tipo I de malformación de Chiari no tienen síntomas y pueden no saber
que tienen una afección.
• Los pacientes con otros tipos de malformaciones de Chiari pueden quejarse de:
 Dolor en el cuello
Problemas de equilibrio
 Debilidad muscular
Entumecimiento u otras sensaciones anormales en los brazos o las piernas
 Mareos
 Problemas con la visión
Dificultad para tragar
Zumbido en los oídos
 Pérdida de la audición
 Vómitos
Insomnio
Depresión
Dolor de cabeza que empeora al toser o hacer fuerza.
 Craneales: cefalea occipital, (disfagia, hipo), ronquera por mucosidad
laríngea, síncope, asfixia por aspiración mucosa, dolor o insensibilidad
facial, ausencia del reflejo del vómito, pérdida sensorial del V par,
parálisis de las cuerdas vocales y apnea.
 Espinales: fallas motrices (espasticidad atrófica, incontinencia,
debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía, atrofia y
temblores); fallas sensitivas (anestesia, dolor, sensación de quemadura,
dolor o anestesia no radicular del tronco, los hombros y los miembros,
pérdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de
sentido de la posición espacial), problemas de temperatura y
articulaciones de Charcot; otros problemas medulares (pérdida del
equilibrio, torpeza, hiporreflexia, arreflexia, ataxia, hiperreflexia,
dismetría, clono y signo de Babiński ).
 Oculares: dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo
visual, falta de agudeza visual, paresias de los músculos extraoculares y
nistagmo. · Otorrinolaringológicos: hipoacusia, mareos, desequilibrio,
vértigos, ruido de fondo, sensación de presión en el oído.
 Otros: escoliosis, síndrome de Klippel-Feil, problemas de sueño,
hidrocefalia, fatiga, dolor esquelético axial y anomalía osciloscópica
asociada a problemas de la base del cráneo
Los bebés pueden tener síntomas
de cualquier tipo de
malformación y tener dificultad
para:
• Tragar, irritabilidad al ser
alimentados, babeo excesivo,
llanto débil, atragantamiento o
vómitos, debilidad en los brazos,
cuello rígido, problemas
respiratorios, retraso en el
desarrollo, y una incapacidad
para aumentar de peso.
 • Pueden estar afectados la
coordinación de las manos y la
destreza motora fina. Los
síntomas pueden cambiar para
algunos pacientes, dependiendo
de la acumulación de LCR y la
presión resultante sobre los tejidos
y los nervios.
 • Los adolescentes y adultos que
padecen malformaciones de Chiari
pero inicialmente no tienen
síntomas pueden más tarde
desarrollar signos del trastorno.
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Objetivos de la cirugía:
-Mejorar la relación entre el
continente y el contenido a
nivel de foramen magnum.
- - Mejorar el flujo de LCR a
nivel del foramen magnum.
-- Mejorar los síntomas,
frenar la progresión del
deterioro neurológico y
disminuir las
manifestaciones clínico-
radiológicas de la
siringomielia de forma
duradera.
TRATAMIENTO FISIOTERAPEÚTICO
• El diagnóstico de fisioterapia estará orientado a detectar el tipo o
los tipos de disfunciones y/o discapacidades del paciente, así
como su grado de dependencia. Los objetivos de la fisioterapia
son:
• Disminuir el dolor
• Normalizar el tono
• Reducir la espasticidad
• Mejorar la actividad muscular y la amplitud del recorrido
articular
• Reeducar las reacciones de equilibrio y enderezamiento
• Facilitar el movimiento en el nivel de la columna cervical
• De la cintura escapular y de los miembros superiores y en el
nivel de la cintura pélvica y de los miembros inferiores;
• Reeducar la marcha
• Disminuir los problemas orofaciales: como disfonía, disartria y
disfagia, a través de la mejoría de la función respiratoria.
 BIBLIOGRAFÍA:

 Malformaciones de la unión cráneo-cervical (Chiari tipo I y siringomielia) Amado Vázquez, Mª Eugenia Sociedad
Española de Rehabilitación y Medicina Física y otros.
Editorial Médica A.W.W.E. S.A
Impreso en Madrid, en febrero de 2009