Enfermedades Restrictivas

Gustavo Adolfo Hincapié Díaz

Enfermedades Restrictivas
• Enfermedades del parénquima pulmonar
• Fibrosis pulmonar intersticial difusa
• Sarcoidosis
• Neumonitis de hipersensibilidad
• Neumoconiosis
• Drogas
• Colágeno
• Enfermedades de la pleura
• Enfermedades de la pared del torax
Restrictivas
• Expansión pulmonar restringida
• Parénquima, enfermedades de la pleura, la pared torácica o el aparato
neuromuscular.
• Reducción de la capacidad vital
• Resistencia de las vías aéreas Normal.
Parénquima Pulmonar
Tipos celulares
• Célula epitelial Tipo I
• Célula epitelial Tipo II
• Macrófago alveolar
• Fibroblasto
Neumocito tipo I
• Es una célula delgada que se extiende a lo largo del alvéolo con el fin
de aumentar su exposición para el intercambio gaseoso
• Ocupa el 95% de la superficie alveolar.
• Son las células más sensibles a los efectos tóxicos y no pueden
replicarse
 Neumocitos tipo II
• Son cuboides y se encuentran en las uniones septales alveolares
cubriendo el 5% restante de la superficie alveolar
• Superan en número al Neumocito tipo I.
• Estas células son las responsables de la producción del surfactante
pulmonar
• Estas células pueden replicarse y reemplazar a los neumocitos tipo II
dañados.
Macrófago alveolar
• Célula depuradora
• Alrededor de la pared alveolar
• Fagocita partículas extrañas y bacterias
• Contiene lisosomas
Fibroblasto
• Sintetizan colágeno y elastina de la pared alveolar.
• Aumentan su producción ante agresiones
• Induce fibrosis intersticial.
Intersticio
• Llena el espacio comprendido entre el epitelio alveolar y el endotelio
capilar.
• El tejido intersticial se encuentra en todo el pulmón
• Espacios perivasculares y peribronquiales
• Alrededor de los vasos sanguíneos
• Alrededor de las vías aéreas
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Etiología

• Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas.

• Solo el 35% se comprueba agente causal
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

De causa conocida o asociada

• Colagenopatias
• Neumoconiosis
• Neumonitis de hipersensibilidad (Alveolitis Alérgica extrínseca)
• Fármacos
• Radioterapia
• Enfermedades Hereditarias
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Neumonías intersticiales idiopáticas

Fibrosis pulmonar idiopática

Neumonía intersticial aguda
Neumonía intersticial no especifica
Bronquiolitis respiratoria con EPID
Neumonía intersticial descamativa
Neumonía organizada criptogenica
Neumonía intersticial linfocítica
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Primarias o asociadas a procesos no definidos

• Sarcoidosis
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis
• Linfangioleiomiomatosis
• Eosinofilias
• Histiocitosis X
• Amiloidosis
 Enfermedades difusas del parénquima pulmonar

Fibrosis
EDPP origen EDPP
Pulmonar Otras EDPP
conocido Idiopática granulomatosas

FPI/ Neumonía
NO NIU
intersticial usual

Neumonía Bronquiolitis
Intersticial respiratoria
descamativa DIP RBILD

Neumonía Neumonía organizativa

intersticial aguda criptogenética COP/BOOP

Neumonía Neumonía
intersticial no intersticial
específica NSIP linfocítica LIP
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Epidemiología

• Mayor frecuencia

• Fibrosis pulmonar idiopática

• Sarcoidosis
• Alveolitis alérgica extrínseca
• Asociadas a colagenopatias
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Clínica

• Síntomas

• Disnea
• Tos seca
• Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis)
• Fiebre
• Neumotórax (Histiocistosis X)
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Examen físico

• Signos de desnutrición
• Estertores tipo velcro
• Sibilancias
• Hipocratismo digital
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Síntomas y signos extrapulmonares

• Piel
• Eritema nodoso (Sarcoidosis, Colagenopatias)
• Neurofibromas (Neurofibromatosis)
• Nódulos subcutáneos (AR, Neurofibromatosis, Sarcoidosis)
• Exantema heliotropo (Dermatomiositis)
• Ojos
• Escleritis (LES, Esclerodermia, Sarcoidosis)
• Queratoconjuntivitis seca (Sjorgren)
• Uveítis (Sarcoidosis)
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

• Digestivo
• Hepatoesplenomegalia (Colagenopatias, Amiloidosis,
Sarcoidosis)
• Diarrea crónica (Enf Inflamatoria intestinal)
• Disfagia (Esclerosis sistémica)
• Cardiacas
• Miocardio (Sarcoidosis)
• Pericardio (Colagenopatias)
• Endocrinas
• Diabetes insípida (Sarcoidosis)
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

• Musculoesqueliticos
• Miositis (Colagenopatias)
• Artritis (Colagenopatias, Sarcoidosis)
• Osteopatías (Histiositosis X, Sarcoidosis)
• Neurológicas
• Neurofibromatosis (Esclerosis tuberosa)
• Renales
• Glomerulonefritis (Colagenopatias)
• Sind Nefrótico (LES)
• Angiolipomas (Linfangioleiomiomatosis)
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Radiología de tórax
Utilidad
• 90% presenta alteraciones
• Patrón intersticial según localización
• Comparación seriada
• Rápido
• Económico
CHEST / 129 / 3 / MARCH, 2006
CHEST / 129 / 3 / MARCH, 2006
TAC de tórax - NIU
1. Lesiones a predominio
basal, subpleurales
2. Lesiones reticulares
3. Panalización con o sin
bronquiectasias por
tracción
4. Ausencia de lesiones
inconsistentes con NIU