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Esclerosis sistémica progresiva

Esclerodermia generalizada o difusa


Definición
• Afección conjuntivo-vascular idiopática, cursa
con inflamación y fibrosis en
– Piel
– Articulaciones
– Músculos
– Órganos internos
– Raynaud
– Acroesclerosis
Epidemiologia
• 2.6 a 12 casos por millón o hasta 19 a 75 por
100 000
• En México 1.7 a 2.6 casos por cada 10 000
• 90% en edad adulta, entre los 30 y 40 años
• Predomina en mujeres 2 a 4:1
Etiopatogenia
• Multifactorial
• HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-
DR5 y HLA-DQA2
• Incidencia alta en mineros y en
personas expuestas a solventes
orgánicos usados en las pinturas,
sílice, cloruro de polivinilo y resinas
• Borrelia spp
• Traumatismos
• Microquimerismo
Etiopatogenia
• Activación de fibroblastos por
células T y macrófagos (IL-1,6,
TNFa, TGFb, MCP-1,3)
• Formación de matriz (fibronectina,
tenascina, fibrilina 1 y GAG)
• Lesión endotelial (VCAM/ICAM 1)
• Hiperplasia de intima, rarefacción
capilar e hipertensión (VEGFR-1)
Clasificación
E.S.P

Limitada Difusa

Esclerosis
Acroesclerosis
Sistémica Difusa

Síndrome
C.R.E.S.T
Clínica
• 28 a 55% debuta con Raynaud
3 a 20 años antes
• En frío o emociones; palidez
inicial y después cianosis, con
recuperación espontánea
cuando aumenta la
temperatura, seguida de
rubor
• Ulceracionesgangrena
• 30% se inicia con esclerosis
cutánea difusa o acral, en
tronco, brazos, región sacra y
muslos
• Fase edematosa: Edema y
artralgia, piel dura y poco
elastica
• Fase esclerosante: Piel
rígida, blanquecina, facie
animica, microstomia,
seño en forma de código
de barras, aumento
dentoalveolar, ectropion,
signo del cuello, areas en
sal y pimienta,
esclerodactilia, pterigium
inverso, onicorrexis
• Ulceras en piernas y
calcinosis cutánea
periarticular tras 7-10 años
• 50% con artralgia leve-
moderada
• Garra esclerodermica
• Disfagia tos y disnea,
divertículos
• Esclerodermatomiositis
• Fiebre, astenia y perdida de
peso
Complicaciones
• En mujeres puede acompañarse de síndrome
de Sjögren
• Dermatomiositis en 5%, lupus eritematoso en
1.2%, artritis reumatoide en 4.2% y tiroiditis
de Hashimoto
• Cáncer de pulmón, mama y útero coinciden
• Mortalidad prenatal sube al 7%
Laboratorios
• Anemia(30%), eosinofilia(9%), VSG
acelerada (70%) VDLR para sífilis falso
(+) en 17%, F.R. en 41%,
hipogammaglobulinemia e
hipoalbumina
• ANA (+) en 95%
• Anti-Scl-70, anti-topoisomera I en 50%
• ACA en 90% con CREST
• Engrosamiento dentoalveolar en RX
• Aperistaltismo y retraso de
vaciamiento gástrico
Esclerosis cutanea tipica Manifestaciones cutáneas Manifestaciones viscerales
• Esclerodactilia • Ulceración puntiformes • Fibrosis pulmonar en
• Esclerodermia proximal en dedos Rx.
en cara, cuello, tronco, • Edema bilateral en • Disfagia esofágica
bilateral y simetrica extremidades • Divertículos en tubo
• Hipo/hiperpigmentacio digestivo
n
• Telangiectasias
• Raynaud

• 97% tienen 1 signo mayor y 2 menores


• Forma juvenil 1 signo mayor y 2 menores (esclerodactilia,
Raynaud, anormalidades en pliegue ungueal, alteraciones
renales, vasculares y cardiacas)
Diagnostico diferencial
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Porfirias
• Lupus eritematoso sistémico
• Dermatomiositis
Pronostico
• Impredecible
• Anti-Scl-70 se observan en afección cutánea y
visceral, mal pronostico
• ACA en CREST
• Afección cutánea limitada con anti-U1-RNP
tienen mejor pronostico
• Supervivencia a 5 años=70%
• Daño renal (42.5%) e insuficiencia
respiratoria(17.5% son causas de muerte
Tratamiento
• 5 a 6 raciones de comida diarias
• Elevación de la cabeza 15cm al dormir por ERGE,
antiácidos
• Protección de la intemperie
• d-penicilamina 750 mg/día por 4 años
• 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona, dosis de sostén
baja a 5 a 10 mg/día
• La colchicina, 1 a 2 mg/día
• Nifedipino, nitrogliceria, ARA II, IECA en Raynaud

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