GLUCOGENÓLISIS

Gilberto López Vazquez

Helios de Jesús Domínguez
Joel Robles

Bioquímica Clínica 204

La glucogenólisis es el proceso de degradación de la glucosa para
obtener provecho de las glucosas que contiene.
Se lleva a cabo principalmente en el hígado y en músculos

La función es diferente para estos tejidos.

Su activación está dada cuando el páncreas secreta glucagón
debido a los bajos niveles de la glucosa sanguínea, este viaja
por la sangre y en el hígado activa la producción de la adenil-
ciclasa que a su vez provoca la activación de la glucógeno
fosforilaza e inactiva la glucógeno sintasa

ENZIMAS INVOLUCRADAS
 La primera reacción es llevada a cabo por la glucógeno
fosforilaza
 Tiene un grupo prostético PLP (piridoxal fosfato). Es un derivado
de la vitamina B6.
 Su función es romper los enlaces glucosídicos a 1-4.
 Rompe los enlaces de los extremos no reductores de la molécula
de glucógeno (los extremos que presentan un grupo –OH libre
en el C-4)
 Continúa rompiendo los enlaces hasta el momento en que
quedan 4 glucosas a partir del enlace a 1-6.

GLUCÓGENO FOSFORILASA
A) Actividad de transferencia (4-α-glucano transferasa)
 La glucosil transferasa a (1→4) lleva 3 glucosas a la parte no
reductora de la molécula de glucógeno.
B) Actividad de la a 1→6 glucosidasa (amilo-α-1,6-glucosidasa)
 El residuo (1→6) que queda solo en la rama límite, es hidrolizado
y sale como glucosa libre.

ENZIMA DESRAMIFICADORA
HIDRÓLISIS DEL ENLACE 16
Convierte la glucosa 1-P a glucosa 6-P. utilizando Mg2 como
cofactor
 En el hígado es liberada en el torrente sanguíneo y cuando los
niveles de glucosa en la sangre están bajos, la glucosa-6-
fosfatasa convierte la glucosa 6-P a glucosa. Pudiendo entrar
nuevamente a la glucólisis.
 Existe un paso intermedio entre la glucosa-1-fosfato y la Glucosa-
6 fosfato en la que convierte a Glucósa-1,6-bifosfato

FOSFOGLUCOMUTASA
 Una vez obtenida la glucosa-6-fosfato, el destino de esta
depende del tejido en que se encuentre:
 Hígado – Interacción con la Glucosa-6-fosfatasa
 G6P en el retículo endoplasmático que hidroliza y libera
 un glucógeno y un grupo fosfato


 Músculo – Ante la ausencia de glucosa-6-fosfatasa, la

 G-6-P es introducida al proceso de glucólisis.
1. Glucógeno fosforilasa – síndrome de McArdle (músculo) y
enfermedad de Hers (hígado).
2. Glucosa 6 fosfatasa – enfermedad de Von Gierke.
3. Enzima desramificadora – enfermedad de Cori.
4. a 1-4 glucosidasa – enfermedad de Pompe.

ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA