VASCULITIS

GRUPO 5
ARRANGURI CASTILLO
PAOLO
FERNANDEZ VALDIVIA
FREDY
LLUEN SOLANO ANGELA
LOPEZ RUIZ KAREN
URBINA RODRIGUES ROSA
Qué es la vasculitis?
 La Vasculitis es la inflamación de los vasos
sanguíneos. Estos vasos incluyen arterias y venas.
Dificultad para respirar Adormecimiento en manos y pies
Y tos

Manchas rojas en piel

(púrpura)
Cuál es la causa de la vasculitis?
 Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a
medicamentos. Además, algunas infecciones crónicas (a largo
plazo), como la hepatitis C o el virus de la hepatitis B, pueden
causar vasculitis.
 La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades
reumáticas, incluyendo principalmente el lupus eritematoso
sistémico, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren. La
mayoría de los pacientes con vasculitis no padecen ninguna
enfermedad.
Quienes la padecen?
 La vasculitis afecta a personas de ambos sexos y todas las
edades. Algunos tipos de vasculitis afectan a ciertos grupos de
personas. Por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki se genera
sólo en niños. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) es mucho más
común en los niños que en los adultos. Por otro lado, la arteritis
de células gigantes aparece sólo en adultos mayores de 50
años.
Cómo se diagnostica?
 Biopsia: extracción quirúrgica de una pequeña
muestra de tejido para su inspección bajo el
microscopio
 Angiogramas: un tipo de rayos X para detectar
anomalías en los vasos sanguíneos
 Los análisis de sangre
 Patogenia
Inflamación de origen
inmunitaria
Sistema de complemento
Anticuerpos (S. Goodpasteur)
Inmunidad celular
Invasión directa de las paredes
Vasculares por agentes patógenos Rickettsia

Bacterias: Neisseria Espiroquetas: sifilis

Hongos: Aspergilosis Virus: Herpes Zoster

 Cuadro Clínico

MALESTAR
ARTRALGIAS GENERAL

MIALGIAS FIEBRE
Clasificación (Chapel-Hill)

GRAN VASO: VASO MEDIANO:

Arteritis de células gigantes Poliarteritis nodosa clásica
Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki

VASO PEQUEÑO:
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Churg Strauss
Poliangeítis (poliarteritis) microscópica
Púrpura de Schonlein Henoch
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
 ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
• O arteritis de Horton o de la temporal.
• En pacientes > 50 años (predominio en mujeres)
• Afecta a arterias de mediano y gran calibre: predominio por
las ramas de la carótida (especialmente temporal) pero
también puede afectar a aorta y ramas.
• Infiltración mononuclear y formación de celulas gigantes de
inicio en elástica interna y adventicia, posteriormente
proliferación intimal y rotura de elástica interna. Finalmente
oclusión arterial e isquemia.
• Asociada a POLIMIALGIA REUMÁTICA (40-50%)
 ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
• CLÍNICA:
• Cefalea continua con reagudizaciones resistente a
analgesia
• Fiebre + anemia + VSG elevada

• Si polimialgia: mialgias y debilidad de cintura escapular y

pelviana.
• Si afecta a a. temporal: cefalea, arteria engrosada,
nodular, sin pulso, claudicación mandibular, neuritis óptica
isquémica (posible evolución a ceguera)
• Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)
 ARTERITIS CELULAS GIGANTES
• DIAGNÓSTICO:
• Clínica + VSG muy elevada (> 50mm). También anemia
normocítica normocromica
• ECO arteria temporal: ayuda al diagnóstico

• Biopsia arterial: definitivo. Hacer rápida si sospecha. A

veces es negativa por la afectación segmentaria.

• TRATAMIENTO:
• CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a 1mg/kg/1mes
y posteriomente reducir lentamente.
ARTERITIS DE TAKAYASU

 Enfermedad inflamatoria y estenosante de vasos

grandes y medianos
Frecuencia y Prevalencia

 Incidencia: 1,2 – 2,6 x millón de

habitantes

 Mas frecuente en mujeres adolescentes y

jóvenes

 Asia
Manifestaciones Clinicas
 Generales: malestar, fiebre, sudor nocturno,
artralgias, anorexia, perdida de peso.

 Vasos lesionados  pulsos ausentes

 Hasta 93% pctes  HTA

Lesion cardiaca, renal y cerebral
Laboratorio
 ESR elevada
 Anemia ligera
 Concentración de Ig aumentada
Diagnostico
 Disminución o ausencia de pulsación arterial
 Desigualdad de la presión arterial
 Soplos arteriales
Confirmación Dx
 Confirmación por  Confirmación
Arteriografia: histopatológica
irregularidad de
pared vascular,  Arteriografía
estenosis, dilatación Completa: observa
post estenotico, distribución e
formación aneurisma , intensidad de lesiones
oclusión y circulación
colateral
Mortalidad
 Hasta 35% a 5 años
 ICC, apoplegia, infarto miocardio, rotura de
aneurisma, IR
Tratamiento
 Prednisona 40-60mg/dia
 Metotrexato hasta 25mg/ semana

 tto Quirurgico
 POLIARTERITIS NODOSA CLÁSICA
• Etiología autoinmune con depósito de inmunocomplejos y
complemento en vasos. Parece haber relación con el VHB y
VHC.

• Vasculitis multisistémica y necrotizante de:

• Pequeños y medianos vasos que suele respetar el pulmón.
Infiltración polinuclear.
• No granulomas ni eosinofilia (sí en Chur Strauss)

• Formación de aneurismas y necrosis fibrinoide

 POLIARTERITIS NODOSA CLÁSICA
 CLÍNICA:
 Predomina en hombres de 40-60 años.

 RIÑÓN:
• 1ª causa de muerte
• Afectación vascular, no glomerular
• Insuf. Renal e HTA

 Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor.

 Neurológico: mononeuritis múltiple
 Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica
 Piel: púrpura, livedo reticularis, nódulos vasculares
 NO AFECTA PULMÓN
 POLIARTERITIS NODOSA CLÁSICA
• DIAGNÓSTICO:
• Anemia de procesos crónicos, leucocitosis (frec), VSG
• HBsAg
• Angiografías
• Certeza: BIOPSIA.

• TRATAMIENTO:
• Prednisona + ciclofosfamida
• Plantear tratar la hepatitis B o C
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Enfermedad aguda y febril de los niños que se
extiende a varios aparatos y sistemas
 Aprox 80% de casos surgen antes de los 5 años
 Mortalidad: 0.5- 2.8%
 Pronostico excelente
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Manifestaciones: adenitis cervical, alteraciones en la
piel y mucosa tipo edema, congestión conjuntival,
eritema de cavidad bucal, labios y palma de las
manos, y descamación de piel de la punta de los
dedos
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Granulomatosis necrosante de pequeños vasos de afectación
pulmonar (vías altas y bajas) acompañada de
glomerulonefritis.

• AFECTACIÓN DE SENOS PARANASALES

• Nódulos pulmonares cavitados
• Glomerulonefritis (1ª causa de muerte)
• Otras: afectación ocular (conjuntivitis, dacriocistitis,
epiescleritis…), púrpuras palpable, mononeuritis múltiple.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Diagnóstico:
• cANCA (anti proteinasa 3, patrón citoplasmático).

• BIOPSIA: granulomas infiltrantes en pared de arteriola.

• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida (posteriormente se

reducen y quitan los CTC y se mantiene ciclofosfamida hasta 1
año tras la remisión)
GRANULOMATOSIS DE CHURG
STRAUSS
• O granulomatosis alérgica (asociada a ATOPIA)
• Predominio en hombres, cualquier edad.

• Granulomas intra/extra vasculares. A veces con infiltración eosinofílica.

Vasos pequeños y medianos.
• Predilección pulmonar

• Crisis asmáticas + infiltrados NO cavitados ( a diferencia de Wegener)

• Afectación glomerular (como en poliangeitis microscópica)
• Miocardiopatía restrictiva: 1ªcausa de muerte.
• Otros: mononeuritis múltiple, púrpura…
CHURG STRAUSS
• Diagnóstico:
• Clínica

• Eosinofilia > 1000 (80%)

• pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa)

• Biopsia: confirmación como en toda vasculitis

• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida

 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
• Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas)
• No producción de inmunocomplejos
• Típica afectación renal GLOMERULAR
• Afectación vasculatura PULMONAR (hemoptisis)
• Asociado 75% a pANCA
PURPURA DE HENOCH SCHOLEIN
 Es una enfermedad de etiología desconocida y
patogenia autoinmune.
 Corresponde al grupo de las vasculitis
leucocitoclásticas, y se caracteriza por
la inflamación de vasos y de pequeño calibre y las
frecuentes manifestaciones cutáneas que presenta.
 Purpura palpable
 Artralgias
 Signos y síntomas del
tubo digestivo
 Glomerulonefritis
Frecuencia y Prevalencia

 Mayoritariamente niños de 4 a 7 años, también

lactantes y adultos

 En relación: 1.5 varones – 1 mujeres

 Variación estacional: max primavera

Manifestación Clínica
 Poliartralgia
 Aprox 70% trastorno digestivo: dolor abdominal,
nausea, vomito, diarrea o estreñimiento e
invaginación intestinal.
 Aprox 50% lesión renal: glomerulonefritis leve,
proteinuria, hematuria microscópica, cilindros
eritrocitarios
 En adultos:
mas lesiones cutáneas y articulares
menos molestias del tubo digestivo
nefropatía (vigilancia)
participación miocárdica
Laboratorio
 Leucocitosis leve
 Plaquetas normales
 Eosinofilia (ocasional)
 Factor de complemento en suero normal
 Aprox 50% Ig A elevada
Diagnostico
 Biopsia cutanea con depósitos de Ig A y C3

 Biopsia renal
 Pronostico excelente
Tratamiento
 Prednisona 1mg/kg /día
(reduce edema histico, artralgias y dolor
abdominal)
VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA ESCENCIAL

 Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas

afectando a vasos pequeños (capilares venulas o
arteriolas). Y asociada a la presencia de
crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se
afectan con frecuencia.
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA

 Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y

sin glomerulonefritis
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA

 Sítomas
 Manchas y parches de color púrpura en la piel
 Úlceras cutáneas localizadas sobre todo en las
piernas, las nalgas o el tronco
 Ampollas en la piel
 Ronchas (urticaria) que pueden durar más de 24
horas
 Llagas abiertas con tejido muerto
(úlceras necrosadas)
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA

 Diagnóstico
 diagnóstico en los síntomas y en la apariencia de la
piel
 Tasa de filtración eritrocitaria elevada
 Biopsia de piel: inflamación de pequeños vasos
sanguíneos
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA

 Tratamiento
 Ácido acetilsalicílico
 Antinflamatorios no esteroides (AINES) o
corticosteroides para reducir la inflamación de los
vasos sanguíneos.
 NO ácido acetilsalicílico a los niños