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EPIDEMIOLOGIA

DELLE NEOPLASIE
IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli


USA
 Neoplasie maligne rimangono la seconda causa più
comune di morte in età da 1 a 14 anni negli USA

 Incidenza annuale 16/100 000


 1% di tutte neoplasie in USA (compresi gli adulti)
 12 400 nuovi casi all’anno

 Percentuale di sopravvivenza è aumentata


– Nel 2000 è > 81%
– Necessario ricercare nuovi trattamenti, migliorare la qualità della
vita nei sopravissuti, affrontare le complicanze tardive della
terapia
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Neoplasie in età pediatrica differiscono dall’adulto
- sede
- istologico NB adulto più frequente neopl
- prognosi polmoni,colon,mammella,prostata

INCIDENZA

 Neoplasie linfoematopoietiche 40%


– LLA e linfoma
 Neoplasie SNC 30%
 Tumori embrionali e sarcomi 10%
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
INCIDENZA PER ETA’
 Due picchi di incidenza per età
– Prima infanzia:
 1 aa tumori embrionali
– neuroblastoma, nefroblastoma(Wilms), retinoblastoma,
rabdomiosarcoma, epatoblastoma, medulloblastoma
 tra 2 e 5 aa
– Maggiore picco di incidenza di tumori embrionali, leucemie acute, linfomi
non-Hodgkin, gliomi

– Con l’aumentare dell’età


 Neopl citate sopra diventano meno comuni per riduzione di processi
di differenziazione cellulare
 aumenta incidenza di neopl osso, cell germinali (carcinomi testicolari
e ovarici), altri carcinomi

– Adolescenza
 Periodo di transizione tra neopl di prima infanzia e carcinomi tipici
dell’età adulta
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SUSCETTIBILITA’ GENETICA
allo sviluppo di neoplasie
 Neoplasie maligne e non possono derivano da alterazioni
di processi genetici coinvolti nel controllo della crescita e
dello sviluppo cellulare
 Molte malattie genetiche correlano con maggiore
suscettibilità a sviluppare neoplasie, ma queste pato
sono responsabili solo di <5% di tutte le neoplasie
 Neurofibromatosi 1 e 2, Sd Down, Sd Becwith-
Wiedemann, sclerosi tuberosa, malattia di von Hippel-
Lindau, xeroderma pigmentosum, teleangectasia, sd del
nevo basocellulare, sd Li-Fraumeni
 Cmq essendo variabile la presentazione di neoplasie, è
certo necessaria anche l’influenza di fattori ambientali
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FATTORI AMBIENTALI
 Solo in piccola percentuale è possibile correlare le neopl
pediatriche ad esposizione di fattori ambientali noti
 I più evidenti:
– Esposizione radiazioni ionizzanti
– Agenti chemioterapici
– Assunzione fetale di dietilstilbestrolo della madre e
adenocarcinoma vagilnale nelle figlie durante l’adolescenza
– Virus (anche se l’importanza eziologica non è ancora chiara)
 Poliomavirus e tumore cerebrale
 EBV e linfoma non-Hodgkin
 Studiati ma NON risultano correlati
– Pesticidi, fumo di sigaretta, campi magnetici non ionizzanti,
esposizioni genitoriali a sostanze chimiche lavorative
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CONCLUSIONE

 Ancora poco noti i meccanismi


eziopatogenetici di neopl in età
pediatrica
– Oggetto di studi
 Probabilmente il meccanismo è multi-
fattoriale
– Potenziale interazione tra fattori genetici
ed ambientali
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…STUDI IN CORSO
 Polimorfismi dei geni codificanti enzimi
implicati nel metabolismo o nell’attivazione
degli xenobiotici
 Protezione cellulare stress ossidativi
 Riparazione DNA
 Modulazione della risposta immunitaria

 Migliorare la qualità della vita, capire


l’eziologia, migliorare la sopravvivenza
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EFFETTI AVVERSI TARDIVI
DELLA CHEMIOTERAPI
Evidenze da numerosi studi

 Comparsa di secondi  Deficit neurocognitivi


tumori  Gravi conseguenze
 ,ortalità precoce psicologiche e sociali
 Infertilità  Disturbi della sfera
 Riduzione della statura affettiva
 Cardiomiopatia  Alterato
 Fibrosi polmonare comportamento sociale
 Osteoporosi
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TERAPIA

 Secondo protocolli standardizzati

 Children’s Oncology Group


– www.curesearch.org

Dott.ssa Elisabetta Muccioli


COME INFLUENZARE
L’INCIDENZA DELLE NEOPLASIE
 Educare i bambini-adolescenti e genitori sulla
prevenzione delle neoplasie
 Agendo sulle poche cause ambientali
conosciute come predisponenti alle neoplasie
pediatriche
 Vaccinazione HBV riduce incidenza
epatoblastoma in infanzia e adolescenza
 Evitare fumo, alcol, diete ricche di grassi e
obesità
– Stile di vita che poi verrà mantenuto anche nell’età
adulta Dott.ssa Elisabetta Muccioli