FISIOLOGÍA DE LA

COAGULACIÓN SANGUINEA
INTRODUCCIÓN
La coagulación sanguínea es el proceso por el que la sangre líquida pasa a
convertirse en coágulos de sangre semisólidos. Este proceso ayuda a evitar que se
pierda sangre al dañarse los vasos sanguíneos
La hemostasia es una serie de mecanismos, que nuestro organismo pone en marcha,
para evitar una hemorragia o para cohibirla cuando se ha producido, asegurando
además que el tapón hemostático no perdure más tiempo del necesario para
restablecer la continuidad del vaso.
A continuación detallaremos los procesos que se llevan a cabo para dar como
finalidad la coagulación sanguínea, así como también explicaremos los procesos
fisiológicos de sus principales patologías
OBJETIVOS:
Definir y explicar la importancia de las plaquetas sobre la sangre y
la coagulación.
Explicar el proceso de las patologías relacionadas a problemas en la
coagulación.
SANGRE
Tejido conjuntivo: Células y Plasma
• Valores normales: 39 – 50 varones 35 – 45 en
mujeres

Hematócrito es el volumen de eritrocitos en una

muestra de sangre.

Leucocitos y plaquetas 1%
Cubierta tromboleucocitica
• Casi 1 000 veces más eritrocitos que leucocitos
 En ausencia de anticoagulantes los elementos
celulares de la sangre, con las proteínas
plasmáticas (fibrinógeno) formaran un
PLASMA coágulo. La parte líquida se denomina suero
(plasma sin fibrinógeno).

Sirve como solvente para solutos: como las

proteínas, electrolitos, sustancias nutritivas.

Las proteínas plasmáticas son principalmente:

Albumina, globulinas y fibrinógeno.
PROTEÍNAS DE LA SANGRE
Albumina
• Principal componente
proteico del plasma y
se sintetiza en el
hígado.
• Es responsable de
ejercer el grado de
concentración entre la
sangre y liquido
intersticial.
• Actúa como proteína
transportadora porque
fija, transporta
hormonas, metabolitos.
Fibrinógeno
• Proteína plasmática más
grande (340kda).
• Se sintetiza en el hígado.
• En reacciones en cascada, el
fibrinógeno se transforma en
fibrina (323kda).
• Los monómeros de fibrina
forman fibras insolubles
largas, para formar una red
en el sitio de lesión d ellos
vasos sanguíneos, impidiendo
la hemorragia.
ERITROCITOS

• Los hematíes son células

anucleadas bicóncavas.
• Carecen de organelas
• Circulan durante 120 días.
• Son eliminados mediante
fagocitosis o destruidos por
hemólosis en el bazo.
• Transportan oxigeno y el dióxido
de carbono y se limitan al sistema
circulatorio.
 GRANULOCITOS
son un tipo de glóbulo blanco que tienen gránulos pequeños

contienen proteínas
 TIPOS DE GRANULOCITOS

BASOFILOS EOSINOFILOS
NEUTROFILOS
AGRANULOCITOS

O leucocitos.
Tienen un núcleo
mas grande que los
granulocitos.
 Eritropoyesis (glóbulos
Es la formación de las rojos) – leucopoyesis (
células de la sangre. globulos blancos –
trombopoyesis
(plaquetas)

Comienza durante el En el séptimo mes la

primer trimestre dentro médula ósea se
de los islotes convierte en el principal
hematopoyéticos que lugar de hematopoyesis,
están en el saco vitelino. hasta la edad adulta.
PLAQUETAS
Hialomero
Presenta 2 regiones

Granulomero

250 000 y 400 000/mm3

Periodo de vida: <14días

 FUNCIONES DE LAS PLAQUETAS
Limitan una hemorragia al adherirse al recubrimiento endotelial del vaso sanguíneo en caso
de lesión.

1.Alteracion del recubrimiento

endotelial. 2.Adherencia de plaquetas 3.Se libera el contenido de sus
Se libera: a la colágena subendotelial. granulos
Factor de von willebrand “ACTIVACION Difosfato de adenosina
Tromboplastina histica PLAQUETARIA” Trombospondina
Endotelina

4.Adhesion plaquetaria 5.Agregacion plaquetaria 6.COAGULO SANGUINEO

HEMOSTASIA
FORMACION DE PLAQUETAS
1. GM-CSF
IL-3

2. Trombopoyetina
 TUBULOS Y GRANULOS DE PLAQUETAS
Hialomero presenta:

Sistema de abertura de superficie

Sistema tubular denso

Granulomero presenta:
Granulos alfa
Granulos delta
Granulos lambda
 Cuando se rompe un vaso, se «activan» los procoagulantes
de la zona del tejido dañado y anulan a los
MECANISMOS DE LA COAGULACIÓN anticoagulantes, y así aparece el coágulo.

+ de 50 sustancias importantes Procoagulantes: Estimulan la coagulación

que causan o afectan a la
Anticoagulantes: Inhiben la coagulación PREDOMINAN
coagulación sanguínea:

TAPONAMIENTO TIENE 3 ETAPAS:

1. Activación de la protrombina.
2. Conversión de la protrombina
en trombina.
3. Trombina se convierte en una
enz. Para convertir fibrinogéno
en fibras de fibrina
 Para que se inicie la
activación de la
1. Libera llamado factor tisular o
Protrombina ocurre un
tromboplastina tisular. Este factor se compone
de fosfolípidos (de MB) + complejo lipoproteico
funciona principalmente como una enzima
proteolítica.

2. Activación del factor X

3. El factor Xa se combina
inmediatamente con los fosfolípidos
tisulares o con fosfolípidos adicionales
liberados por las plaquetas y también
con el factor V para formar el complejo
llamado activador de la protrombina.
5. el factor V activado acelera
mucho esta actividad de 4. en presencia de iones calcio (Ca++),
proteasa, y los fosfolípidos de la esto divide la protrombina para formar
plaqueta actúan como un la trombina
vehículo que acelera más el
proceso
 1. entra en contacto con el 1) la activación del factor XII
colágeno o con una superficie 2) la liberación de los fosfolípidos plaquetari
humedecible lo convierte en
una enzima proteolítica 1. Simultáneamente las plaquetas libera l
llamada «factor XIIa». fosfolípidos plaquetarios que contienen la
lipoproteína llamada factor plaquetario 3
2. Activación del factor XI. Esta
reacción requiere también
cininógeno de APM (alto peso 3. Activación del factor IX mediante
molecular) y se acelera con el factor XI activado.
precalicreína.

4. Activación del factor X: El

factor IXa + factor VIII, los
fosfolípidos plaquetarios y el
5. Acción del factor Xa para formar el activador de factor 3 de las plaquetas
la protrombina. el factor Xa se combina con el factor traumatizadas activa al factor
V y la plaqueta o los fosfolípidos del tejido para formar X
hemofilia clásica; trombocitopenia.
el complejo llamado activador de la protrombina.
 El factor tisular inicia la vía extrínseca.

El contacto del factor XII y de las plaquetas

con el colágeno de la pared vascular inicia la
vía intrínseca

Diferencia entre las vías extrínseca e intrínseca

VE puede ser de La vía intrínseca es

naturaleza explosiva; una mucho más lenta en su
vez iniciada, su velocidad proceder, y necesita
hasta la formación del generalmente de 1 a 6
coágulo está limitada sólo min para llevar a cabo
por la cantidad defactor la coagulación.
tisular liberado y por la
cantidad de factores X, VII
y V presentes en la
sangre.
15 s.
PATOLOGÍAS
Desórdenes que provocan un
recuento bajo de plaquetas
•Trombocitopenia
 Púrpura trombocitopénica
idiopática
 Púrpura trombocitopénica
trombótica
 Púrpura trombocitopenica
inducida por medicamentos
•Enfermedad de Gaucher
•Anemia aplásica
Trastornos Aloimunes Desórdenes que Desórdenes
provocan disfunción o caracterizados por
recuento reducido recuentos elevados
•Trombocitopenia •Síndrome HELLP •Trombocitosis
fetomaterna autoinmune •Síndrome urémico
•Algunas reacciones hemolítico
trasfusionales •Quimioterapia
•Dengue
•Deficiencia del
almacenamiento en
gránulos Alfa-Delta
Desórdenes de la agregación y
adherencia plaquetarios
•Síndrome de Bernard-Soulier
•Tromboastenia de Glanzmann
•Síndrome de Scott's
•Enfermedad de von Willebrand
•Síndrome de Hermansky-Pudlak
•Síndrome de plaquetas grises
Desórdenes del Desórdenes que Desórdenes en los
metabolismo de plaquetas comprometen la cuales las plaquetas
función plaquetaria desempeñan un papel
clave
•Actividad disminuida de la •Hemofilia •Aterosclerosis
oxigenación, inducida o •Enfermedad coronaria
congénita arterial, e infarto del
•Defectos del miocardio
almacenamiento, adquirido •Accidente cerebro
o congénito vascular
•Enfermedad arterial
oclusiva periférica
•Cáncer
HEMOFILIA
¿Qué es?
Es un desorden hemorrágico
hereditario y congénito, originado
por mutaciones en el cromosoma X.
Se caracteriza por la disminución o
ausencia de la actividad funcional de
los factores VIII o IX, necesarios para
la coagulación normal de la sangre.
 La frecuencia de la hemofilia
A (deficiencia del factor VIII)
 La de la hemofilia B
(deficiencia del factor IX)
 La hemofilia no es una
enfermedad contagiosa.
¿Cómo se diagnostica la hemofilia?
Se debe considerar el diagnóstico de hemofilia:
 Recién nacidos o lactantes: con presencia de hematomas
musculares en los sitios de administración de vitamina K o
vacunas, hematomas en sitios de venopunción, etc.
 Niños: cuando empiezan a caminar puede aparecer
hematomas en glúteos, en piernas, hemartrosis en tobillos o
rodillas. El corte del frenillo del labio superior (por golpe).
Tratamiento
Concentrados de factor de coagulación
 Concentrados de Factor VIII y IX fraccionados del plasma.
 Concentrados recombinantes de FVIII y FIX.
 Desmopresina: es el tratamiento más recomendable para los pacientes con
hemofilia A leve.
 Antifibrinolíticos: El ácido tranexámico y el ácido ε amino caproico son
útiles como terapia coadyuvante, principalmente en sangrados mucosos.
Modalidades de tratamiento
 A demanda: administración de los concentrados sólo ante la aparición de
un evento hemorrágico.
 Profilaxis: administración de concentrados para disminuir o evitar la
presencia de hemorragias.
 Cuidados generales en pacientes con hemofilia:

 El mejor tratamiento para las personas con

hemofilia es el que puede ofrecer un centro de
atención integral.
 Las hemorragias deben ser tratadas lo más
precozmente posible.
 El tratamiento domiciliario es la forma ideal de
manejo de los episodios leves.
 Los concentrados pueden producir reacciones
alérgicas que se presentan, en general durante la
infusión o dentro de las siguientes horas
 Es imprescindible llevar un registro de la
administración domiciliaria de los concentrados.
 Es importante que los pacientes asistan a los talleres
educativos Los pacientes deben evitar aquellas
actividades en las que podrían producirse
traumatismos.
 Debe evitarse el uso de medicamentos que afecten
la función plaquetaria, particularmente la aspirina.
TROMBOCITOPENIA
Síndrome de Bernard-Soulier
También llamado distrofia
trombocítica hemorrágica es una
enfermedad rara genética de
herencia autosómica recesiva que
afecta la correcta coagulación
debido a la deficiencia de la
glicoproteína Ib.
¿Qué es?
Trombocitosis es la presencia
de un alto número de
plaquetas en la sangre, puede
ser reactiva y primaria.
Tratamiento:
El diagnóstico se basa en la clínica más las pruebas de:
• Tiempo de Sangrado (orienta el diagnóstico)
• Frotis con macroplaquetas
• Prueba de agregación con ristocetina que no
responde a la adición de plasma.

Síntomas:
•Epistaxis
•Gingivorragia
•Ser propenso a equimosis
•Metrorragia
•Sangrado prolongado posterior
a intervención quirúrgica
 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
¿Qué es?
Es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común
entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como
consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia
cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una
proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria.

Tipo plaquetario:
El tipo plaquetario (también conocido como pseudo-
EvW) es dominante autosómico, causado por
mutaciones de ganancia de función del receptor de
FvW en plaquetas; específicamente, la cadena alfa de
la glicoproteína del receptor. Esta proteína es parte
del complejo que forma el pleno receptor de FvW en
las plaquetas. La actividad de ristocetin y la pérdida
de oligómeros de FvW son similares al tipo 2B, pero
las pruebas genéticas de FvW no revelan mutaciones.
 Cuadro clínico

ANEMIA APLASICA  Tiempo de presentación

 Abrupto
 Insidioso
¿Qué es?
Es el desarrollo incompleto o defectuoso  Proporcional a las citopenias
de las líneas celulares de la médula  Síndrome anémico
ósea. La producción disminuida de -Disnea, fatiga, palidez
eritrocitos produce anemia.  Trombocitopenia
-Epistaxis, petequias, hematomas
 Neutropenia
-Infecciones

Tratamiento
• Indicaciones de tratamiento
-AA aplásica grave
-AA muy grave
• Riesgo de complicaciones asociada a citopenias.
• Prevención de aloinmunización y subsecuente refractariedad.
 DISMINUCIÓN DE TROMBINA, FACTOR VII, FACTOR IX Y
FACTOR X POR DEFICIENCIA DE VITAMINA K
La vitamina K la sintetizan continuamente en el intestino:
bacterias, por lo que la deficiencia de vitamina K casi
La vitamina K es un factor esencial para la
nunca ocurre en una persona normal. Pero, en las
carboxilasa hepática que añade un grupo
enfermedades digestivas, la deficiencia de Vitamina K
carboxilo a residuos de ácido glutámico en 5
ocurre a menudo como resultado de una mala absorción
importantes factores de la coagulación, la
de las grasas en el tubo digestivo. La razón es que la
protrombina, el factor VII, el factor IX, el factor X y
vitamina K es liposoluble y se absorbe normalmente en
la proteína C.
la sangre junto con las grasas.

Una de las causas más prevalentes de la deficiencia

Por esto se inyecta vitamina K con hepatitis o con
de la vitamina K es que el hígado no secrete bilis al
obstrucción antes de realizar cualquier
tubo digestivo. La falta de bilis impide la digestión
intervención quirúrgica.
adecuada de la grasa y la absorción, por tanto,
también reduce la absorción de vitamina K.
CONCLUSIONES
Como pudimos explicar las plaquetas cumplen una función muy importante
en el organismo porque ellas son las que forman parte esencial del
“equipo de ayuda” cuando ocurre algún tipo de traumatismo, hemorragia
o lesión a nivel de los vasos sanguíneos. Estas son las que ayudan a la
coagulación y evitar la hemorragia.

Se concluye que las patologías en la coagulación son por dos razones, por
disminución de plaquetas o por problemas en los factores de coagulación.
En base a estos dos parámetros podemos determinar la causa y conocer la
enfermedad.
REFERENCIAS
Gartner L, Hiatt J. Texto Atlas de Histología. Tercera ed. Tovar M, editor. México:
McGraw-Hill Interamericana; 2008.

Ross M, Pawlina W. Histología Texto y Atlas. Séptima ed. Mendoza C, editor.

Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.

Kierszenbaum A, Tres L. Histology and cell biology. 4th ed. España: Elsevier; 2016.