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UROLOGÍA
“Anomalías congénitas del
riñón y la vía urinaria
(CAKUT)”
Congenital anomalies of the kidney and urinary tract
DOCENTE:
• Dr. Bonifaz Estrada Roger
PRESENTADO POR:
• Díaz Bohórquez Rody
Puede presentarse con ausencia total del riñón
Vejiga
Uréteres
Ductos
excretorios
Uretra
Obstrucción temprana del tracto urinario en el desarrollo embrionario da lugar a agenesia o displasia grave renal.
En estudios con roedores que una dieta baja en proteínas de la madre gestante da lugar a un menor número de
nefronas formadas o hipoplasia renal.
La DM mal controlada en la madre gestante, que condiciona una hiperglucemia mantenida, es un factor de riesgo
claro para desarrollar CAKUT en el feto.
Por otro lado, la influencia de los factores genéticos en la génesis de las CAKUT se deduce de la asociación
familiar de CAKUT, que se estima de aproximadamente un 10% de los casos. En estas familias es frecuente
que las CAKUT que aparecen en varios miembros sean de espectro diverso y de diferente gravedad. Es decir,
aunque los factores genéticos tienen un papel indudable, no explican de forma absoluta la aparición de estas
anomalías en la mayoría de los casos.
CLASIFICACIÓN DE LAS PRINCIPALES ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DEL RIÑÓN Y DE LA VÍA URINARIA
Anomalías del parénquima renal:
Displasia renal.
Displasia renal multiquística.
Hipoplasia renal.
Agenesia renal.
Anomalías de la migración embrionaria renal:
Ectopia renal.
Riñón en herradura.
Anomalías del sistema colector renal:
Duplicación renal.
Reflujo vesicoureteral.
Estenosis ureteral.
Extrofia vesical.
Válvulas de uretra posterior.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – AGENESIA RENAL
Se caracteriza por la ausencia del tejido renal unilateral o bilateral debido a un defecto en el desarrollo
embrionario de los metanefros.
Unilateral mas frecuente
Bilateral síndrome de Potter
Dx en diferentes periodos de la vida , hallazgo fortuito
ETIOLOGÍA
Factores hereditarios
Factores ambientales
Multifactorial
INCIDENCIA
• Unilaterales 1 por 1000 NV
• Bilaterales 1 por 4000 NV
• Masculino > femenino
• Izquierdo > derecho
Facie de Potter
DIAGNOSTICO PRENATAL
Unilateral o bilateral
Unilateral asintomática, dx ultrasonido embarazo
Bilateral incompatible con la vida
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
Se realiza cirugía en las agenesias renales unilaterales cuando el riñón presenta alguna malformación
asociada corregible y que lo amerite.
En ocasiones se descubre tejido renal contra lateral ectópico o displásico que puede necesitar su
extirpación
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – DISPLASIA RENAL
ECOGRAFÍA RENAL
Riñón multiquístico
Múltiples y grandes quistes periféricos no comunicantes de distintos
tamaños.
Sin parénquima renal reconocible.
Ausencia del uréter homolateral.
Riñón contralateral
Ecoestructura.
Dilatación vía urinaria.
DIAGNÓSTICO
PLANTEAR NEFRECTOMÍA
DRM en crecimiento o palpable que de efecto de
masa (infrecuente).
Sospecha de malignidad (apariencia ecográfica atípica).
ITU recurrente o dolor abdominal.
HTA.
CONTROLES
• Cada 3-6 meses el 1er año • Función renal y proteinuria siempre (tenga o no
• Cada 6 meses hasta los 2 años compromiso contralateral)
• Luego anual
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL
ETIOLOGIA
Relacionado con:
Retraso del crecimiento intrauterino
Las enfermedades maternas (diabetes,
hipertensión)
Ingesta de fármacos durante la gestación
(inhibidores del sistema renina-angiotensina o
antiinflamatorios no esteroideos (AINE))
Tóxicos (tabaco y alcohol).
La prematuridad
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se sospecha por los resultados de las ecografías.
En las ecografías fetales o postnatales
La hipoplasia renal se define como un tamaño renal por debajo de dos desviaciones estándar en
comparación con la de un individuo normal de la misma edad, o una masa renal combinada de ambos
riñones inferior a la mitad de lo normal para la edad del paciente.
No obstante, cabe destacar que el tamaño de los riñones adultos no es un buen indicador del número de
nefronas, y que la mayor parte de los casos de riñones pequeños están causados por displasia renal. Por lo
general, el diagnóstico no se confirma de manera definitiva, ya que la distinción solo puede hacerse mediante
histología, y no se realiza durante la práctica clínica rutinaria.
La gammagrafía renal postnatal con ácido dimercaptosuccínico marcado con tecnecio-99m muestra riñones
de contornos suaves.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las características histológicas permiten diferenciar la hipoplasia
renal de diversas formas de displasia renal.
En niños, los riñones pequeños también pueden ser secundarios a:
cicatrices post-pielonefritis
trombosis de la vena renal neonatal
estenosis grave de la arteria renal.
DIAGNOSTICO PRENATAL
El análisis mediante la ecografía prenatal rutinaria permite detectar la
hipoplasia renal hacia la mitad de la gestación.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL
MANEJOY TRATAMIENTO
El tratamiento depende en gran medida del grado de la reducción del número de nefronas, que es muy difícil de precisar.
Por lo tanto, se debería realizar estudio de la función renal (presión arterial, estimación de la tasa de filtración
glomerular y proteinuria) para evaluar la actividad de las nefronas restantes. Debido al riesgo aumentado de presentar
hipertensión y proteinuria, las personas con hipoplasia renal tienen que someterse a un seguimiento a largo plazo. En
casos extremos puede ser necesario el tratamiento renal sustitutivo.
PRONÓSTICO
El riesgo de insuficiencia renal en la niñez es mínima, pero puede ocurrir en casos graves.
ANOMALÍAS DE LA MIGRACIÓN EMBRIONARIA RENAL –
ECTOPIA RENAL
Evaluación ecográfica en fetos permite un estudio completo de la anatomía fetal. Algunos informes han
indicado que es posible efectuar el diagnostico prenatal.
Cums, Rx de columna y abdomen.
EPISPADIAS AISLADO