MALFORMACIONES DEL

S I S T E M A R E S P I R AT O R I O

INTEGRANTES:
• AMENERO DELGADO JOAQUIN
• A R O Y O F E R N A N D E Z M A G A LY
• BLAS PIZARRO MILAGROS
• CHALE SAGASTEGUI CLAUDIA
• F A I L O C P I S C OYA R O S A
 INTRODUCCIÓN

• Las malformaciones broncopulmonares congénitas reúnen un grupo heterogéneo de

alteraciones del desarrollo pulmonar, resultado de diversos insultos sobre la embriogénesis del
pulmón y de la vía aérea. El tipo de lesión histológica subyacente dependerá del momento, es
decir, la edad gestacional, y el nivel del árbol traqueobronquial en que se produce el trastorno
de la embriogénesis. La incidencia anual de malformaciones pulmonares congénitas se estima
en 56/100000 recién nacidos vivos y 30-42/100000 habitantes si hablamos de la población
general, ya que pueden ser diagnosticadas en cualquier momento de la vida.
• Existen numerosas dificultades a la hora de diagnosticar y tratar este grupo de malformaciones
broncopulmonares
 OBJETIVOS
Describir el desarrollo embriológico del sistema respiratorio.
Determinar el periodo en el que se forman los diferentes procesos de las
estructuras del sistema respiratorio.
Reconocer la diferenciación continua de los componentes del sistema
respiratorio en durante el proceso embriológico.
Dar a conocer las principales malformaciones, sus causas asociadas al desarrollo
embriológico del sistema respiratorio y su clasificación según el desarrollo de las
estructuras del sistema.
Reconocer la alteración del sistema respiratorio con respecto al síndrome de
dificultad respiratoria, sus características y complicaciones.
 PRIMORDIO RESPIRATORIO

4ta semana Surco en suelo del extremo

Excrecencia medial
laringotraqueal el caudal del
intestino anterior
caudalmente 4ta bolsa
al final faríngea
presentará

en pared ventral del intestino Divertículo

Evaginación
la primitivo anterior laringotraqueal
Incremento del permite Expresión del sobre Endodermo del
ÁCIDO FACTOR DE
tubo digestivo
RETINOICO TRANSCRIPCION

inducirá
TBX4 Formación

y Estructuras
YEMA
anatómicas
PULMONAR
que continúan
Endodermo origina: epitelio
pulmonar y glándulas de la
laringe, tráquea y bronquios.

Mesodermo esplácnico que

rodea el intestino primitivo
anterior origina: tejido conectivo,
cartílago y músculo liso de las
estructuras antes mencionadas.
 Crestas Intestino
traqueoesofágicas anterior
separan
Divertículo
laringotraqueal
fusionan
Y forman

5ta
semana
TABIQUE
TRAQUEOESOFÁGICO
 Endodermo: revestimiento epitelial de la laringe

Mesénquima del 4to y 6to arco faríngeo: cartílagos laríngeos

Mesénquima del prolifera Par de

extremo craneal tumefacciones
aritenoideas
Epitelio laríngeo prolifera bilaterales

oclusión temporal de la luz Convierten

Epiglotis: se forma a partir de la parte caudal de la eminencia de la laringe
hipofaríngea
GLOTIS
RECANALIZACION PRIMITIVA
Músculos laríngeos: a partir de mioblastos del 4to y 6to arco
faríngeo. Inervados por ramas laríngeos de los nervios vagos. 10ta
semana FORMA T
• Conducto respiratorio formado por anillos
cartilaginosos.
• Desarrollo embriológico a partir del divertículo
laringotraqueal (también formará yemas
bronquiales).
• Revestimiento endodérmico: expansión del
revestimiento distal de la laringe, se diferencia y al
mismo tiempo forma las glándulas de la tráquea.
• Mesénquima esplácnico: cartílagos, tejido
muscular y conjuntivo.
 Divertículo laringotraqueal divide en crecen lateralmente
dos yemas bronquiales primarias

5ta conexiones de cada yema aumentan de tamaño canales pericardioperitoneales

semana bronquial con la tráquea
y forman
Luego se desarrollan
bronquios principales
Bronquios secundarios yemas
segmentarios 7ta bronquiales
Lobares semana
Pulmón derecho Pulmón izquierdo secundarias o terciarias
segmentos broncopulmonares
Bronquio lobar sup Bronquio lobar sup 24va
Pulmón derecho semana
Lóbulo sup Lóbulo sup Pulmón izquierdo

Bronquio lobar inf Bronquio lobar inf 10 8o9

17 niveles de ramificación
Lóbulo medio Lóbulo inf Lóbulo inf
bronquiolos respiratorios
se han desarrollado
• Semana 5 a 17 • Semana 16 a
25

Estadio Estadio
seudoglandular canicular

Estadio de
Estadio
sacos
alveolar
terminales

• Semana 24 • Semana 32
hasta el fin del hasta los 8
periodo fetal años
Estadio seudoglandular De la semana 5 a la 17

Hacia las 16 semanas ya se han formado todos los

elementos importantes de los pulmones, excepto los
implicados en el intercambio de gases.

Los fetos que nacen durante este período no pueden

sobrevivir.
 Estadio canalicular De la semana 16 a 25

Las luces de los bronquios y de los bronquiolos terminales

aumentan de calibre y el tejido pulmonar adquiere una
vascularización importante.

Hacia la semana 24 cada bronquiolo terminal ha dado lugar a dos o

más bronquiolos respiratorios, cada uno de los cuales se divide
posteriormente en tres a seis conductos, los conductos alveolares
primitivos.

La respiración es posible al final del estadio canalicular debido a

que en los extremos de los bronquiolos respiratorios se han
desarrollado sacos terminales de pared fina (alveolos primitivos) y
también debido a que el tejido pulmonar está bien vascularizado.
Estadio de sacos terminales De la semana 24 hasta el final del periodo fetal.

El contacto íntimo entre las células epiteliales y

endoteliales establece la barrera sangre-aire que permite el
intercambio adecuado de los gases para la supervivencia
del feto si nace prematuramente.

Hacia la semana 26 los sacos terminales están revestidos

principalmente por células epiteliales escamosas de origen
endodérmico, los neumocitos tipo I, a través de los cuales
se produce el intercambio de gases.

La red capilar prolifera con rapidez en el mesénquima que

rodea a los alveolos en desarrollo y al mismo tiempo tiene
lugar el desarrollo activo de los capilares linfáticos.

Entre las células epiteliales escamosas hay células

epiteliales secretoras redondeadas dispersas, los
neumocitos tipo II, que segregan el surfactante pulmonar,
una mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas.
Estadio de sacos terminales De la semana 24 hasta el final del periodo fetal.

El surfactante forma una película monomolecular que reviste las

paredes internas de los sacos alveolares y que contrarresta las
fuerzas superficiales de tensión existentes en la interfaz
airealveolos.

Se facilita la expansión de los sacos alveolares al evitar la atelectasia

La producción de surfactante comienza a las 20-22 semanas

Hacia las 26-28 semanas de la fecundación, el feto pesa

aproximadamente 1.000 g y posee un número suficiente de sacos
alveolares y la cantidad suficiente de surfactante como para poder
sobrevivir si se produce su nacimiento prematuro.
 Desde el final del periodo fetal hasta los 8
Estadio de alveolar
años

Cada bronquiolo respiratorio finaliza en un conjunto de sacos

alveolares de pared fina, separados entre sí por un tejido conjuntivo
laxo. Estos sacos representan los futuros conductos alveolares.

Producción de surfactante en los sacos alveolares.

La transición entre la fase de
dependencia de la placenta
respecto al intercambio de Transformación de los pulmones desde una estructura
gases y la fase de intercambio secretora hasta una estructura de intercambio de gases.
de gases autónomo requiere los
siguientes cambios adaptativos
en los pulmones: Establecimiento de circulaciones sanguíneas
pulmonar y sistémica paralelas.
 Desde el final del periodo fetal hasta los 8
Estadio de alveolar
años

Aproximadamente, el 95% de los alveolos maduros se desarrollan

tras el nacimiento.

Antes de que éste se produzca, los alveolos primitivos aparecen en

forma de pequeñas protrusiones en las paredes de los bronquiolos
respiratorios y de los sacos alveolares .

Tras el nacimiento, los alveolos primitivos aumentan de tamaño a

medida que los pulmones se expanden, pero el incremento cada
vez mayor del tamaño de los pulmones se debe al aumento en el
número de bronquiolos respiratorios y de alveolos primitivos, más
que al incremento en el tamaño de los alveolos.

El desarrollo alveolar se completa de manera casi total hacia los 3

años de edad, pero todavía se añaden nuevos alveolos hasta
aproximadamente los 8 años.
 Desde el final del periodo fetal hasta los 8
Estadio de alveolar
años

los alveolos inmaduros tienen el potencial para formar alveolos

primitivos adicionales.

El mecanismo principal para el incremento del número de alveolos

es la formación de tabiques secundarios de tejido conjuntivo que
subdividen los alveolos primitivos ya existentes.

El desarrollo pulmonar durante los primeros meses tras el

nacimiento se caracteriza por un incremento exponencial en la
superficie de la barrera aire-sangre a través de la multiplicación de
los alveolos y los capilares.

En los pulmones del recién nacido a término hay aproximadamente

150 millones de alveolos primitivos
 El compromiso y la diferenciación de las células
Genes implicados en el desarrollo pulmonar endodérmicas del intestino primitivo anterior hacia
células epiteliales de tipo respiratorio

Genes Hox Especifican el eje anteroposterior

en el embrión

Factor de crecimiento
fibroblástico 10 y otras Inducen la aparición de las yemas
señales procedentes del respiratorias.
mesénquima esplácnico

La vía de Interacciones inductivas entre el epitelio y el

señalización Wnt mesénquima

Genes implicados en el desarrollo pulmonar
Señal Wnt7b
El morfógeno Sonic
hedgehog (Shh-Gli)
El morfógeno ácido retinoico
El compromiso y la diferenciación de las células
endodérmicas del intestino primitivo anterior hacia
células epiteliales de tipo respiratorio
Regula la proliferación mesenquimal y la
formación de los vasos sanguíneos en los
pulmones
Controla la
Factor de crecimiento fibroblástico
ramificación de las
10
yemas bronquiales
Regula las señales Hox a5, b5 y
c4
Movimientos respiratorios fetales (MRF) Se pueden detectar mediante ecografía en tiempo real

Se inician antes del nacimiento y tienen la fuerza suficiente como para

dar lugar a la aspiración de parte del líquido amniótico hacia los
pulmones

Ocurren de manera intermitente y son esenciales para el desarrollo

pulmonar normal

Aumentan con el tiempo y a medida que se aproxima el parto,

probablemente mantienen en forma los músculos respiratorios.

Estimulan el desarrollo de los pulmones, posiblemente al generar un

gradiente de presión entre los pulmones y el líquido amniótico.
 Propios pulmones

En el momento del nacimiento, los pulmones están rellenos de

líquido amniótico hasta aproximadamente la mitad de su
Glándulas traqueales
capacidad

Cavidad amniótica

A través de la boca y la nariz, debido a la

presión que se ejerce sobre el tórax del
feto durante el parto por vía vaginal

El líquido existente en los pulmones se elimina Hacia las arterias, venas y capilares pulmonares
en el momento del nacimiento por tres vías:

Hacia los vasos linfáticos

 Existencia de un
espacio suficiente en
el tórax para el
crecimiento de los
pulmones

Factores que son importantes para el desarrollo pulmonar Los movimientos

normal respiratorios fetales

Existencia de un
volumen adecuado
de líquido amniótico
2
La agenesia traqueal (TA) es una malformación
congénita rara en la que la tráquea puede estar
ausente por completo (agenesia), o
presentarse de forma subdesarrollada (atresia).
En ambos casos, hay una ausencia de
comunicación proximal-distal entre la laringe y
los alveolos pulmonares.

Dificultad respiratoria severa

Cianosis
SE PRESENTA COMO:
Ausencia de llanto audible al nacimiento
 Tipo 1 Tipo 2

Aparece en el 10-15 Es el más frecuente

% de los casos. (49-59 %).

Agenesia de tráquea Agenesia traqueal

proximal completa

Tipo 3
Aparece en un 30%
CLASIFICACIÓN
Los bronquios principales nacen
DE FLOYD
independientemente del esófago
 Se debe posiblemente a
una partición irregular del
intestino primitivo anterior
en el esófago y tráquea

Puede ocurrir a diferentes niveles:

1) traqueal, secundaria a balón de tubo endotraqueal o cánula de
traqueostomía
2) estoma traqueal, en pacientes traqueostomizados;

3) estenosis subglótica, en la región del cricoides y producida por el tubo

endotraqueal
4) glotis, por lesión en la comisura posterior de las cuerdas
vocales y en los aritenoides.
 Vias respiratorias dilatadas
Distalmente a la zona
de bloqueo Pulmones llenos de líquido
Diafragma aplanado
Ascitis e hidropesia
Atresia bronquial anomalía pulmonar congénita poco frecuente

(AB)
Falta de formación parcial de un
bronquio lobar, segmentario o
subsegmentario

Asociada a la impactación periférica de

moco e hiperinsuflación del segmento o
lóbulo afecto.

NOTA: Los alvéolos distales a la anomalía se ventilan por “Broncocele o

vías colaterales a través de los poros de Kohn y canales de
Lambert Mucocele”
 Aunque puede darse en cualquier lóbulo, es más frecuente en el lóbulo superior
izquierdo, hallándose la mayoría de casos en pacientes asintomáticos a cualquier
edad o cada vez más por ecografía prenatal.

Se puede confirmar el
diagnóstico por
fibrobroncoscopia en la que
se objetivará agenesia o
atresia de un bronquio lobar,
segmentario o
subsegmentario.
 Fístula Traqueoesofágica
En más del 85% de
los casos, la fistula
traqueoesofágica

(FTE)
(FTE) se asocia a
atresia esofágica

Malformación congénita del tracto respiratorio inferior

Se debe a la división incompleta de la

parte craneal del intestino primitivo
anterior en las paredes respiratoria y
esofágica durante la cuarta semana.

La fusión incompleta de los pliegues

traqueoesofágicos da lugar a la aparición de
un tabique traqueoesofágico anómalo y a
una fistula entre la tráquea y el esófago.
 VARIANTE MÁS HABITUAL
La parte superior del esófago finaliza de forma
ciega (atresia esofágica) y su parte inferior se
una a la tráquea en la proximidad de la
bifurcación de esta.

Permite el paso de secreciones gástricas al

pulmón, ocasionando un distrés neonatal y una
marcada distensión abdominal

*Orientación hacia el Dx: La imposibilidad de pasar una sonda

naso gástrica hasta estómago
 Los lactantes con el tipo más habitual de FTE y con atresia esofágica no pueden
realizar la deglución, de manera que a menudo eliminan abundante saliva en reposo
y presentan una regurgitación inmediata de la leche cuando se les alimenta.

Neumonitis con compromiso

respiratorio
Polihidramnios
 Quistes malformación congénita
Broncogénicos (QB) broncopulmonar

Ocurre entre la tercera y cuarta

semanas de gestación
INTESTINO PRIMITIVO

porción dorsal porción ventral

Esófago la yema pulmonar y

el árbol
Traqueobronquial
Yema pulmonar ectópica con estrecha conexión con el
árbol traqueobronquial, pero sin incorporación del
tejido mesenquimatoso pulmonar.
Por su localización….
Quistes
Broncogénicos
1. PARENQUIMATOSOS

2. MEDIASTINALES
 Los más frecuentes en un 86%

 Por su proximidad con la vía aérea pueden causar

síntomas respiratorios crónicos como son:

Tos, estridor, sibilancias, dificultad respiratoria, e

infecciones recurrentes; se presenta
principalmente en el niño pequeño.
Agenesia La ausencia de los pulmones se debe a la falta de desarrollo de

Pulmonar
la yema respiratoria.

Unilateral

Bilateral

El corazón y otras estructuras mediastínicas quedan desplazados hacia el lado

afectado y el pulmón existente muestra una expansión excesiva.
Hernia diafragmática
congénita

Este tiene un orificio, porque no se cerró

completamente cuando se formó en el feto.

Esto va a producir una hipoplasia pulmonar

Síndrome de dificultad El SDR también se denomina
enfermedad de la membrana hialina

respiratoria (EMH).

La deficiencia de surfactante es una

causa importante de SDR o EMH.

Esta sustancia ayuda a los pulmones a inflarse con

aire e impide que los alvéolos colapsen.

El SDR neonatal también puede ser el resultado de

problemas genéticos con el desarrollo pulmonar.

La mayoría de los casos de SDR se observa en

bebés nacidos antes de 37 a 39 semanas.
Conclusiones
• Se logró describir el desarrollo embriológico que posee el sistema respiratorio.
• Se determinó el periodo en el que se forman lo diferentes procesos de las
estructuras del sistema respiratorio.
• Se pudo reconocer la diferenciación continua de los componentes del sistema
respiratorio durante el proceso embriológico.
• Se dio a conocer las principales malformaciones, sus causas asociadas al
desarrollo embriológico del sistema respiratorio y su clasificación según el desarrollo de las
estructuras del sistema.
• Se logró reconocer la alteración del sistema respiratorio con respecto al Síndrome
de Dificultad Respiratoria, sus características y complicaciones.