Docente: Dr.

Vinicio Barreto
Estudiante: Helen Herrera
Morales
Séptimo ciclo
Paralelo “E”
Semestre A 2019
La acromegalia es el síndrome clínico que resulta
de la secreción excesiva de la hormona del
crecimiento (GH) o del IGF1 ya sea por una causa
de origen hipofisiario (tumores hipofisiarios) o
extrahipofisiario.
El exceso de GH estimula la secreción hepática del
factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1), que
causa la mayoría de las manifestaciones clínicas de
la acromegalia.

Su incidencia anual es de seis a ocho por millón de

personas.

La edad media al diagnóstico es de 40 a 45 años.


TIPO
Adenomas puros secretores de GH
Adenomas mixtos secretores de GH
y PRL
Adenomas monomorfos de células
madre
Adenomas de células
mamosomatótropas monomorfos
Hiperplasia somatótropa
Adenomas somatótropos
asintomáticos
Los adenomas hipofisiarios,
secretores de GH, son los
responsables del 95%
CARACTERISTICA
1 tipo de c. secretoras de GH con gránulos citoplasmáticos
densos (crecimiento lentamente progresivo) o escasos
(crecimiento rápidamente progresivo).
Compuestos por células somatótropas y lactótropas.
GH y PRL, se desarrollan con rapidez, son invasivos y tienen
características predominantementes de hiperprolactinemia.
Los tumores plurihormonales pueden expresar GH con una
combinación de PRL, TSH, ACTH y subunidad alfa. una
única célula
Suele asociarse a estimulación por GHRH por un tumor
extrahipofisiario causa de acromegalia.
Son clínicamente no funcionantes (GH y PRL levemente
elevadas en algunos casos)
 Prevalencia Las
La acromegalia
estimada en estimaciones
se considera
Europa de 30 a actuales son
una enfermedad
70 individuos considerableme
rara.
por millón. nte más altas
 Se debe sospechar en individuos que presentan
las características clínicas típicas del exceso de
hormona de crecimiento (HG):

Agrandamie Necesidad Agrandamie

Agrandamie Rasgos
nto durante de agrandar nto de la Mala Rasgos
nto de las faciales se
la edad los anillos nariz y los oclusión acral, facial.
manos y los vuelven
adulta de la de los huesos dentaria
pies. ásperos.
mandíbula dedos. frontales.
(macrognati
a).

Enfermedades Vasculares, apnea de sueno, diabetes

mellitus tipo, artropatías, Sx. Tunel carpiano.
Cefalea, perdida visual.
La causa más común de acromegalia es un
adenoma somatotrofo (secreción de
hormona del crecimiento [GH]) de la hipófisis
anterior.

Estos adenomas representan

aproximadamente 1/3 de todos los
adenomas hipofisarios secretores de
hormonas.

El exceso de GH que se produce antes de la

fusión de las placas de crecimiento
epifisario en un niño o adolescente se
denomina gigantismo hipofisario.
 Se encuentra una mutación activadora de la subunidad
alfa del gen de la proteína estimuladora de nucleótidos de
guanina (Gs-alfa) en aproximadamente el 40% de los
adenomas somatotropos.

Estas mutaciones dan como resultado la activación

constitutiva de la adenilil ciclasa, que puede jugar un
papel tanto en la división celular como en la excesiva
secreción de GH por estos adenomas.
 El adenoma
Efectos del exceso de somatotropo en sí
GH e IGF-1 puede causar síntomas
debido a su tamaño.

Son atribuibles a las altas

Efectos somáticos Efectos metabólicos concentraciones séricas tanto de
la hormona del crecimiento (GH)
como del factor de crecimiento
similar a la insulina 1 (IGF-1), que
depende de la GH.
Estimulación del
crecimiento de muchos
Retención de
tejidos, como la piel, el
nitrógeno, el
tejido conjuntivo, el
antagonismo de la
cartílago, el hueso, las
insulina y la lipólisis.
vísceras y muchos
tejidos epiteliales.
Vertebral
Osteofitosis, ensanchamiento del
espacio discal cifosis dorsal
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
El inicio de la acromegalia es insidioso y su progresión suele ser
muy lenta.

El intervalo promedio desde el inicio de los síntomas hasta el

diagnóstico es de aproximadamente 12 años.

En el momento del diagnóstico, aproximadamente el 75% de los

pacientes tienen macroadenomas (diámetro del tumor de 10 mm
o más).

En general, aproximadamente el 60% de los pacientes finalmente

tienen dolores de cabeza y el 10% tiene síntomas visuales.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
EFECTOS DIRECTOS DEL
TUMOR HIPOFISARIO:

Dolor de Algunos pacientes con acromegalia y tumores grandes tienen síntomas

cabeza/pérdida debido a los efectos compresivos directos de la masa tumoral, como
de la visión: cefalea, defectos del campo visual (hemianopsia clásica bitemporal) y
parálisis de los nervios craneales.

El dolor de cabeza puede ser el resultado directo de la concentración

elevada de GH en suero, así como del efecto de masa.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS EFECTOS DIRECTOS DEL
TUMOR HIPOFISARIO:

Funció Un macroadenoma somatotropo, debido a su tamaño, puede

causar una disminución de la secreción de otras hormonas
n hipofisarias, más comúnmente gonadotropinas.

hipofis Muchas mujeres con acromegalia tienen disfunción

aria: menstrual, con o sin galactorrea.

Algunas tienen sofocos y atrofia vaginal como resultado de

la deficiencia de estrógenos.

Los hombres pueden tener disfunción eréctil, pérdida de la

libido, disminución del crecimiento del vello facial y
disminución del volumen testicular.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS EFECTOS DIRECTOS DEL
TUMOR HIPOFISARIO:

Función La hiperprolactinemia se produce en aproximadamente el

hipofisaria: 30%.
Se debe a la cosecreción de prolactina y GH por un adenoma
somatomamotrófico, en cuyo caso la concentración sérica de
prolactina puede ser superior a 200 ng/ml.

La interferencia con el flujo hipotalámico-hipofisario es otra

causa, en cuyo caso la concentración sérica de prolactina seria
inferior a 200 ng/ml.

La deficiencia de hormona estimulante de la tiroides (TSH) y de

corticotropina (ACTH) ocurre con menos frecuencia que otras
deficiencias hormonales hipofisarias.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

Efectos de la GH/IGF1:
Crecimiento excesivo de muchos Otras complicaciones sistémicas
tejidos, incluyendo el tejido conectivo, incluyen enfermedad cardiovascular,
cartílago, hueso, piel y órganos apnea del sueño, trastornos
viscerales. metabólicos y neoplasia de colon.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS EFECTOS DIRECTOS DEL
TUMOR HIPOFISARIO:
Crecimiento excesivo del tejido blando y acral.
Tejidos Engrosamiento de la piel.
blandos y Mandibula agrandada (macrognatia). Nariz agrandada. Hueso frontal.
piel: Manos y piel agrandados e hinchados
Caracteristicas faciales asperas.
Macroglosia
Produndizacion de la voz
Sx. Tunel carpiano
Apnea obstructiva del sueno
Hiperhidrosis
Crecimiento excesivo de cabello.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Hueso y Exceso de secreción de GH en los niños, antes de que se
articulaciones: fusionen las epífisis de los huesos largos, aumenta el crecimiento
lineal; el resultado es el gigantismo hipofisario.
En contraste, los adultos con acromegalia no se hacen más altos.

El tejido sinovial y el cartílago se agrandan, causando una

artropatía hipertrófica de las rodillas, tobillos, caderas, columna
vertebral y otras articulaciones.
Los síntomas articulares son una característica de presentación
común de la enfermedad, y el dolor de espalda (y la cifosis) es
común.
 Tiroides, corazón, hígado, pulmones y riñones.
:
El agrandamiento prostático reversible también es
común, incluso en hombres con hipogonadismo.

Agrandamiento difuso o multinodular.

En un informe, 39 de 45 pacientes (87%) tenían bocio difuso o

multinodular palpable.

La función tiroidea suele ser normal, pero algunos pacientes

con bocio tienen hipertiroidismo subclínico.

Unos pocos pacientes tienen hipotiroidismo central causado

por su tumor hipofisario. La función tiroidea suele ser normal en
estos pacientes.