Helen Herrera Morales

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La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, amyotrophic lateral
sclerosis) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva
de la neurona motora.

Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of
Internal Medicine 19/E (Vol.1 & Vol.2) (ebook). McGraw Hill Professional; 2015. 3983 p. 2
 La ALS es efecto de la
degeneración de las
neuronas motoras en todos
los planos del SNC, entre
ellos las astas anteriores de
la médula espinal, los La ALS familiar (FALS)
núcleos motores del tronco representa 5 a 10% del total y
encefálico y la corteza motriz por lo general se hereda
como un trastorno
autosómico dominante

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Internal Medicine 19/E (Vol.1 & Vol.2) (ebook). McGraw Hill Professional; 2015. 3983 p. 3
 Aparece casi En la mayoría de
siempre a mitad las sociedades
de la vida y la se observa una
mayor parte de incidencia de 1 a
los casos 3 por cada 100
evoluciona hasta 000 y una
la muerte en un prevalencia de 3
lapso de tres a a 5 por cada 100
cinco años. 000.

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 atrofia
muscular

disartria rigidez

Signos

disfagia calambres

debilidad

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Internal Medicine 19/E (Vol.1 & Vol.2) (ebook). McGraw Hill Professional; 2015. 3983 p.
 La debilidad de los
músculos
respiratorios lleva a La ALS es
la insuficiencia Las características cohereditaria
respiratoria. adicionales que con demencia
distinguen a la ALS son frontotemporal
la falta de alteraciones caracterizada
sensoriales, la parálisis por anomalías
pseudobulbar (p. ej., risa conductuales
involuntaria y llanto) por disfunción
del lóbulo frontal

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Internal Medicine 19/E (Vol.1 & Vol.2) (ebook). McGraw Hill Professional; 2015. 3983 p.
Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of
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El dato patológico distintivo es la muerte
de las neuronas motoras inferiores y de
las neuronas motoras superiores o
corticoespinales.

Aunque al principio la ALS puede implicar

sólo una pérdida selectiva de la función de
las neuronas motoras superiores o
inferiores

Al final ocasiona la pérdida progresiva de las

dos; la falta de afectación clara de los dos
tipos de neurona motora puede invalidar el
diagnóstico de ALS.

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 La EMG proporciona
datos objetivos de
El LCR suele ser normal.
denervación muscular
Pueden estar elevadas las
extensa no circunscrita al
enzimas musculares (p.
territorio de los nervios
ej., CK).
periféricos y raíces
nerviosas individuales.

Varios tipos de trastornos

secundarios de las
neuronas motoras que se
asemejan a la ALS son
tratables

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Ningún tratamiento detiene la evolución del cuadro
patológico primario en la ALS.

En Estados Unidos, se ha aprobado el uso de riluzol (100

mg/día) contra dicha forma de esclerosis, porque
prolonga de forma moderada la calidad de vida.

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12
13
Afectación del cerebro o sus cubiertas causada por una
fuerza externa que puede producir una disminución o
disfunción del nivel de conciencia y conlleva una alteración
de las habilidades cognitivas, físicas y/o emocionales del
individuo.

14
16
 Principal causa de
5,3 millones viven con
morbilidad y mortalidad
una discapacidad
en Estados Unidos entre
permanente
1 y 44 años.

Causas: caídas (28%),

accidentes de tránsito
(ATr) (20%), accidentes
de automóvil, peatones
(19%) y agresiones
(11%)

17
 Los traumatismos
La mortalidad por estos
causaron 4,9 millones de
accidentes, a nivel
muertes en 2016, más de
mundial es de 18,8
una cuarta parte (el 29%)
defunciones por cada
como consecuencia de
100 000 habitantes
accidentes de tránsito.

https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/the-top-10-causes-
18
of-death
Proaño N. Las causas de las muertes hospitalarias en el Ecuador, según
19
el INEC . Metro Ecuador
 Es más frecuente en
Generalmente se trata de
niños y jóvenes en los que
hematomas, producidos
la galea está menos
por disrupción de los
adherida al cráneo,
vasos entre el plano duro
produciendo un
del hueso y el objeto que
hematoma subgaleal o un
golpea.
“chichon”.

20
 Es frecuente que se produzcan también heridas contusas
pues al golpear una esfera (cabeza) contra un plano
(superficie rígida) hay un solo punto de contacto tangencial,
donde actúa toda la fuerza, de manera que en este punto la
piel se estalla y se produce su solución de continuidad.

21
Lesión cerebral traumática: epidemiología, clasificación y fisiopatología - UpToDate
 Actúan dos mecanismos:
trauma de un objeto
contundente sobre la cabeza
y cuando se golpea contra un
objeto fijo como el suelo, ya
sea con o sin aceleración.
Si hay tracción de la piel
puede producirse
despegamiento del cuero
cabelludo sobre todo cuando
hay un objeto filoso o agudo
de por medio.

Las heridas del cuero

cabelludo generalmente son
lineales e irregulares en su
forma, sangran mucho, por la
rica vascularización de
la galea.

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología Forense.

22
Medicina Legal de Costa Rica
 Fracturas del
cráneo

Se producen
por dos
mecanismos

Inflexión Estallido

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología Forense.

Medicina Legal de Costa Rica 23
En la inflexión hay aplicación de
gran fuerza sobre una superficie
pequeña del cráneo (gran presión)

por lo que el hueso se aplana y si se

supera su flexibilidad se produce la
fractura,

la cual ocurre primero en la tabla

interna y luego en la externa,
siguiendo los bordes del objeto que
la produjo, por lo que se le conoce
como fractura “en embudo”.

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología Forense.

Medicina Legal de Costa Rica 24
El mecanismo de estallido implica la aplicación
de una fuerza importante en un área extensa,
por lo que al vencerse la resistencia o
elasticidad del hueso el mismo estalla.

Puede iniciar en la base y extenderse a la

bóveda o viceversa.

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Medicina Legal de Costa Rica 25
Las fracturas craneales tienen varios criterios de clasificación:

Por su morfología pueden

Las primeras si separan
dividirse en lineales,
una sutura son
deprimidas, expuestas y
llamadas diastásicas.
conminutas.

Por su relación con el

exterior se clasifican en
abiertas o cerradas,
dependiendo si hay
comunicación del espacio
subaracnoideo con el
exterior (salida de LCR).
Por su ubicación anatómica
se pueden separar en
fracturas de bóveda y
fracturas de base del
cráneo.

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Medicina Legal de Costa Rica 26
Las contusiones cerebrales (CC) son lesiones corticales de necrosis y
hemorragias petequiales múltiples, al principio perivasculares, que afectan de
forma predominante las crestas de las circunvoluciones, pero que pueden
extenderse a través del córtex y alcanzar la sustancia blanca subcortical.

Si son muy graves

pueden generar
hematomas
intraparenquimatosos
traumáticos, por
hemorragias
confluentes

Frecuente en lóbulos frontal

y temporal.

Lesión cerebral traumática: epidemiología, clasificación y fisiopatología - UpToDate 27

28
 Se pueden complicar con
hemorragias de aparición tardía
(lesiones secundarias) cuya Son precipitadas por factores
mortalidad es de hasta 50%, las de riesgo como discrasias
cuales aparecen sanguíneas, alcoholismo y uso
aproximadamente a las 48 horas de antiinflamatorios
en la sustancia blanca de los no esteroideos.
sitios más comunes de
contusión

En la laceración cerebral, el tipo más violento de contusión, hay

compromiso de la piamadre.

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología 29

Forense.
Medicina Legal de Costa Rica
30
 De acuerdo a su Son importantes
ubicación se clasifican porque permiten
en contusiones de aclarar el mecanismo
golpe, contragolpe y de producción de las
golpe intermedio. lesiones.

Para distinguirlas debe

analizarse el estado
del cráneo y la piel en
el sitio
correspondiente a la
contusión interna.

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología Forense.

Medicina Legal de Costa Rica 31
 Las de golpe intermedio son
hemorragias puntiformes en
Las de golpe ocurren estructuras profundas del
inmediatamente por debajo cerebro por donde pasa la
del sitio del trauma, onda de energía,
frecuentemente en los
núcleos basales.

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología Forense.

Medicina Legal de Costa Rica 32
Las de contragolpe ocurren en sitios diametralmente opuestos al sitio de
trauma y se han descrito sitios específicos donde son más comunes:

Golpe Golpe anterior por Golpe anterior por

occipital → contragolpe encima del cuerpo debajo del cuerpo
en polos anteriores calloso → ruptura de calloso → contragolpe
frontal y temporal. esta estructura. occipital (infrecuente).

Golpe en vértice del Golpe

cráneo → contragolpe lateral → contragolpe
en hipocampo. diametralmente opuesto.

Vargas Sanabria M. Abordaje del Trauma Cráneo Encefálico en Patología Forense.

Medicina Legal de Costa Rica 33

El daño axonal difuso
(DAD) se caracteriza por
lesiones multifocales,
consecuencia de daño
primario y secundario.
El componente mecánico
del traumatismo produce
estiramiento, torsión y
rupturas de los axones y
de capilares cerebrales
provocando
microhemorragias

Las tres áreas cerebrales más

frecuentemente afectadas por el DAD
son la sustancia blanca subcortical, el
cuerpo calloso y el mesencéfalo.

Junqué C. DAÑO AXONAL OF DIFFUSE DIFUSO EN LOS AXONAL

TRAUMATISMOS INJURY IN CRÁNEO- TRAUMATIC. :11.
34
Histológicamente, el DAD se ha asociado con alteraciones
citoesqueléticas y/o con cambios en la permeabilidad de la
membrana del axón, dependiendo de la gravedad de la lesión

El DAD es la causa más común de estado vegetativo

persistente y de discapacidad grave después de un TCE

Desde el punto de vista clínico, el DAD produce

confusión, pérdida de conciencia o coma según la
gravedad del TCE debido a la interrupción de las
fibras ascendentes

Junqué C. DAÑO AXONAL OF DIFFUSE DIFUSO EN LOS AXONAL 35

TRAUMATISMOS INJURY IN CRÁNEO- TRAUMATIC. :11.
Neuropsicológicamente, el daño
axonal difuso deja como
secuelas la disminución de la
capacidad de realizar nuevos
aprendizajes y alteraciones de la
atención, de la velocidad de
procesamiento de la información
y de las funciones ejecutivas.
La alteración de las funciones
frontales es una constante y se
explica por el hecho de que las
funciones frontales requieren la
integridad de todos los circuitos
córtico-corticales y córtico-
subcorticales, circuitos que
están afectados por el DAD
36
37
Se debe descartar las fracturas costales
trastornos respiratorios
posibles lesiones que múltiples, broncoaspirado
(contusión pulmonar,
puedan generar: de sangre o vómito),

taponamiento cardíaco,
contusión miocárdica,
trastornos
shock medular), debido a
cardiovasculares
su relación con el daño
(hipovolemia por rotura
cerebral secundario el
hepatoesplénica,
cual oscila entre un 25% y
un 88% de los casos;

38

Es necesario prevenir una lesión
medular que pueda ser
ocasionado por una inadecuada
movilización en pacientes
politraumatizados o con trauma
en columna.
Asimismo, descartar disección
carotídea que pueden ocasionar
infartos cerebrales; para ello, hay
que estar atentos a hematomas
en la unión cervicotorácica o
isquemia hemisférica precoz en
ausencia de focos contusivos en
pacientes con trauma cervical.
39
Se utiliza la Escala de Coma de Glasgow la cual evalúa
3 parámetros: apertura palpebral, respuesta verbal y
respuesta motora, a los que se da una puntuación
según el tipo de respuesta y al se establecen 3
categorías:

- TCE Leve (Glasgow 13-15)

- TCE Moderado (Glasgow 9-12)
- TCE Severo (Glasgow 3-8) las cuales están
correlacionados con la severidad

40
La Tomografía Computarizada
(TC) es la imagen de elección
para el diagnóstico,
pronóstico, control evolutivo
de las lesiones iniciales del
TCE y de la respuesta a la
terapia.
Es necesario considerar si el
paciente está subreactivo
desde el impacto (lesión
difusa) y si la lesión quirúrgica
(hematoma, contusión o
mixta), tiene un volumen
mayor o menor de 25 ml
(lesión focal).

El volumen de la lesión se
calcula (en mililitros)
multiplicando los tres
diámetros de la lesión (en
centímetros) y dividiéndolos
por 2 si su morfología tiende a
ser esférica, o por 3 si su
morfología se asemeja a un
elipsoide.

41
Con el fin de clasificar las lesiones por TCE en TAC, se creó la
escala de Marshall

42
1. Permeabilidad de las vías aéreas
2. Integridad circulatoria
3. Inmovilización
4. Intubación orotraqueal de tener criterios (secuencia
farmacológica
de intubación)
5. Antagonistas del glutamato ( Topiramato)
6. Antioxidantes (Superóxido Dismutasa)
7. Factores Neutróficos( Factor de Crecimiento del F)
8. Diuréticos
9. Esteroides

43
44