ENFERMADADES

GLOMERULARES
GABRIELA GARCES CEDEÑO
 Los glomérulos pueden ser lesionados por
numerosos factores y en el curso de muchas
enfermedades sistémicas

Las glumeropatias pueden ser primarias y

secundarias , y en la histología ambas pueden
ser similar

Las enfermedades glomerulares del riñón (glomerulopatías) son un grupo

heterogéneo de enfermedades que afectan solo o principalmente a los
glomérulos renales y ocasionan trastornos funcionales y estructurales
 ENFERMEDADES GLOMERULARES

 Afectan la estructura y función del glomérulo

 Las manifestaciones ya sea de lesión sistémica o de otro tipo se van a clasificar:

 Según su evolución en el tiempo

 Según su tipo de lesión

 Según su etiología
 SEGÚN SU EVOLUCIÓN EN EL
TIEMPO

RÁPIDAMENTE
AGUDA CRÓNICA
PROGRESIVA

-Inicio
-Inicio súbito de hematuria y independiente
proteinuria -No hay recuperación
 cronicidad
-GFR disminuido
-Retención de sal y H2O
-Cursa con
-Función renal empeora IRC
suscita IR irreversible y
-Ocasional completa en semanas a
recuperación de la meses
función renal

-Causa
intrarrenal
 SEGÚN SU TIPO DE LESIÓN

FOCAL DIFUSA SEGMENTARIA GLOBAL

Compromiso Compromiso Se compromete Compromiso de

<50% de los >50% de los parte del ovillo casi todo el
glomérulos glomérulos glomerular ovillo glomerular
 SEGÚN SU ETIOLOGÍA

PRIMARIA SECUNDARIAS

Son extrínsecas y se
Son intrínsecas, es decir asocian con infecciones,
intrarrenales ciertas drogas o
trastornos sistémicos.
 Hiperceluridad

Existen las siguientes

Engrosamiento de membrana basal
reacciones tisulares glomerular
típicas

Hialinizacion y necrosis
 Prol.celular
,mesangial
endotelial
Infiltración
Aumento del n. de leucocitaria
Hiperceluridad cel en ovillos
glomerulares Formulación de
semilunas

por deposito
material amorfo
Engrosamiento de Engrosamiento de
membrana basal paredes capilares Engrosaminento
glomerular propio

Hialinizacion y Resultado final de Deposito de material

necrosis diversas formas de homogéneo y eosinofilo
lesión glomerular
según el papel de la inflamación en la etiopatogenia:
Enfermedades de cambios mínimos

GN membranosa

GN focal y segmentaria

GN membranoproliferativa

GN aguda proliferativa

GN rápidamente progesiva
 Están involucradas tanto la inmunidad celular como la humeral.
Las respuestas de estas inmunidades pueden causar enfermedades autoinmunes

Los antígenos

Características bioquímicas
de anticuerpo depositado
Grado de lesión
dependerá de :
Mediadores
inflamatorios

Grado de necrosis que se

produzca
 Hallazgos indicativos de origen glomerular de una enfermedad renal incluyen:
– Cilindros eritrocíticos
– Eritrocitos dismórficos SEDIMENTO URINARIO

– Presencia de albuminuria intensa

 Los ED deformados por su paso a través de la pared del capilar glomerular y los
túbulos
 Los CE atrapados en una matriz proteinácea en la luz de los túbulos
CORTICOIDES

IECA

PREDNISONA
ORAL

ARA II
 COMPLICACIONES

Desnutrición

Infecciones

Trombosis vena renal y

cava

Insuficiencia renal

Hipertensión arterial
 Es el patrón más común de síndrome nefrótico infantil 70-90%

 El 10-15% de los casos de síndrome nefrótico en adultos

 Patrón histológico similar a reacción adversa a ciertas medicaciones (AINE, litio) o ciertos
tumores (p. ej., enfermedad de Hodgking)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Los pacientes suelen presentar:
 Ganancia de peso
 Edema periorbitario y periférico RELACIONADO CON LA PROTEINURIA

 30% de los adultos afectados Hipertensos

 30% presentan hematuria microscópica
 Sedimento urinario activo con CE no es característico de esta enfermedad.
 Uremia leve o moderada puede relacionarse con la hipoalbuminemia y la disminucion
volumen intravascular.
 Niveles de complemento y pruebas serológicas Normales
DIAGNÓSTICO
 Microscopia óptica: no suele mostrar anomalías glomerulares

FIGURA 121-1. Aspecto al

microscopio óptico de la
glomerulopatía de la enfermedad de
cambios mínimos, sin que se
aprecien alteraciones llamativas.
Las membranas basales glomerulares
son delgadas y no existe
hipercelularidad glomerular.
 30% de los niños muestran remision espontanea
TodosLa prednisona
los menores sonestratados
el farmaco
con de primera eleccion
corticosteroides
Los inmunodepresores
No mejoran biopsia renal de otro tipo como:
90 a 95%• Ciclofosfamida
de los niños muestran remision
Recidivascompleta
frecuentes despues de
• Clorambucilo
8 semanas de corticoterapia Corticodependientes
• Micofenolato mofetilo Corticorresistentes
80 a 85% de los adultos alcanzaran la remision total un ciclo
mas largo que incluye 20 a 24 semanas

FIGURA 121-2. Enfermedad de cambios mínimos.

Micrografía electrónica que muestra un amplio
borramiento de los pedicelos podocíticos, con
transformación microvellosa del epitelio visceral
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
 Se caracteriza por cicatrices glomerulares
 Frecuente en afroamericanos
 La GFS puede ser:
 Idiopática
 Secundaria (p. ej., asociada con consumo de heroína, infección por VIH,
drepanocitosis, obesidad, reflujo de orina desde la vejiga a los rinones y lesiones
asociadas a rinón único o residual)
 Defectos genéticos en los componentes del podocito
 La predisposición de los afroamericanos a la GFS se relaciona en parte con alelos en el gen
de la apolipoproteína L1.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 GFS idiopática presenta proteinuria asintomática o edema

 30-50% de los pacientes hipertension y se detecta microhematuria alrededor de la

mitad

 FG está disminuida en la presentación en un 20-30%

 Los niveles de complemento y otros resultados de pruebas serológicas Normales

DIAGNÓSTICO

 Microscopia óptica muestra inicalmente áreas de cicatrices segmentarias.

 Función renal disminuye se observan más glomérulos con lesiones esclerosantes

segmentarias y un incremento de glomérulos totalmente escleróticos.
  La proteinuria remite solo en 20 a 45% que se someten a un ciclo de
corticoterapia durante 6 a 9 meses.
 Se observan recidivas al suspender la ciclosporina, que tambien
provoca en ocasiones deterioro de la funcion renal por sus efectos
nefrotoxicos.
 Tratamiento de FSGS secundaria comprende tratar la causa basica y
controlar la proteinuria.
 No son utiles los corticosteroides ni otros inmunodepresores en la
FIGURA 121-3.FSGS secundaria focal y
Glomeruloesclerosis
segmentaria. A. Micrografía óptica de una
glomeruloesclerosis focal y segmentaria clásica.
B. Tinción con plata de una glomeruloesclerosis
focal y segmentaria colapsante, que muestra el
colapso del ovillo glomerular
NEFROPATÍA MEMBRANOSA

 Frecuente en pct raza blanca

 Puede estar asociada:

 Infecciones: Sifilis, Hepatitis B y C

 LES

 Neoplasias: Nefropatia membranosa o Linfomas

 Incidencia maxima se alcanza entre los 30 y 50 años

 Relacion varones:mujeres es de 2:1.

MANIFESTACIONES CLINICAS

 Presentarse con:
 Proteinuria y edema
 La hipertensión y microhematuria no son infrecuentes pero la función renal y la FG a
menudo están conservado
 Niveles de complemento sérico son normales
 Esta patologia se asocia con más frecuencia a estados de hipercoagulabilidad y a trombosis
de la vena renal
DIAGNÓSTICO

 Microscopia óptica las asas capilares glomerulares suelen aparecer rígidas o engrosadas,
pero no existe proliferación celular.

 Las tinciones de inmunofluorescencia muestran depósitos inmunitarios densos.

 La presencia de anticuerpos circulantes para el receptor de la fosfolipasa A2 tipoM tiene una

sensibilidad y especificidad altas.
FIGURA 121-4. Nefropatía
membranosa. A. Micrografía
óptica de una nefropatía
membranosa que muestra
engrosamiento de la pared del
capilar glomerular sin
hipercelularidad.
B. Tinción con plata de una
nefropatía membranosa donde
se observa la formación de
espigas a lo largo del lado
externo de la membrana basal
glomerular, correspondientes a
proyecciones de la membrana
basal entre los depósitos
epimembranosos.
 NEFROPATIA POR IgA
+ Hombres / - Mujeres. (20-30 años).

Forma más frecuente

de glomerulonefritis
idiopática.
Presentan concentraciones circulantes elevadas
de moléculas de IgA con deficiencia galactosa.

Px presentan autoanticuerpos contra IgA con

deficiencia de galactosa.

Producción de anticuerpos y inmnocomplejos

que se depositan en los glomérulos = reacción
inflamatoria (glomeruloesclerosis y fibrosis
intersticial).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS, DX y TRATAMIENTO

■ Nefropatía por IgA:

– Microhematuria asintomática con o sin proteinuria ( + adultos)

– Hematuria macroscópica luego de una inf. vías respirarías +/- (niños y adultos jóvenes)

– Concentraciones séricas de creatinina elevada

– HTA: 20-50% de todos los pacientes

■ Dx:
– Mediante el hallazgo de depósitos de IgA.

■ Tratamiento:
– IECA Y ARA: proteinuria y proteger la función renal.
– Glucocorticoides: 6 meses = proteinuria y riesgo de Ins. Renal.
 GLOMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCOCICA
■ GNPE se da por casos después de una infección con cepas de estreptococo B-hemolítico del
grupo A.
■ Enfermedad de la infancia
■ Es mas frecuente después de episodios de faringitis.
■ Enfermedad aguda por inmunocomplejos, caracterizada por la formación de anticuerpo contra
estreptococos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS, DX y TRATAMIENTO

■ Hematuria Entre 10 y varias semanas

■ Proteinuria después de una infección
estreptocócica.
■ HTA

■ Dx
– Biopsia
– Disminución del complemento sérico (C3)
– En la microscopia:
■ Glomérulos: aumento de tamaño y llenado el espacio de Bowman, infiltrado de
monocitos y células polimorfonucleares
■ Formación de semiluna

Se dirige a controlar la HTA y la retención de líquidos

■ Tx
con fármacos antihipertensores y diuréticos.
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA (GNRP)

Progresa a IR en semanas a meses.

Biopsia renal en una GNRP: extensa proliferación

extracapilar = semilunas

• Patogenia inmunológica: enf. Por anticuerpos anti-MBG (sx de

Goodpasture)
GNRP puede dividirse en 3 • Depositos de inmunocomplejos (LES, Purpura de Henoch-
patrones: Schonlein)
• Sin depósitos inmunitarios ni anticuerpos anti-MBG (GNRP
pauciinmunitaria).
 ENFERMEDAD POR ANTI-MBG.

30 años en hombres. 60 años en mujeres. Causada por anticuerpos

contra colágeno tipo IV

Lesionan la MBG,
produce la respuesta
inflamatoria = rotura
de MBG = GNP con
semilunas.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

■ FR puede deteriorarse hasta necesitar diálisis en cuestión de días o semanas.

■ Hemoptisis:
– Anticuerpos anti-MBG reaccionan con la MB de los caplares pulmonares y la lesionan.
■ Disnea
 TRATAMIENTO

Reducir la
producción de Tratamiento Plasmaféresis
Terapia anticuerp precoz para diaria hasta
inmunodepresor prevenir la lesión que los
a intensiva con os antiMBG. renal y es
ciclofosfamida y necesario en px anticuerpos
corticoides: Durante 3 y 6 con hemorragia anti-MBG sean
meses. pulmonar. indetectable.
 ENFERMEDADES GLOMERULARES ASOCIADAS CON
DEFECETOS GENETICOS

Px Glomeruloesclerosis F/S presentan alteraciones en los genes que codifican

proteínas y en los canales de podocitos.

Sx de Alport:
• Forma hereditaria de glomerulonefritis que suele manifestarse con hallazgos urinarios
asintomáticos.
• Afeccion ligada al cromosoma X con hematuria y proteinuria.

GN MB delgada:

• Px con mutacion del gen del colágeno IV tiene microhematuria y proteinuria.

• Suele culminar en glomeruloesclerosis progresiva.
 CRIOGLOBULINEMIA
MIXTA

■ Produccion de inmunoglobulinas circulantes que precipitan con el frio y se disuelven

con el calor.
■ Asociarse con infecciones, enfermedades linfoproliferativa (mieloma multiple).
■ Px con GN por crioglobulinemia mixta han resultado tener hepatitis C.
■ Desarrollan cuadro nefrítico con IRA
■ Proteinuria y hipocomplementemia.

• Tratamiento antiviral, cuando la crioglobulinemia esta asociada

■ Tx: a VHC
• Combinaciones de corticoides con o sin rituximab o
ciclofosfamida
 GLOMERULONEFRITIS CRONICA

Estado final de la evolución o historia

natural de casi todas las
glomerulonefritis

Mayoría son hipertensos

Manifestaciones clínicas
cardiovasculares y cerebrales