Hipertensión pulmonar

Definición
Epidemiologia
Fisiopatología

En la patogenia de la HTP se afectan principalmente las

arterias de pequeño calibre.
• Algunas lesiones son comunes a todos los grupos:
• Hipertrofia de la media (reversible)
• Hiperplasia de la intima
• Proliferación de la adventicia
• Trombosis in situ
• Infiltrados inflamatorios peri vasculares
• Lesiones angiomatoides
 Aumento de tromboxano a2 y
disminución importante en los
niveles de prostaciclina

Niveles elevados de endotelina

MOLECULARES
MECANISMOS
Niveles elevados de serotonina

Hiperexpresión de receptores
del factor de crecimiento.

Bajo nivel de óxido nítrico

Disminución del péptido

intestinal vaso-activo.
 Daños en las células endoteliales.

Túnica media de células musculares

MECANISMOS
lisa es transformada a un estado
proliferativo.

CELULARES
Proliferación de fibroblastos en los
vasos sanguíneos y deposito
anormal de tejido conectivo en la
matriz extracelular.

Aglutinación de plaquetas,
y trombosis en la arteria
pulmonar.

Proliferación de células
inflamatorias.
Manifestaciones
clínicas

• Disnea.
• Dolor torácico: isquemia.
• Presincope o sincope: 1/ 3 de los pacientes.
• Intolerancia al ejercicio.
• Edema periférico.
• Fenómeno de Raynaud.
• Hemoptisis.
• Cianosis.
Manifestaciones
clínicas

• Respiración con sibilancias.

• Frecuencia respiratoria incrementada y ritmo respiratorio corto.
• Tos.
• Vértigo.
• Astenia.
• Taquicardia.
• Fatiga o cansancio.
• Síndrome de parqueadero.
• Voz ronca y cansancio al hablar.
Diagnóstico

• ANAMNESIS
• Factores de riesgo
• Exposición a fármacos y toxinas
• Cuadros clínicos con relación al
desarrollo dela HTTP.
Diagnostico

• Por cateterismo cardiaco

• O PAM >25 mm Hg
• Presión capilar pulmonar/ presión arterial auricular / presión
telediastólica del VI ≤ 15 mm Hg
• Resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood.
Examen físico

• Sonidos respiratorios normales.

• Soplo cardiaco.
• Sensación de pulso sobre el esternón.
• Hinchazón del hígado y el bazo.
• Hinchazón de las piernas
• Segundo ruido reforzado en foco pulmonar.
• Galope ventricular derecho por cuarto tono.
• Aumento del tamaño de las venas del cuello.
Exámenes no invasivos

• Oximetría de pulso: indica el grado de hipoxia.

• Rayos X de tórax: puede mostrar cambios en los
• tejidos, el árbol respiratorio o la vasculatura de los
pulmones.
• Electrocardiograma.
• Ecocardiograma.
• Espirometria.
• Caminata de 6 minutos.
• Doppler o Tríplex Arterial Venoso.
Bloqueadores De • Prueba de vaso reactividad positiva
• En clase funcioncional I o II
Los Canales De • Nifedipina de acción prolongada, diltiazem o amlodipino son los
bloqueadores de los canales de calcio más utilizados.
Calcio

• Prostaciclina sintasa se reduce en HAP, resultando en la

producción insuficiente de prostaciclina I2, un vasodilatador con
Prostanoides efectos antiproliferativos.
• Epoprostenol, treprostinil y iloprost

• mejora la clase funcional, la tolerancia al ejercicio, la

Epoprostenol hemodinámica y la supervivencia en la HAPI.
 Antagonistas de los
• La endotelina-1 es un vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que
receptores de la pueden contribuir al desarrollo de la HAP.
endotelina

Inhibidores de la • ON activa la guanilato ciclasa, lo que aumenta la producción de cGMP. El

GMP cíclico causa vasodilatación, pero sus efectos son de corta duración
fosfodiesterasaInhibidores de la debido a la rápida degradación de GMPc por PDE.
• PDE-5 hidroliza el AMPc y GMPc, lo que limita su señalización intracelular.
fosfodiesterasa • Inhibidores de la PDE-5, tales como sildenafil y tadalafil

• nhibidor de PDE5 usado para disfunción eréctil.

Sildenafil • •Reduce la PAM
• •20mg VO 3 veces al día
Pronostico
• El pronóstico o esperanza de vida de una persona con Hipertensión
Pulmonar está directamente relacionado con el tipo de Hipertensión
Pulmonar que padezca.
• Indicadores de mal pronóstico
• Clase Funcional NYHA III y IV.
• PAPm > 85 mm Hg.
• PADm (presión arterial pulmonar diastólica) > 20 mm Hg.
• IC (índice cardiaco) < 2 l/min/m2.
• Sat O2 AP < 63%.
• Fenómeno de Raynaud.
• Distancia recorrida en el test de los seis minutos < 332 metros.
• Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar Idiopática (Primaria)
• La esperanza de vida es inferior a tres años después del diagnóstico:
• Si hay un diagnóstico médico tardío.
• Si hay un diagnóstico médico incorrecto.
• Si no se recibe tratamiento adecuado.
• Algunos pacientes alcanzan a vivir con esta enfermedad 15, 20 ó más años.
• La supervivencia de los pacientes con Hipertensión Arterial
• Pulmonar no tratada se encuentra, a los dos años de la
• aparición de los síntomas, entre un 40 a 55%.
• Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar
• Secundaria
• La esperanza de vida depende de la causa específica y de la severidad de
esta misma:
• Cuando es causada por enfermedades vasculares de colágeno
(esclerodermia, lupus) tienen un pronóstico similar a la Hipertensión
Pulmonar Idiopática.
• Cuando es causada por embolismo crónico pulmonar tiene un buen
pronóstico, si se trata adecuadamente, con poco o sin ningún acortamiento
de la esperanza de vida.
• Los otros tipos de Hipertensión Pulmonar secundaria se sitúan en un punto
intermedio.