ESPINA BÍFIDA

HIDROCEFALÍA

Dra. Karen Lois Pulido Toribio

Medico Asistente Del Dpto.
Neurocirugía CH.PNP.LNS
NEURULACIÓN:
 Formación del Tubo Neural
 Se inicia hacia la 4ta semana de vida (22 – 23 días)

*Los 2/3 craneales de la placa y el tubo dan origen al

encéfalo
*El 1/3 caudal de éstos dan origen a la médula espinal.
………..
 Malformación congénita del tubo neural
compatible con la vida prolongada, se
caracteriza porque uno o varios arcos
vertebrales no se han fusionado
correctamente, de manera que la médula queda
sin protección ósea.
CLASIFICACIÓN

*Espina Bífida Oculta

Defecto en el arco y apófisis espinosas de una o más
vértebras, sin alteración de la médula y nervios.
 *Espina Bífida Quística

 Meningocele: Una o más vertebras Mielomeningocele:

presentan una abertura de la que protruye Sobresale una masa de
médula, meninges y raíces
una bolsa meníngea que contiene LCR
espinales.
ETIOLOGÍA

 Déficit de ingesta ácido fólico durante la gestación.

Predisposición genética.
DM Insulinodependientes
Ingesta de alcohol o drogas
Edad materna menor de 18 años y mayor de 40 años.
Período intergenésico menor a 1.5 años
Exposición a radiaciones, fertilizantes y plaguicidas.
Antecedentes de aborto.
Uso de anticonvulsivantes.
SIGNOS Y SINTOMAS

Cuando hay compromiso de la Médula Espinal o raíces nerviosas lumbosacras (habitualmente),

se observan diversos grados de parálisis y déficits sensitivos por debajo de la lesión (80%)

La falta de inervación muscular causa atrofia de los miembros inferiores (pie equinovaro,
artrogriposis, luxación de cadera); escoliosis lesiones más altas por encima de L3. (75%)

Se afecta la función vesical : vejiga neurogénica y por tanto reflujo urinario causando
hidronefrosis, infecciones urinarias frecuentes y lesión renal. (90%)

Hidrocefalia (90%)
DIAGNÓTICO
Pre – Natal

Análisis de Sangre: Alfa-feto proteína en sangre materna: 15-20 semanas

Amniocentesis: Alfa-feto proteína y acetilcolinesterasa en líquido

amniótico

Ecografía Fetal: Detecta un fallo en el cierre Del tubo neural.

Post – Natal

Rayos X
TAC
RM
TRATAMIENTO
Posición del paciente en prono
Inicio de antibiotico terapia
Hidrocefalia: colocación de derivación ventrículo peritoneal.
Intervención Quirúrgica 24 – 48 hrs después Del nacimiento:
Insición a través Del tejido subcutáneo hasta localizar la
duramadre evertida o la fascia; se moviliza la base del saco hacia la parte
medial hasta que se vea que entra en el defecto fascial.
Crecimiento progresivo ventricular por acumulación anormal de
LCR, que aparece desde el primer día de vida , por consecuente
con aparición in útero.
Producción
 El LCR es producido por el plexo coroideo a través de los agujeros
de Magendie y Luschka, fluye hasta el cuatro ventrículo;
finalmente es absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las
vellosidades aracnoideas
 Velocidad de producción en adultos: 0.33 ml/min= 475 ml en 24
hrs
 Velocidad de producción en los niños. 0.35 ml/min= 504 ml en 24
hrs

 El volumen total de LCR es aproximadamente 502 ml en el

lactante, la mayor se encuentra fuera de los ventrículos
CAUSAS :
 Estenosis Acueducto de Silvio
Obstrucción parcial o total por malformaciones estructurales
congénitas, , hemorragias, infecciones, neoplasias o
malformaciones vasculares.
 Malformación de A. Chiari
Elongación y protrusión de estructuras encefálicas a través del
foramen magno en el canal espinal cervical.
 Sd. Dandy Walker
la triada se caracteriza por:
hidrocefalia, ausencia de vermis
cerebeloso y quiste de la fosa
posterior con comunicación
con el cuarto ventrículo.

 Espina Bífida:
20% de pacientes con hidrocefalia presentan espina bifida; y 80%
lactantes con espina bifida presentan hidrocefalia
CUADRO CLÍNICO

Pérímetro cefálico aumentado

Separación de suturas craneales
Somnolencia
Rechazo progresivo a la via oral
Anormalidades oculares. Atrófia óptica y estrabismo
Disfunción Del trono encefálico(pobre succión, vómitos,
broncoaspiración)
Muerte por herniación transtentorial o transforaminal
DIAGNÓSTICO

La mayoría de veces se diagnostica durante el parto a la

exploración física del neonato.

Ecograficamente apartir del II trimestre : evaluar la dilatación

ventricular, severidad, progresión ;
por hemorragias intraventricular, infección intrauterina,quistes,
papiloma Del plexo coroideo…se evalua en el III trimestre
.
Hidrocefalia Severa y Progresiva
Feto de 22 semanas de gestación con dilatación de Ventrículos
Laterales
TRATAMIENTO
Quirúrgico:
 Derivación Ventrículo Peritoneal
 Derivación Ventrículo Atrial
 Derivación Ventrículo amniótica
 La historia natural de la hidrocefalia sin tratamiento:
50% muere en los primeros 3 años
20% alcanza la edad adulta
de éstos solo el 30% tendrá inteligencia normal.
Gracias