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TUMORES ÓSEOS

Traumatología y Ortopedia
802
Bracho Sánchez Óscar Alexis
Contreras Rivera Adriana Cristina
Delgado Luna Ilse Marisol
López Martínez Hugo Eduardo
Ramírez Dantán Miguel Ángel
 Los tumores o neoplasias son el
crecimiento anómalo de tejido que
aparece y se desarrolla en un tejido
definido.

INTRODUCCIÓN
 En el sistema musculoesquelético,
pueden desarrollarse tanto en el
hueso como en las partes blandas.
 Son relativamente infrecuentes, y
afectan preferentemente a
adolescentes y jóvenes.
 Los tumores más frecuentes en el sistema
musculoesquelético son las metástasis.
 Los tumores óseos primarios pueden clasificarse como
benignos, malignos o lesiones pseudotumorales.
Se establece siempre
basándose en tres
pilares básicos

• Clínica
DIAGNÓSTICO • Radiología
• Biopsia.

Es necesario descartar otra patología que puede


asemejarse a la tumoral, por ejemplo osteomielitis,
los islotes óseos o los quistes aneurismáticos.
 Antecedentes en la familia de lesiones
tumorales, exposición a factores
ambientales o cuadros de infecciones
previas.
 Las fracturas que se producen por
traumatismos banales pueden ser
indicativas de la presencia de patología
tumoral en el hueso.
 La radiación a altas dosis se ha asociado a
la aparición de tumores en el aparato
locomotor.
EDAD Y SEXO

Gran parte de los tumores


óseos primarios aparecen en
las dos primeras décadas de la
vida, cuando el esqueleto
todavía está en fase de
crecimiento.
El 70-80% se
localizan en las
extremidades.

La rodilla, la cadera
y el húmero
proximal son los
más frecuentes.
La localización dentro del hueso en que asienta el tumor es
también importante, puesto que puede orientar al diagnóstico.

En las metáfisis
En la diáfisis es típica la
asientan lesiones
En la epífisis asientan aparición de sarcoma
benignas como
los tumores de estirpe de Ewing, granuloma
encondromas, fibromas
cartilaginosa y el tumor eosinófilo,
condromixoides o
de células gigantes. adamantimoma,
quistes óseos; y
mieloma y metástasis.
neoplasias malignas.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

La radiología simple

• Es el pilar fundamental sobre el que se basa el proceso diagnóstico.

En la interpretación es útil seguir un orden para valor la


afectación de
• Partes blandas, periostio, cortical, medula ósea, áreas
comprometidas (diáfisis, metáfisis o epífisis), estado del cartílago de
crecimiento y, finalmente, afectación articular.
Buena Esclerosis
delimitación de la perilesional
lesión reactiva

Características Insuflación de la
Ausencia de
cortical sin
radiográficas de invasión de
destrucción o
benignidad partes blandas
rotura

Homogeneidad
de la lesión.
Mala delimitación de la
lesión
Signos
Destrucción de la cortical
radiológicos
de Extensión tumoral
malignidad extraesquelética
Reacción perióstica.
Tomografía Computarizada (TC)

Es una técnica muy sensible para determinar el patrón


destructivo intraóseo de la lesión.
Aporta imágenes claras de invasión cortical.
Permiten una localización precisa de los tumores que asientan
en zonas anatómicas difíciles de evaluar como son la pelvis, el
sacro y las vértebras.
Resonancia Nuclear Magnética (RNM)

• Principal método diagnóstico para valorar la


delimitación tumoral , extensión intramedular,
presencia de metástasis e invasión de partes
blandas.
• Permite evaluar la respuesta a la quimioterapia.

Pruebas analíticas

• Los exámenes de laboratorio en casos


electivos como desequilibrio proteico en el
mieloma y aumento de fosfatasa alcalina,
calcio y fósforo cuando el tumor crece de
manera muy rápida.
BIOPSIA

Es imprescindible para conocer con certeza el tipo


histológico de tumor, el grado de malignidad, y, el
grado de respuesta a la quimioterapia o a la radiación.

La biopsia puede ser incisional extirpando una


pequeña muestra de tejido o excisional resecando la
tumoración cuando es pequeña.
El estadiaje más utilizado en la actualidad
para los tumores malignos y benignos fue
descrito por Enneking en 1980.
ESTADIAJE
El sistema se basa en tres parámetros
clásicos: grado quirúrgico (G), extensión
local (T) y presencia de metástasis (M).
En 1983, el
American Joint
Committee on
Cancer estableció
un sistema de
estadificación
para tumores
malignos.
El tratamiento de los tumores óseos es
multidisciplinario (cirujano ortopédico,
radiólogo, oncólogo, patólogo, radioterapeuta) y
debe estar coordinado.
PRINCIPIOS
DEL
TRATAMIENTO
Tratamiento
Quimioterapia Radioterapia
quirúrgico
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL APARATO LOCOMOTOR
(Schajowicz y Enzinger).

1.- Tumores 2.- Tumores


3.- Tumor a células
formadores de tejido formadores de tejido
gigantes
óseo cartilaginoso

4.- Tumores de la 6.- Otros tumores del


5.- Tumores vasculares
médula ósea tejido conectivo

8.- Tumores no 9.- Lesiones


7.- Otros tumores
clasificados seudotumorales
Benignos

• Osteoma
• Osteoma osteoide
TUMORES • Osteoblastoma
FORMADORES
DE TEJIDO Malignos
ÓSEO
• Osteoblastoma maligno
• Osteosarcoma
• Osteosarcoma yuxtacortical
(parostal)
Son lesiones benignas de crecimiento lento y
generalmente asintomáticas. La mayoría son
menores de un centímetro.

Edad

• Más frecuente en la 4.ª y 5.ª décadas


OSTEOMA de la vida

Localización

• La zona más frecuente es la región


craneofacial (principalmente seno
frontal y etmoidal, en el 75% de los
casos), y es raro en huesos largos
Refieren un dolor sordo, fijo y
continuo que puede durar
semanas e incluso años.

Los tumores localizados en los


CLÍNICA senos paranasales pueden
producir el bloqueo de estos.

Los localizados en la órbita


pueden causar exoftalmos,
diplopía o compresión del nervio
óptico.
Radiología simple

• Lesiones esclerosas, homogéneas y bien


delimitadas, redondeadas u ovales, que
se originan de la cortical ósea.
• En los senos paranasales se visualizan
PRUEBAS como una prominencia ósea hacia el
COMPLEMENTARIAS interior del seno.

Tomografía Computarizada

• Lesión ósea bien definida que surge de la


superficie del hueso y contacta con ella,
uniformemente esclerosa y con una
densidad igual al hueso cortical.
Miositis
Osteosarcoma
paraostal
parostal
osificante

DIAGNÓSTICO Osteocondroma
Osteoblastoma
DIFERENCIAL perióstico

Osteoma
osteoide
Para aquellas lesiones sintomáticas se
realiza una exéresis marginal.

Los osteomas rara vez recidivan, por


lo que si surge esta hay que
TRATAMIENTO replantearse el diagnóstico de la
lesión.
En aquellos pacientes con pólipos
colónicos asociados es imprescindible
realizar un diagnóstico diferencial con
el síndrome de Gardner.
Incidencia

• 11% de los tumores benignos y 3% de


los tumores primarios óseos

Edad

• 10 a 25 años

OSTEOMA Sexo

OSTEOIDE • Masculino (3:1)

Localización

• Más frecuente es la diáfisis o región


diafisometafisaria de los huesos largos.
• Frecuente en fémur proximal (cuello y
región intertrocantérea) y la tibia distal.
Puede afectar columna y huesos cortos
(tarso y astrágalo)
Rara vez aumentan de tamaño

Dimensión es menor de 1 cm
generalmente.

Puede volverse asintomático y curar


espontáneamente; en estos casos, los
síntomas persisten de 3 a 5 años y poco a
poco ceden con osificación de su nidus,
pero el hueso reactivo persiste.
El síntoma principal es el dolor, por lo
general nocturno, y se alivia con la
administración de antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) o salicilatos.

Edema local y dolor a la palpación,


principalmente cuando su localización es
superficial.

CLÍNICA
Se observa deformidad ósea, cojera y
atrofia muscular. Si está cercano a una
articulación puede cursar con derrame
articular, sinovitis y limitación para los
movimientos.

En la infancia, puede presentarse con


una escoliosis de instauración rápida,
progresiva y dolorosa. El osteoma
osteoide representa la principal causa no
estructural de una escoliosis en niños.
Radiología simple

• La localización cortical es su presentación más


típica; en estos casos aparece como una
lesión radiolúcida menor de 1-2 cm, muy bien
delimitada al quedar rodeada por una intensa
reacción perióstica sólida y continua que
puede enmascarar el nidus radiolúcido.

EXPLORACIONES
TC
COMPLEMENTARIAS
• Se visualiza claramente el nidus como una
pequeña lesión radio lúcida en el seno de la
intensa reacción esclerótica, en ocasiones con
una calcificación central.
• Aparecen como lesiones puramente líticas,
geográficas, y con borde esclerótico variable;
la sinovitis es un hallazgo frecuente en las
formas intraarticulares.
Osteoblastoma,
generalmente
según el tamaño
del nidus (>1,5
cm).

Fracturas de
DIAGNÓSTICO estrés o con el
DIFERENCIAL raroosteosarcoma
intracortical

Absceso de
Brodie.
El tratamiento
indicado es la
El tratamiento
El tratamiento radioablación
local es el ideal
no quirúrgico percutánea
en todos los
con salicilatos o guiada con TC:
casos en los
TRATAMIENTO AINE puede
estar indicado,
que el dolor es
la sonda de la
radiofrecuencia
intenso y no
ya que alivian se introduce
responde a la
el dolor. hasta el nidus
medicación.
por una guía
canulada.
Incidencia

• 1% de todos los tumores óseos primarios


y 3% de los tumores óseos benignos

Edad

• Segunda década de la vida y 80% de los


casos aparecen antes de los 30 años

Sexo
OSTEOBLASTOMA
• Más frecuente en varones (3:1)

Localización

• Más frecuente en la columna vertebral


(40%) incluyendo el sacro. Suele afectar
a elementos posteriores, pedículos y
láminas, respetando el cuerpo vertebral.
A nivel de huesos largos afecta
frecuentemente a extremidades
inferiores.
Dolor de larga evolución en la zona de la
lesión, que se acompaña o no de inflamación
y tumefacción local.

Dolor leve o moderado, sin empeoramiento


nocturno y que no mejora con el uso de AINE
CLÍNICA ni salicilatos, lo que permite el diagnóstico
diferencial con el osteoma osteoide.

En tumores vertebrales puede acompañarse


de clínica neurológica por compresión
radicular o mielopatía, y puede incluso
asociarse a escoliosis local por inestabilidad
vertebral.
• Es insuficiente para el diagnóstico
del osteoblastoma y se requiere la
Radiografía realización de otras técnicas de
imagen.
simple

• Permite definir el tamaño y los


EXPLORACIONES límites de la lesión.
COMPLEMENTARIAS TC

• Permite delimitar el tamaño y


localización de la lesión y conocer
el grado de afectación de partes
RM blandas, si es que existe.
Quiste óseo Osteoma
aneurismático osteoide.

DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Tumor de
células Osteosarcoma
gigantes
Exéresis quirúrgica. El tipo de intervención viene
determinado por el tamaño y localización de la lesión
evitando dejar restos tumorales sin extirpar, ya que
pueden aparecer recidivas locales.

En lesiones pequeñas, menores de 2 o 3 cm,


TRATAMIENTO especialmente en las localizadas en huesos largos, se
realiza curetaje de la lesión asociando o no aporte de
homoinjerto.

En lesiones de mayor tamaño, o en localizaciones


vertebrales se realiza resección en bloque.
OSTEOBLASTOMA MALIGNO
La OMS lo define como una neoplasia
maligna de alto grado, primaria de hueso,
OSTEOSARCOMA más común del esqueleto apendicular
caracterizada por la formación directa de
hueso inmaduro u osteoide.
Incidencia

• Es la causa más frecuente de cáncer


primario de hueso con una incidencia de
2-3/1000,000/año
• En niños de México, representó un 4.5%
del total de las neoplasias
correspondiendo a un 74% de los
tumores óseos
• Presenta un segundo pico de incidencia
EPIDEMIOLOGÍA al final de la edad adulta, básicamente
asociado a la enfermedad de Paget.

Sexo

• Más frecuente en varones.

Edad

• Entre 10 y 20 años
Subtipos mixtos Osteoblástico

CLASIFICACIÓN
Telangiectasico Condroblastico

Fibroblastico
Se localiza en cualquier hueso.

LOCALIZACIÓN Habitualmente en huesos largos

Preferentemente  metáfisis fértiles del


fémur, de la tibia y del húmero pudiendose
extender tanto a diáfisis como epífisis.
(75%)

Tiene que traspasar una barrera importante  cartílago de crecimiento


Etiología desconocida y se propone sea
multifactorial.

ETIOLOGÍA

Un pequeño número de tumores pueden


atribuirse a factores conocidos que predisponen a
la transformación neoplásica, como

Ingestión de
Enfermedad Displasia Radiación
Infarto óseo sustancias
de Paget fibrosa ionizante
radioactivas
Aumento de volumen: masa visible, asociados a
datos de inflamación: calor, rubor, piel adelgazada
y brillosa (por distensión de la piel).

Dolor durante el descanso y la noche “dolor no


mecánico”.

Deformidad

CLÍNICA
Limitación de los arcos de movimientos.

Si el tumor se localiza en extremidad inferior se


manifiesta con claudicación al caminar

Considerar que por si mismo ningún signo o


síntoma es suficiente para el diagnóstico de
osteosarcoma y varía de acuerdo a la localización
anatómica.
Radiografía simple AP y lateral del
segmento afectado con :

Áreas radio opaca y radio lúcidas con


ESTUDIOS formación de hueso nuevo y
COMPLEMENTARIOS levantamiento del periostio imagen en
“piel de cebolla” que se observa previo a
la invasión del tumor a partes blandas.

Conjuntamente con la formación del


Triángulo de Codman ó imagen en
“Rayos de Sol” asociada a los tejidos
blandos aledaños
Buscar metástasis más frecuentes en pulmón y esqueleto con
Rx y TC de tórax.

Estadificación local ante diagnóstico presuntivo con imágenes


de resonancia magnética, previo a la realización de la biopsia.

La fosfatasa alcalina y la deshidrogenasa láctica elevadas como


factor de mal pronóstico.
Convencional :
multidisciplinario que
incorpora la cirugía y la
quimioterapia sistémica.

La quimioterapia, ya sea
adyuvante o neoadyuvante
TRATAMIENTO al incluirse como parte del
tratamiento, ha mejorado
el pronóstico.

Los antineoplásicos más


usados para el tratamiento
generalmente son una
combinación de los
siguientes fármacos:
cisplatino, metotrexate,
doxorrubicina o ifosfamida.
 Es un tumor maligno del hueso, de bajo
grado, que normalmente ocurre en la
superficie de las metáfisis de huesos largos.

 Se origina entre la corteza y músculo como


OSTEOSARCOMA un tumor de la superficie, de estadio bajo.
YUXTACORTICAL
 Se distingue del osteosarcoma clásico por su
curso clínico mucho más lento, menos
agresivo.

 Hay una propensión baja a metastatizar


Sexo

• Predominio en las mujeres.

Edad

• Más común en los adolescentes y adultos


jóvenes

Incidencia
EPIDEMIOLOGÍA • Supone el 5% de todos los osteosarcomas.

Localización

• Casi exclusivamente en los huesos largos y


preferentemente en la parte distal del fémur,
especialmente en la región poplítea.
• El húmero proximal es el segundo lugar más
común, seguido por la tibia, el peroné y la parte
proximal del fémur.
El síntoma inicial más frecuente es
la tumefacción, acompañada
algunas veces de dolor,
generalmente de poca intensidad.

Debido a su crecimiento tan


lento los síntomas pueden
CLÍNICA preceder al diagnóstico en
meses.

En ocasiones puede provocar un


trastorno de movimiento de la
articulación vecina.
La radiografía muestra una
masa yuxtacortical densa,
muy osificada, oval o
esférica, mamelonada, de
base ancha y fusiforme
que parece abrazar la
metáfisis.

El tumor está separado de


la cortical por una zona
radiolucente delgada,
excepto en su lugar de
vinculación.

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
Generalmente la
delimitación con las partes
blandas es clara.

En ocasiones, en lesiones
de larga evolución se ve
engrosamiento cortical por
debajo del tumor y
envolvimiento del hueso
huésped por el tumor.
• Masa lobulada con límites bien
definidos, rodeada de una
pseudocápsula, de hasta 20 cm de
tamaño.

• La consistencia es ósea.

ASPECTO
MACROSCÓPICO • En el corte se pueden ver áreas
pequeñas e irregulares de tejido
cartilaginoso o fibroso, generalmente
en la periferia.

• La mayor parte del tumor es


compacto y osificado y tiende a ser
más escleroso en la base.
Miositis
Osteocondroma
osificante

DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL

Osteosarcoma Osteoma
clásico yuxtacortical
El tratamiento de elección es la excisión amplia con
salvamento del miembro. Se practicará una resección
en bloque del tumor con un hemicilindro de hueso
metadiafisario.

En otros caso se tendrá que practicar una resección


en bloque de todo el segmento óseo.

TRATAMIENTO

La quimioterapia no está indicada, excepto en los


casos de osteosarcoma grado III.

Con indicación de márgenes inadecuados o con la


invasión del tumor en los tejidos blandos el
postoperatorio requerirá radioterapia.
Si el tratamiento quirúrgico es el
adecuado el 80% de los tumores
deberían curarse.

El pronóstico depende del grado


PRONÓSTICO histológico y de la invasión cortical y
medular.

Después de la recidiva el grado


histológico se incrementa y aumenta
el riesgo de metástasis pulmonares.
CONDROMA
Adriana Cristina Contreras Rivera
De los tumores óseos primarios los
condroides son los más frecuentes,
superados sólo por los de estirpe
hematopoyética, generalmente mielomas.

El condroma es el tumor primario óseo


CONDROMAS benigno más frecuente, en el contexto de
hallazgo incidental, representando entre
el 3-18% de las biopsias óseas.

En la práctica clínica representan entre


el 10 al 15% de los tumores óseos
benignos.

"Tumores Óseos Condroides: Condromas vs Condrosarcomas Convencionales", Revista Chilena de


Radiología, Vol. 11, N°4, año 2005, 170-178.
Definición OMS :
• Tumor benigno
CONDROMA caracterizado por la
formación de cartílago
maduro pero que no
presenta las características
histológicas del
condrosarcoma (gran
celularidad, pleomorfismo,
grandes células con
núcleos dobles, mitosis
exagerada).

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía


Ortopédica y Traumatología, cap. 22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-
doc/clase22.pdf)
La mayoría de los condromas están
localizados centralmente dentro de la
cavidad medular (encondroma).

Se desarrollan durante la infancia.

Mayor incidencia entre la 1° y la 4°


INCIDENCIA década de la vida.

60% tienen entre 10 y 40 años de


edad.

Hombre: Mujer 1:1

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía


Ortopédica y Traumatología, cap. 22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-
doc/clase22.pdf)
Generalmente miden <3 cm y los
>5cm son excepcionales.

Se distribuyen principalmente en
huesos tubulares, largos,
distales y escasamente en huesos
planos.

CARACTERÍST Su ubicación clásica es la región


ICAS metafisiaria, seguido de la
diafisiaria.
GENERALES
Manos 28%
Metacarpianos
Dedos 22%
6%

Rodilla 22%
Fémur
distal Tibia 5% Peroné 5%
12%
"Tumores Óseos Condroides: Condromas vs Condrosarcomas Convencionales", Revista
Chilena de Radiología, Vol. 11, N°4, año 2005, 170-178.
Tumor de crecimiento lento,
poco doloroso.
Son descubiertos
indicentalmente luego de una
fractura patológica o en una
CLÍNICA Rx tomada
Otros porcon
casos otras razones.
historia larga
de edema y poco dolor obligan
a un examen radiográfico y se
halla la lesión.
La exploración física aporta
poco valor diagnóstico.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Zona bien delimitada, oval o redondeada


en el centro del hueso, radiotransparente.

A veces aparecen dentro del tumor


manchas opacas de calcificación y
osificación, sobre todo en los condromas
de los huesos diafisiarios largos.

Imagen en “palomitas de maíz” o patrón


Smoke Ring.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
Lesiones de huesos largos, asintomáticas:
Tx conservador

Lesiones >3m, sintomáticas: Realizar


curetaje y colocación de injerto.

Encondromas de huesos pequeños: Todos


tratados con curetaje e injerto óseo.
TRATAMIENTO Si el curetaje no es completo, hay
tendencia a la recidiva. Este se puede
tratar con un 2° curetaje exitosamente.

La recidiva también puede sugerir


malignidad.

Recidiva en niños 30%, en adultos es


prácticamente nula.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
OSTEOCONDROMA
Adriana Cristina Contreras Rivera
Definición:

• Es una excrecencia ósea recubierta


de cartílago que se desarrolla en la
superficie externa del hueso.
OSTEO • Excrecencias benignas recubiertas
CONDROMA de cartílago, relativamente
frecuentes, que están unidas por un
tallo óseo al esqueleto subyacente.

Su génesis es atribuida a
alteraciones de los
cromosomas 8, 11 y 19.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
Es el más frecuente de los tumores óseos
benignos.

Por lo general, estos tumores crecen


siguiendo el crecimiento del px y detiene su
progresión al producirse la soldadura de la
epífisis.

Comprenden el 40% de las neoplasias


INCIDENCIA benignas.

Mayor frecuencia en el sexo masculino y


<20 años.

La localización más frecuente es en la


metáfisis de los huesos largos (cercanas a
rodilla y hueso proximal).

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
Puede ser
A veces molestias
asintomático y es
por compresión de
descubierto en una
estructuras vecinas,
Rx incidental o por la
sobre todo
presencia de una
vasculonerviosas.
masa ósea indolora.
CLÍNICA A la EF aparece
como una
El dolor también tumoración de
puede deberse a una consistencia dura,
Fx de tallo tumoral. bien delimitada,
indolora, no adhiere
partes blandas.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
◦ Acarrea trastornos funcionales en relación
al obstáculo mecánico, se enganchan
CLÍNICA
tendones, articulaciones en resorte o ruidos
por el roce.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
CLÍNICA

Pueden presentarse deformidades:

Braquimelia metapodal de LERI: Mano en bayoneta cubitopalmar


• Acortamiento de los 3 últimos de STERN:
metacarpianos. • Acortamiento del cúbito por exostosis
que empuja e incurva el radio y la
mano se haya en varo.

Deformidad de BESSEL- Deformidad de MADELUNG:


HAGEN: • Acortamiento de radio y exostosis en
• Acortamiento e incurvación del cúbito su extremo distal.
con exostosis y luxación anterior de la
cabeza del radio.

Ortopedia y Traumatología, Silverman, Varaona. Ed. Médica Panamericana. 2°Ed. 205-219.


El hueso tendría un
potencial de crecimiento,
LEY DE BESSEL-
HAGEN de manera que pierde en
longitud lo que utiliza
para edificar la exostosis.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
La exostosis se orienta en su
crecimiento en el sentido de la menor
LEY DE resistencia, a veces se puede
encontrar una bursa debido al roce del
RECLUS tumor con los planos superficiales y
también puede malignizarse, dando
lugar a un osteosarcoma.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
Las características radiológicas son
bastante típicas, visualizándose una lesión
exofítica con continuidad cortical y
medular con el hueso adyacente del que
surge.

HALLAZGOS
RADIOLÓGICOS

La exostosis puede tener una base de


implantación estrecha (pediculada) o
amplia (sésil).

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

La forma pediculada muestra una


proyección ósea de diferente espesor o
longitud que se continúa con la cortical
y esponjosa subyacente, mostrando
calcificación irregular de la superficie
cubierta por cartílago.

La parte distal está a menudo


agrandada y puede mostrar un aspecto
de gancho, porra o coliflor.

La exostosis aparece siempre de menor


tamaño del que ofrece a la palpación
debido a que está cubierta con una
cáscara cartilaginosa invisible a rayos
X.

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
La resección quirúrgica está indicada sólo en
casos que presenten síntomas: dolor por
compresión vasculonerviosa, bursitis,
crecimiento del tumor cuando se ha
terminado el periodo de crecimiento
epifisiario o cuando hay sospecha de
transformación maligna.

TRATAMIENTO

La exéresis consiste en la extirpación desde


la base, sobre todo cuando el tumor está
maduro (igual tamaño clínico y radiológico).

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)

CONDROBLASTOMA
Adriana Cristina Contreras Rivera
Es un tumor óseo benigno de
CONDRO naturaleza cartilaginosa, constituido por
células cartilaginosas y sustancia
BLASTOMA condroide, contiene células gigantes de
tipo osteoclasto y focos de calcificación.

"Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo", Medigraphic, Vol. 4, N°2, 2008.


(https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf)
Representa del 0.5 a 1% de todos los tumores óseos
primarios confirmados por biopsia y 9% de todos los
tumores óseos benignos.

Es el más común de los tumores óseos epifisiarios en


los adolescentes y niños, aunque también se da en
adultos.

INCIDENCIA
Predomina en el sexo masculino (2:1), entre los 10 y
25 años al momento del diagnóstico.

El equivalente en los adultos del condroblastoma es


el tumor de células gigantes.

"Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo", Medigraphic, Vol. 4, N°2, 2008.


(https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf)
Localización
preferente:

Extremo proximal del


fémur 15%

INCIDENCIA Distal del fémur 16%

Proximal de la tibia
20%

Proximal del húmero


15%

"Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo", Medigraphic, Vol. 4, N°2, 2008.


(https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf)
La característica principal es el dolor leve.

La aparición de una fx es excepcional.


CLÍNICA
Por su localización, cerca de la
articulación, puede dar datos de irritación
articular, desarrollando una hidartrosis o
disminuyendo la movilidad.

"Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo", Medigraphic, Vol. 4, N°2, 2008.


(https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf)
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Imagen bien delimitada, en ocasiones rodeada


de un fino anillo de esclerosis en zona
epifisiaria.

Puede invadir la metáfisis o puede llegar hasta


el cartílago articular.

Es de pequeño tamaño (3-6cm de diámetro).

Dentro de la zona radiotransparente,


existencia de un punteado de manchas
opacas debido a las calcificaciones.
El tumor normalmente se rodea por un margen
bien definido de hueso reactivo (a diferencia
del tumor de células gigantes).

"Tumores benignos de los huesos, Generalidades, Clasificación, Clínica, Anatomía". Cirugía Ortopédica y Traumatología, cap.
22. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf)
La radioterapia no se
aconseja, en
particular en niños,
El tx siempre es debiendo efectuar
quirúrgico y consiste una exéresis
TRATAMIENTO en un raspado quirúrgica para la
minucioso de la resolución del
cavidad y la problema en
extirpación de la cualquier
pared del tumor, a localización.
veces más injerto
óseo.

"Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo", Medigraphic, Vol. 4, N°2, 2008.


(https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf)
Fibroma
condromixoide
Hugo Eduardo López Martínez
El fibroma condromixoide es un tumor óseo benigno raro y
de de origen cartilaginoso, se caracteriza por la asociación de
lóbulos condroides, zonas fibrosas y áreas mixoides.

Representa el 1% de los tumores óseos y el 1,8% de los


tumores óseos benignos.Predomina en el sexo masculino.

Suele diagnosticarse entre los 10 y 20 años de edad y es


probable que se desarrolle a partir del cartílago de
crecimiento.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo.Ciudad de México:
Medigraphic, pp.111-114. Available at: https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Se localiza de manera más común en la región
metafisaria de los huesos largos y es menos
invasivo cuando ha habido cierre del cartílago de
crecimiento.

Es más habitual en la tibia proximal, localización


seguida en frecuencia por la porción distal del
fémur, el peroné y huesos pequeños como
metatarsianos, falanges y huesos del retropié.

El miembro superior se afecta en el 10 % de los


casos, especialmente el cúbito y el húmero. Se
considera que la localización en los huesos largos
es más común en los jóvenes, mientras que la
generada en los huesos planos se ve con mayor
frecuencia en los ancianos.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
Síntomas
• El síntoma más frecuente es el dolor, cuya
evolución puede prolongarse durante meses o
años, en particular en los huesos de las manos y
pies. En otras localizaciones se descubren
accidentalmente por estudios radiográficos.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Diagnóstico
• El aspecto radiológico habitual resulta característico
al ser una lesión metafisaria lítica, excéntrica,
localizada a ambos lados de la cortical, de
contornos bien definidos que puede extenderse a
las partes blandas pero siempre rodeado de una
zona fina radiodensa.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
• No hay reacción perióstica ni calcificaciones de la
masa del tumor, la cortical se encuentra abombada,
adelgazada y a veces borrada por la lesión, que
puede ser redondeada u ovalada, siendo su eje
mayor paralelo a la diáfisis, lo que puede servir
para orientar el diagnóstico.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
• Mide de 1 a 10 cm con un promedio de 3cm,en los
huesos pequeños se presenta como una expansión
en forma de huso, la trabeculación en la zona lítica,
le da un aspecto multilobulado, secundaria en la
evolución de la lesión.
• En los estudios radiográficos se valora su carácter
bien delimitado, una zona periférica radiodensa sin
reacción perióstica ni invasión medular, lo cual
sumado a su crecimiento lento orientan a la
benignidad de la lesión.
Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
• En los huesos planos
son lesiones
irregulares que
abarcan todo el
espesor del hueso, en
la columna vertebral
afecta el cuerpo y
arco vertebral
pudiendo afectar el
canal raquídeo, si hay
aplastamiento
vertebral sugiere una
neoplasia maligna o
una metástasis.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Se usa la biopsia quirúrgica para efectuar el estudio histológico, el
material que se obtiene es de color blanco o gris claro, de consistencia
elástica, en otras ocasiones tiene una lobulación reconocible que evoca al
tejido cartilaginoso.

Los lóbulos están constituidos por abundante tejido mixoide, con células
aisladas o dispersas, estrelladas o alargadas.

Es difícil hacer el diagnóstico histológico del condrosarcoma, debiéndose


buscar una mayor celularidad en la periferia de los lóbulos o un pequeño
número de mitosis que casi siempre son normales, por lo que el
procedimiento diagnóstico de biopsia quirúrgica es mejor.

Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Tratamiento
El tratamiento consiste en un legrado completo
reconstruyéndose con injertos en relación a lo grande
de la lesión.

La radioterapia no es un tratamiento de elección ante


la posibilidad de transformación maligna y las
secuelas de crecimiento en los niños.

El tratamiento ideal debe ser un legrado enérgico y


relleno del área operada.

Si hay recidiva, la resección debe de ser mínima. El


pronóstico es excelente, pudiendo recurrir en 15% de
los casos tratados con curetage e injerto óseo.
Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Moreno, L., Moreno, E., Ramírez, S. and Gómez, R. (2008). Tumores óseos benignos de
comportamiento agresivo.Ciudad de México: Medigraphic, pp.111-114. Available at:
https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082g.pdf.
Condrosarcoma
Los condrosarcomas son tumores
malignos que producen cartílago.
Se clasifican histológicamente en
variantes convencional (produce Los tumores convencionales se
cartílago hialino), de células claras, subclasifican según la localización en
desdiferenciadoy mesenquimatoso. centrales (intramedular) y periféricos
(yuxtacortical). Los tumores centrales
convencionales suponen alrededor del
90% de los condrosarcomas.

Robbins., Cotran., Kumar, V., Abbas, A. and Aster, J. (2015). Patología estructural y
funcional. 9th ed. Amsterdam: Elsevier, pp.1202-1203
El condrosarcoma Las personas que Los
es casi la mitad de sufren un condrosarcomas
frecuente que el condrosarcoma se localizan con
osteosarcoma y es tienen frecuencia en el
el segundo tumor habitualmente 40 esqueleto axial,
maligno del hueso años o más. especialmente en
productor de la pelvis, el
matriz más hombro y las
frecuente. costillas.

Robbins., Cotran., Kumar, V., Abbas, A. and Aster, J. (2015). Patología estructural y
funcional. 9th ed. Amsterdam: Elsevier, pp.1202-1203
• Es sugerido establecer el grado histológico, ya que éste es el
mejor parámetro para conocer la evolución y pronóstico en
cada caso y también para determinar las pautas
terapéuticas.

Grado 1
• Presentan una celularidad moderada, hallándose células de
núcleos, grandes, hipercromáticos y bizarros y células binucleadas.
Grado 2
• Presentan una celularidad más abundante, un mayor grado de
atipia celular y se pueden encontrar en ellos algunas mitosis,
aunque no siempre.
Grado 3
• Son mucho más celulares que los grado 2, presentan una marcada
atipia celular y siempre mitosis, que se encuentran fácilmente y
que pueden ser atípicas.
Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista
• Los condrosarcomas convencionales son tumores
voluminosos formados por nódulos de cartílago
translúcido gris-blanco brillante, pero la matriz
suele ser gelatinosa o mixoide.
• La matriz mixoide puede rebosar en la superficie de
corte.

Robbins., Cotran., Kumar, V., Abbas, A. and Aster, J. (2015). Patología estructural y
funcional. 9th ed. Amsterdam: Elsevier, pp.1202-1203
• Es habitual la presencia
de calcificaciones
punteadas, y la necrosis
central puede formar
espacios quísticos.
• El tumor se disemina a
través de la cortical al
músculo o a la grasa
circundante.
• En el análisis histológico,
el cartílago infiltra la
cavidad medular y rodea
las trabéculas óseas
preexistentes.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


Síntomas
• Clínicamente se caracterizan por dolor insidioso,
progresivo y de larga duración.
• Masa y aumento de volumen se presentan en al
menos un tercio de los casos, reportándose entre
un 28% a 82% en distintas series.
• El aumento de volumen local ocurre como
consecuencia de la expansión ósea o extensión a
los tejidos blandos vecinos.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


• Los tumores cartilaginosos muestran lesiones
radiolúcidas que cuando se mineralizan muestran
opacidades punteadas o muy característicamente
en forma de anillos o bolas, lo cual es la expresión
de la calcificación de los nódulos cartilaginosos que
conforman histológicamente el tumor.
• El comportamiento agresivo de un tumor
cartilaginoso se refleja por la presencia de
erosiones o «muerdos» endósticos del córtex.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


• En los huesos tubulares largos los condrosarcomas
ocurren en la metáfisis y diáfisis donde causan una
expansión fusiforme y engrosamiento cortical. En
los huesos planos se produce tempranamente la
destrucción de la cortical y afectación de los tejidos
blandos.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista
Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista
Condrosarcoma
yuxtacortical
• Es un tumor raro que ocurre en adultos, en la
superficie del hueso, en la metáfisis de los huesos
tubulares largos, especialmente del fémur.
• El tumor debuta clínicamente con dolor.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


Diagnóstico
• Las radiologías simples muestran una masa tumoral
radiolúcida adyacente al córtex que generalmente
mide más de 5 cm y presenta calcificaciones
focales, frecuentemente acompañadas por
espículas perpendiculares a la superficie ósea y
triángulos típicos de Codman.

Triángulo de Codman. Área


triangular visible en la
radiografía, en la que el
periostio, elevado por un
tumor óseo, adquiere en los
extremos de dicho tumor esta
imagen

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


• Histológicamente el tumor muestra un patrón
lobular, aparece generalmente bien delimitado en
la superficie y rara vez infiltra el córtex.
• Se encuentran frecuentemente focos de
calcificación y áreas de osificación endocondral.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


• El diagnóstico diferencial hay que establecerlo en
ocasiones con el condroma periostal, el condrosarcoma
periférico secundario y especialmente con el
osteosarcoma periostal.
• El condroma periostal es más frecuente que el
condrosarcoma yuxtacortical y afecta más
frecuentemente a huesos tubulares cortos de manos y
pies, aunque tambien ocurre en huesos tubulares
largos. El condroma periostal suele presentar menor
tamaño (menos de 5 cm) y una mayor celularidad que
el encondroma convencional pero no la atipia del
condrosarcoma yuxtacortical.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


Tratamiento
• La cirugía es el tratamiento principal y preferido
para el condrosarcoma, porque la afección no
responde bien a otros tratamientos para el cáncer
como la quimioterapia o la radiación. De todos
modos, se podría usar radiación para tratar
tumores que no se encuentran en áreas a las que
se puede llegar mediante cirugía, como por
ejemplo el cráneo.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


• El objetivo principal de la cirugía es la extirpación
completa del tumor dejando un amplio margen de
tejido sano. Si el tumor está en un brazo o una
pierna, el cirujano tiene que sopesar la necesidad
de márgenes amplios con el deseo de salvar la
extremidad y evitar la pérdida de la función.

Tello, F., Manjón, P. and Montes, S. (2006). Condrosarcoma.Variantes de condrosarcoma. Revista


Sarcoma de Ewing
El término de Sarcoma de Ewing recopila a un grupo de neoplasias
malignas de células pequeñas, redondas, que se manifiestan como un
proceso continúo de diferenciación neurogénica.
• El sarcoma de Ewing óseo.
• El sarcoma de Ewing extraóseo, también denominado sarcoma de Ewing
extraesquelético (un tumor que crece fuera del hueso).
• El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).
• El neuroepitelioma periférico.
• El tumor de Askin (o sarcoma de Ewing de la pared torácica).
• El sarcoma de Ewing atípico.
Puede ocurrir tanto en niños, adolescentes y adultos jóvenes.

http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewing.html
Epidemiología
La edad media de diagnóstico es de 15 años de edad y tiene una
predilección por el sexo masculino 15:1; su incidencia es de 0.3 casos por
cada 100,000 habitantes por año, con aproximadamente 65 a 75 casos por
año.
Generalmente estos tumores se originan en la pelvis ósea y en los huesos
largos (fémur, tibia y húmero). La columna vertebral, las costillas, manos y
pies pueden también estar afectados, aunque menos frecuentemente. El
TFSE puede aparecer teóricamente en cualquier parte del organismo.

Guía de Práctica Clínica: Diagnóstico y tratamiento del


Signos y Síntomas
• Dolor.
• Presencia de una masa palpable que aumenta su tamaño con el paso
del tiempo.
• Fracturas localizadas en áreas contiguas a la masa.
• Fiebre
• Pérdida de peso.

Guía de Práctica Clínica: Diagnóstico y tratamiento del


Radiológicamente el TFSE aparece como un tumor con un área central
lítica situado en la unión diafiso-metafisaria del hueso. Produce extensa
destrucción permeativa del hueso cortical y, a medida que lo rompe y
penetra bajo el periostio, le otorga una apariencia multilaminada típica
"en capas de cebolla".
Otro dato radiológico característico es el aspecto "en rayos de sol"
derivado de la neformación de hueso a lo largo de los vasos del periostio
que discurren de forma perpendicular entre la corteza y el periostio
sobreelevado.

Guía de Práctica Clínica: Diagnóstico y tratamiento del


Tratamiento
Habitualmente el tratamiento de todos los sarcomas de Ewing (tanto los de
partes blandas como los originados en el hueso) es el mismo. La primera línea
de tratamiento, que se basa en los resultados de diversos ensayos clínicos,
está bien estandarizada y consiste :
• 14-17 ciclos de quimioterapia, alternando 2 regímenes de fármacos.
• La resección quirúrgica, si es posible, que frecuentemente incluye cirugía
conservadora de la extremidad con reconstrucción protésica o implantes de
hueso de donante si hay afectación del hueso.
• Si la resección quirúrgica completa no es posible, puede ser necesaria la
aplicación tratamiento radioterápico diario durante 6 semanas.
El sarcoma de Ewing es una neoplasia agresiva, que en el mejor de los casos
requiere un tratamiento de 9 meses a un año de duración. Si el tumor no
responde al "tratamiento de primera línea" y hay enfermedad conocida,
puede intentarse el uso de otros fármacos ya existentes. Si éstos tampoco
funcionasen, el paciente podría ser un candidato para un ensayo clínico.

NIH; National Cancer Instutute: Ewing’s Sarcoma


Tratamiento quirúrgico
La forma en que se llevará a cabo la cirugía vendrá determinada por el
tamaño tumoral y por el grado de extensión a los tejidos circundantes. El
objetivo de cualquier cirugía del cáncer es llevar a cabo la extirpación
completa del tumor con un ribete adicional de tejido sano circundante
como medida de seguridad.
Para la reparación de la estructura ósea se recurrirá a trasplantes óseos,
endoprótesis o un tratamiento mixto

NIH; National Cancer Instutute: Ewing’s Sarcoma


Tumor de células
gigántes
El tumor de células gigantes u osteoclastoma, es un tumor poco frecuente
derivado del tejido conjuntivo esquelético. Anteriormente era
denominado como tumor marrón, siendo clasificados dentro de este
nombre diversos tipos de tumor.
El tumor de células gigantes fue considerado como benigno por COOPER
(1818). PAGET dio una clasificación clásica de los mismos. NÉLATON y
VIRCHOW remarcaron que junto a los tumores benignos de células
gigantes existían unas formas que eran malignas.

Revista española de Cirugía Osteoarticular; Hospital General y Clínico de Tenerife:


Epidemiología
El TCG es una patología poco frecuente, representa el 15% de los tumores
benignos y el 3 a 8% de todos los tumores óseos, es más frecuente en
China y la India donde constituye aproximadamente el 20% de este tipo de
tumores. Los tres sitios más afectados son el extremo inferior del fémur,
extremo superior de la tibia y extremo distal del radio.
El TCG es muy raro antes de los 20 años y el 75% de estas lesiones
aparecen entre los 20 y 40 años.
Hay casos raros publicados en niños y mayores de 50 años.

Revista española de Cirugía Osteoarticular; Hospital General y Clínico de Tenerife:


Clasificación radiológica de
Campanacci y Baldini (1987).
• Grado I- Tumor pequeño o de mediano tamaño, no insufla la cortical,
bordes bien definidos, rodeados de esclerosis y de crecimiento lento.
• Grado II- Tumor mediano o grande, insufla la cortical sin romperla,
bordes no tan bien definidos, no esclerosis y de crecimiento rápido.
• Grado III- Tumor de gran tamaño que rompe la cortical, infiltra partes
blandas y de crecimiento rápido irregular.
El TCG rompe la cortical y periostio, por lo que los grados más malignos no
tienen signos radiológicos de malignidad.

Revista española de Cirugía Osteoarticular; Hospital General y Clínico de Tenerife:


Signos y síntomas
Se presenta en todos los huesos tubulares aunque radiológicamente, la
localización clásica es el extremo distal del fémur y el proximal de la tibia,
extendiéndose a la superficie articular y fuera del eje central.
Pudiéndose presentar lo siguiente:
• Dolor sordo intermitente, asociado a una masa palpable sensible.
• Fracturas patológicas.

Revista española de Cirugía Osteoarticular; Hospital General y Clínico de Tenerife:


Tratamiento
La radioterapia fue considerada mucho tiempo como el mejor
procedimiento pero hoy se sabe que debe ser administrada con mucha
precaución, ya que si bien proporciona una mejoría pasajera, al cabo de
unos años puede aparecer un sarcoma por irradiación.
El tratamiento quirúrgico es distinto según se trate de un tumor benigno o
maligno.
• El benigno es vaciado rellenándose con pequeños injertos óseos. En
algunos casos se procede a la extirpación de una parte del hueso
seguido de un injerto óseo. Es totalmente imprescindible que
después de la operación se realice un cierre primario de la herida ya
que pueden ocasionarse infecciones las cuales llevarían a un
amputación de la extremidad.
• Cuando el diagnóstico de malignidad es asegurado
histológicamente se debe proceder a una amputación primaria.

Revista española de Cirugía Osteoarticular; Hospital General y Clínico de Tenerife:


Mieloma múltiple
De acuerdo a la OMS, el Mieloma Múltiple se define como una neoplasia
de células plasmáticas multifocal que afecta la médula ósea y se asocia a
la producción una proteína monoclonal sérica y/o urinaria. Esta
enfermedad se caracteriza principalmente por la presencia de anemia,
hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones óseas (OMS, 2008).
El Mieloma Múltiple es una enfermedad neoplásica que afecta a la
población adulta y que se caracteriza por infiltración de células malignas a
médula ósea y otros tejidos (OMS, 2009).

Guía de Referencia Rápida: Diagnóstico y tratamiento del


Epidemiología
La frecuencia de esta enfermedad de acuerdo a la OMS corresponde
alrededor del 1% de todas las neoplasias malignas y del 10 al 15% de las
neoplasias hematológicas y de acuerdo a las Guías Mexicanas de Mieloma
Múltiple en nuestro país corresponde del 4.2 al 7.7% de las enfermedades
oncohematológicas.
Rara vez afecta a pacientes <30 años, con una frecuencia <2%, el 90% de
los casos se presentan en pacientes >50 años. De acuerdo a un estudio
realizado en la Clínica Mayo, con más de 4082 pacientes, la mediana de
edad es de 63 años y la incidencia de afectación extramedular es de un
20% y 40% entre los pacientes de 30 y 40 años respectivamente.
De acuerdo a la NCCN (National Comprehensive Cancer Network) la edad
promedio en las mujeres es de 61 años y 62 años en los hombres.

Guía de Referencia Rápida: Diagnóstico y tratamiento del


Clasificación
Las variantes clínicas de mieloma múltiple son:
• Mieloma sintomático
• Mieloma asintomático (indolente)
• Mieloma no secretor
• Leucemia de células plasmáticas
Con base en la presencia del componente monoclonal, plasmacitosis
medular, plasmacitoma, evidencia de daño a órgano blanco y número
absoluto o porcentual de células plasmáticas en sangre periférica, es como
se hará la correcta clasificación de la neoplasia de células plasmáticas.

Guía de Referencia Rápida: Diagnóstico y tratamiento del


Signos y síntomas
• Fracturas ocasionadas por esfuerzos o lesiones mínimas.
• Dolor corporal de predominio en cabeza, espalda y cadera.
• Anemia.
• Trombocitopenia.
• Leucopenia.
• Hipercalcemia.
• Compresión de la médula espinal.
• Hiperviscosidad sanguínea.
• Problemas renales.
• Infecciones recurrentes.

American Cancer Society: What is Multiple Myeloma?


Criterios de diagnóstico
Los criterios mínimos para el diagnóstico de MM son:
• Células plasmáticas clonales en médula ósea o plasmocitoma.
o Mayor al 8% del total de células nucleadas.
• Proteína monoclonal sérica o urinaria.
o > 30g/L de IgG y >25 g/L de IgA.
• Presencia de una paraproteína urinaria.
o > de 1g/24h de cadenas ligeras urinarias
• Lesiones osteolíticas
• Daño a órgano o tejido blanco.
o Anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, hiperviscosidad, amiloidosis, daño
óseo o infecciones recurrentes.

Se requiere el criterio 1 y al menos uno de los otros tres Debe hacerse el


diagnóstico diferencial con la gammapatía monoclonal de causa
desconocida.

Guía de Referencia Rápida: Diagnóstico y tratamiento del


Los criterios diagnósticos de gammapatía monoclonal de causa
desconocida incluyen:
• Componente monoclonal sérico < 30g/L.
• Células plasmáticas clonales en médula ósea < 10% y bajo nivel de
infiltración en biopsia ósea.
• Sin lesiones osteolíticas.
• Sin daño a órgano o tejido blanco.
• Sin evidencia de alguna otra enfermedad linfoproliferativa de linfocitos
B.

Guía de Referencia Rápida: Diagnóstico y tratamiento del


• Interrogatorio.
• Examen físico.
• Imagenología:
o Radiografía de survey óseo (cráneo, columna, pelvis y áreas de dolor).
o Ultrasonido de abdomen.
• Estudios hematológicos:
o Hemograma, eritrosedimentación, medulograma, biopsia de médula ósea,
coagulograma, función plaquetaria.
• Química sanguínea:
o Glicemia, creatinina, uratos, proteínas totales, albúmina, bilirrubina, calcio,
fósforo, TGP, TGO, FAS, LDH, GGT, electroforesis de proteínas.
• Estudios serológicos: VDRL, VIH, VHB, VHC, HTLV-I.
• Inmunoelectroforesis y cadenas ligeras en suero.
• Cuantificación de inmunoglobulinas.
• Cituria, proteinuria de 24 horas.

Guía de Referencia Rápida: Diagnóstico y tratamiento del


Tratamiento
En el momento actual las opciones terapéuticas para los pacientes con
MM sintomáticos van desde pulsos de dexametasona, con o sin
talidomida, la quimioterapia convencional y las altas dosis de
quimioterapia con trasplante de células hematopoyéticas (TCH).
La decisión del tratamiento depende de la edad, el estado general del
paciente y de la opinión o preferencia del paciente. Las 5 estrategias
actuales en la terapéutica del MM son las siguientes:
• Altas dosis de corticosteroides (dexametasona o metilprednisolona).
• Talidomida (sola o combinada con altas dosis de dexametasona).
• Quimioterapia convencional: VAD, melfalan/prednisona,
ciclofosfamidaprednisona, VMCP, MOAP.
• TCH, autólogo o alogénico, de células progenitoras de sangre periférica
• Inhibidores del proteosoma (bortezomid).

Manual de Prácticas Médicas- Hospital Hermanos Ameijeiras: Mieloma

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