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O Sistema Complemento

Prof. MSc. Halan Deny Dal Pupo


O QUE É O SISTEMA COMPLEMENTO?

Conjunto de ~25 proteínas

Moléculas solúveis e receptores de membrana

Secreção por células hepáticas (hepatócitos)


QUAL A IMPORTÂNCIA DO SISTEMA
COMPLEMENTO E COMO FUNCIONA?

Importante mediador da resposta imune

Atividade constante e controle rigoroso

Reações em cascata

3 vias de ativação distintas


VIAS DE ATIVAÇÃO DO
SISTEMA COMPLEMENTO
Via clássica – menos importante (Antígeno-Atc para
ativa C1)
Via alternativa – Muitas subst. de superfície celular
não relacionadas (ex. Lps, fungos envelopes virais)
ligação através do C3 (H20) fator B.
Via das lectinas – ligação ao manano/manose dos m.o.,
ativando proteases associadas ao MBL clivam os
componentes C2 e C4 do complemento (ativando a via
clássica).
VIA CLÁSSICA
Participação de anticorpos ligados à superfície de uma
célula ou compondo um imunocomplexo
VIA CLÁSSICA

- anticorpos IgM ou IgG


VIA CLÁSSICA

- ligação da proteína C1 (porção “q”)


VIA CLÁSSICA
VIA ALTERNATIVA

- sem a participação de anticorpos

- clivagem espontânea de C3
VIA ALTERNATIVA
CONVERGÊNCIA DAS VIAS
CLÁSSICA E ALTERNATIVA
VIA DAS LECTINAS

- muito semelhante à via clássica

- sem a participação de anticorpos

- ligação da proteína ligante de manose


AÇÃO DAS PROTEÍNAS DO COMPLEMENTO

- citotoxicidade (MAC)

- opsonização (opsoninas: C3b e C4b)

- inflamação (anafilatoxinas: C5a, C3a e C4a)


RECEPTORES DO COMPLEMENTO

- CR1 em eritrócitos, células fagocíticas e


linfócitos B

- receptor de C3a e C4a em mastócitos e


basófilos

- receptor de C5a em mastócitos, basófilos,


eosinófilos e células fagocíticas
REGULAÇÃO DO SISTEMA COMPLEMENTO

- composição das membranas (ácido siálico)

- reguladores de membrana (DAF)

- reguladores solúveis (fator I)


DEFICIÊNCIA DO SISTEMA COMPLEMENTO

- deficiência do componente C3:

* falha na função fagocitária;


* falha na montagem de uma resposta imune
adaptadiva normal;
* maior susceptibilidade a infecções
recorrentes.
DEFICIÊNCIA DO SISTEMA COMPLEMENTO

- deficiência do componente C3:

* falha na função fagocitária;


* falha na montagem de uma resposta imune
adaptadiva normal;
* maior susceptibilidade a infecções
recorrentes.