Laporan Kasus

Kasus Perdarahan pada

Antiphospholipid Syndrome
Diah Puspita Rini
Ny. E / 37 tahun

Keluhan Utama: perdarahan pervaginam

• Keluhan dirasakan selama 1 minggu dan memberat 3 hari sebelum
MRS
• Jadwal menstruasi tidak teratur, berlangsung selama satu minggu
• Kelemahan tubuh dan hilangnya nafsu makan
• Nyeri perut bawah (-),nyeri sendi (-), stomatitis (-), kerontokan rambut
(+)
• BAB dan BAK normal
 Keadaaan umum: Lemah GCS: 4-5-6

Kepala/Leher : Anemia +/ Ikterus -/ sianosis -/dispneu –

Thorax : Cor : S1S2 single, M/G : -/-
Pulmo : simetris, retraksi (-), ves/ves , Rh -/-, Wh -/-
Abdomen : Flat, bowel sound (+) normal , supel
Hepar/Lien: tidak teraba
Extmemitas : Hangat, edema -/-, CRT <3′
Hapusan Darah Tepi (27 Nov 2017)
Eritrosit : Hipokromik mikrositik, sel polikromasia (+), normoblas (+)
Lekosit : kesan jumlah meningkat, didominasi oleh netrofil, IG(-), blast (-)
Trombosit : kesan jumlah normal, giant platelet (-)
Kesan : anemia hipokromik mikrositik, leukositosis

Hemostasis
PT : 9,7 normal: 13,8 detik
MEMENDEK
APTT : 21,7 normal: 31,9 detik
 IMUNOLOGI

HBsAg Non reaktif Non reaktif

ANA Test 115,78 Neg < 20

Intermediate 20-60
Positif > 60

C3 I. 52,6 50-120 mg/L

II. 74,2,6

C4 I. 23,1 20-50 mg/L

II. 30

Ferritin 1,71 15-200 ng/mL

IgG ACA Negatif Negative: <15

5,0 Indeterminate: 15−20
Low-medium positive: >20−80
Positive: >80
 IMUNOLOGI

IgM ACA Low positive Negative: <13

27,0 Indeterminate: 13−20
Low-medium positive: >20−8
0
Positive: >80

Lupus antikoagulan

LA1 (second) 58,5 < 45 sec

LA2 (second) 35,0 < 40 sec

LA1/LA2 ratio (second) 1,6 10

KIMIA KLINIK
Sel darah merah :
terdapat sensitisasi invivo oleh anti Ig-G
faktor komplemen C3d
Serum :
ditemukan irregular antibodi spesifik anti-S
dan antibodi non spesifik
Autokontrol : + (pos) 3
PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Thorax X-Ray (PA) (27/11/17):

Jantung : dalam batas normal
Pulmo : inflamasi lama (fibrosis di paracardial dextra)

Head MSCT (29/11/17):

- Subacute ischaemic cerebral infarction di corona radiata sinistra

Diagnosis Awal:
APS + SLE + ANEMIA + trombositopenia

Diagnosis Kerja
AUB tipe C + anemia pro evaluasi + trombositopenia + SLE dd/ APS
Terapi
1. Diet TKTP 2100 kcal/day
2. IVFD RL 20 gtt/m
3. Transamin 3x500mg (IV)
4. Vit.K 3x1amp (IV)
5. Pulse dose Metylprednisolone 1x500 mg (IV) dalam 3 hari  1 mg/kgBB/hari
6. Ranitidin 2x1 amp (IV)
7. Aspirin 1x100mg (Po)
8. Sandimun 2x50mg (Po)
9. Cyclophosphamide 500mg (IV)/28 days
10. Transfusi WE 2 kolf/hari sampai Hb 10 g/dL
11. Transfusi TC 10 kantong/hari jika trombosit < 10.000 atau trombosit < 20.000 dengan perdarahan
aktif
Premed: dexamethasone 1 ampul dan dipenhydramine 1 ampul
 RINGKASAN DATA DASAR
Perempuan 37 tahun
Anamnesis: perdarahan pervaginam
Pemeriksaan fisik: lemah, pucat
Pemeriksaan penunjang:
Hematologi: anemia, trombositopenia
Faal hemostasis: memendek
IgM ACA (+) lemah, Lupus antikoagulan (+)
Direct coomb test (+), ANA test (+)
MSCT: subacute ischemik cerebral infarction di corona radiata sinistra
 Permasalahan

1. Pasien dengan antiphospholipid syndrome umumnya ke RS dengan

keluhan trombosis, tapi pasien ini datang dengan keluhan perdarahan
2. Apakah ada penyebab perdarahan pada pasien dengan antiphospholipid
syndrome selain karena trombositopenia?
 KESIMPULAN

Perdarahan pada antiphospholid syndrome disebabkan oleh:

1. trombositopenia
2. anti prothrombin
PEMBAHASAN
 APS

- Pertama kali dikemukakan oleh GR Hughes pada tahun 1983

- APS: autoimun, hypercoagulable state  antibodi terhadap membran
phospholipid sel/ anti phospholipid (aPL)  trombosis arteri dan vena
- Autoantibodi terhadap phospholipid binding protein, terutama
 beta2 glycoprotein-1 (β2-GPI)
 prothrombin
21
22
 APS SLE
1. Trombosis vaskular ANA TEST (+)
2. Morbiditas Kehamilan DCT (+)
3. Lab:
IgM ACA low (+),
Lupus anticoagulant (+)

Antiphospholipid Syndrome + SLE

MANIFESTASI KLINIS APS

TROMBOSIS Pasien:
ARTERI/ VENA PERDARAHAN

TROMBOSITOPENIA
 TROMBOSITOPENIA

1. Merupakan salah satu manifestasi klinis hematologi dari SLE

2. Berhubungan dengan APS
 Penelitian Euro-Phospholipid Project
- 1000 pasien dengan APS primer atau sekunder  prevalensi trombo
si-topenia (< 100x109/L) adalah 29,6%
- Pasien dengan APS + SLE lebih sering trombositopenia daripada pasien
APS primer (43 vs 21%)
Krausse et al. (41,9% vs 23,1%)
Galli et al.
Mekanisme trombositopenia pada antibodi antiphospholipid

Peningkatan aktivasi, konsumsi dan destruksi trombosit

1. Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT)

2. Microvascular and microangiopathic antiphospholipd associated-syn
drome (MAPS)
3. Peningkatan konsumsi:
Pengikatan langsung antibodi anti-β2-GPI pada platelet
yang teraktivasi  agregasi dan pembentukan trombus 
TROMBOSITOPENIA
4. Peningkatan destruksi: immune immediate clearance (secondary
immune ITP)
 Lupus anticoagulant - hypoprothrombinemia
syndrome (LAHS)
Ditandai dengan kadar faktor II (prothrombin) menurun (acquired) bersama
dengan adanya lupus antikoagulan

 Sangat jarang, kurang dari 100 kasus sejak pertama kali

ditemukan pada tahun 1960
 Disebabkan karena adanya antibodi prothrombin
 Klinis: Perdarahan, APS  trombosis
 Kelompok usia anak (<16 tahun), lebih banyak terjadi pada wanita.
 Beberapa penyakit berkaitan dengan LAHS: SLE dan infeksi virus
 Antibodi Protrombin

 Antibodi prothrombin  clearance kompleks antigen-antibodi

prothrombin yang cepat dari sirkulasi  kadar dan aktivitas
prothrombin plasma berkurang

 Antibodi prothrombin ditemukan tidak hanya pada pasien dengan

acquired hypoprothombinemia tetapi juga dalam plasma pasien
dengan LA dengan kadar prothrombin normal
 PERDARAHAN

LAHS PT – APTT MEMANJANG

?
LA POSITIF
 Pasien dgn perdarahan

LAHS ? Pemanjangan PT & APTT

Lupus Antikoagulan (+)

APS

35
SAPPORO CRITERIA, 2006

36
37
 Trombosis Vaskuler

• Satu atau lebih episode klinis trombosis arteri,

vena atau pembuluh darah kecil di jaringan at
au organ manapun.
• Trombosis harus dikonfirmasi dengan studi pe
ncitraan atau Doppler atau histopatologi, kecu
ali trombosis vena superfisial. Untuk konfirma
si histopatologis, trombosis harus ada tanpa p
38
 Morbiditas Kehamilan
a. Satu atau lebih kematian janin yang tidak dapat dijelaskan pa
da atau di luar minggu ke 10 kehamilan dgn morfologi janin
normal yang didokumentasikan oleh ultrasonografi atau den
gan pemeriksaan langsung terhadap janin
b. Satu atau lebih kelahiran prematur neonatus dgn morfologis
normal pada atau sebelum minggu ke 34 kehamilan karena p
reeklampsia berat atau eklampsia, atau insufisiensi plasenta p
arah
c. Tiga atau lebih aborsi spontan berturut2 yang tidak dapat dij
elaskan sebelum minggu ke 10 kehamilan, dgn kelainan anat
omi atau hormonal ibu dan penyebab kromosom ayah dan i
bu dieksklusi. 39
 Kriteria Lab
1. Antibodi anticardiolipin IgG dan / atau isotipe IgM dalam darah,
hadir dalam titer medium atau tinggi, pada 2 atau lebih banyak k
esempatan, minimal jarak 6 minggu, diukur dengan uji ELISA u
ntuk β2-glycoprotein-I–dependent anticardiolipin antibodies.
2. Lupus anticoagulant terdapat dalam plasma, pada 2 atau lebih
kesempatan minimal jarak 6 minggu, terdeteksi sesuai dengan I
nternational Society of Thrombosis and Hemostasis (Scientific S
ubcommittee on Lupus Anticoagulants / Phospholipid-Dependen
t Antibodies) pada langkah-langkah berikut:
a) Pemanjangan koagulasi phospholipid-dependent yang ditunjukkan pada tes skrining,
misalnya, APTT, kaolin clotting time, dilute Russell’s viper venom time, dilute prothrom
bin time,Textarin time. 40
 Tabel 1. Kriteria diagnosis sindroma antifosfolipid
Kriteria klinis
1. Trombosis vaskuler
Satu atau lebih episode klinis trombosis arteri, vena ata
u small-vessel thrombosis beberapa jaringan organ.
2. Pregnancy morbidity
• satu atau lebih kematian dari janin secara morfologi
normal pada/ lebih dari 10 minggu kehamilan, atau
• satu atau lebih kelahiran prematur janin secara
morfologi normal pada/ sebelum 34 minggu kehamil
an,atau 41
 Tabel 1. Kriteria diagnosis sindroma antifosfolipid
Kriteria laboratorium

1. Antibodi anticardiolipin IgG dan/atau IgM isotype dalam

darah yang diperiksa dengan ELISA standar untuk β2-
glycoprotein-1-dependent anticardiolipin antibodies.
2. Terdapatnya lupus anticoagulant dalam plasma:
a.pemanjangan phospholipid-dependent coagulation:
APTT, KCT, DRVVT, dPT, Textarin time.
b.pemanjangan waktu koagulasi pada tes penyaring tidak
dapat dikoreksi dengan plasma normal
c. terkoreksinya pemanjangan waktu koagulasi pada tes
penyaring dengan penambahan fosfolipid 42 berlebih
43
44
45
PATOGENESIS APS

46
CMAJ • JUNE 24, 2003; 168 (13
47
)
Free PPT _ Click to add title
Click to edit text styles - Widescreen(16:9)

This PowerPoint Template has clean and neutral design that can be adapted to
any content and meets various market segments. With this many slides you are
able to make a complete PowerPoint Presentation that best suit your needs.

This PowerPoint Template has clean and neutral design that can be adapted to
any content and meets various market segments. With this many slides you are
able to make a complete PowerPoint Presentation that best suit your needs.

This PowerPoint Template has clean and neutral design that can be adapted to
any content and meets various market segments. With this many slides you are
able to make a complete PowerPoint Presentation that best suit your needs.