MITOCONDRIAS

DR. JESUS ARREOLA ENRIQUEZ

MITOCONDRIAS
Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se
dice que las mitocondrias son el motor de la célula.

Se encuentran mitocondrias en las células eucarióticas

(células con el núcleo delimitado por membrana). El número
de mitocondrias de una célula depende de la función de
ésta.

Una mitocondria está rodeada por una membrana

mitocondrial externa, dentro de la cual hay otra estructura
membranosa, la membrana mitocondrial interna, que emite
pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas
mitocondriales. Las mitocondrias reciben del núcleo un
estimulo para su intensa multiplicación. En la célula se
hallan en continuo movimiento.
Cuando una célula se divide, las mitocondrias
se reproducen con independencia del núcleo. En
las células eucariotas (con núcleo verdadero),
éste se encuentra separado del citoplasma por la
membrana nuclear, que lo delimita.

El núcleo en reposo tiene estructuras y

dimensiones características. La estructura del
núcleo eucariótico varía considerablemente a lo
largo de la vida de una célula. Los cambios de la
estructura del núcleo son regulares y constantes,
y están relacionados con la división celular.
El núcleo de las células eucarióticas es una
estructura discreta que contiene los cromosomas,
recipientes de la dotación genética de la célula. Está
separado del resto de la célula por una membrana
nuclear de doble capa y contiene un material
llamado nucleoplasma. La membrana nuclear está
perforada por poros que permiten el intercambio de
material celular entre nucleoplasma y citoplasma.

El núcleo suele ocupar una posición central. Son

particularmente frecuente en las células dotadas de
gran actividad metabólica, en las que, naturalmente,
los intercambios entre el núcleo y en citoplasma son
intensos.
ESTRUCTURA:
• CILINDRICAS. MIDEN 3 UM DE LARGO Y
O,5
UM DE DIAM.
• EN LOS HEPATOCITOS PUEDEN HABER
1000 A 2000 MIT.
• PRESENTA DESPLAZAMIENTO EN LA CEL.
• PRESENTA MEMB. EXTERNA:PORINAS Y
ENZIMAS QUE MODIFICAN LOS ACIDOS
GRASOS A GRUPOS ACETILO.
• MEMB. INTERNA: CRESTAS MITOCOND.
AUMENTA LA SUPERFICIE MEMBRANOSA.
SE LOCALIZAN LAS SIGUIENTES MOLECULAS:
• CARDIOLIPINA :
IMPIDE EL PASAJE DE SOLUTOS
A CUALQUIER DIRECCION.

• PROTEINAS TRANSPORTADORAS:
PERMITE EL PASAJE SELECTIVO DESDE EL ESPACIO
INTERMEMBRANOSO A LA MATRIZ Y VICECERSA.

• MOLECULAS QUE COMPONEN LA CADENA RESPI-

RATORIA : NADH DESHIDROGENASA, CITOCROMO
OXIDASA .

• LA ATP SINTETASA: EN LA CADENA TRANSPORTA-

DORA DE ELECTRONES .
MATRIZ MITOCONDRIAL: CONTIENE:
• COMPLEJO ENZIMATICO PIRUVATO DESHIDROGE-
NASA, CONVIERTE EL PIRUVATO EN ACETIL COA.
• ENZIMAS DEL CICLO DE KREBS
• O2, ADP, FOSFATO
• LAS COENZIMAS A (CoA) NAD +.
• ENZIMAS QUE ROMPEN AC. GRASOS.
• VARIAS COPIAS DE UNA MOLECULA DE ADN
• 13 TIPOS DE ARN m
• 02 TIPOS DE ARN r.
• 22 TIPOS DE ARN t
FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS:

• GENERACION DE ATP: EN PRESENCIA DE

O2
MEDIANTE LA DESCARBOXILACION OXIDA-
TIVA , EL CICLO DE KREBS, LA FOSFORILA-
CION OXIDATIVA, SE FORMA EL ATP.

• LA DESCARBOXILACION OXIDATIVA SE
PRODUCE EN LA MATRIZ MITOCONDRIAL.
EL PIRUVATO INGRESA Y SE CONVIERTE
EN ACETIL CoA POR LA ENZIMA PIRUVATO
DESHIDROGENASA, SE LOGRA NADH.
• CICLO DE KREBS:
CONSISTE EN 9 REACCIONES QUE ACTUAN
SECUENCIALMENTE . SE LOGRA: 02 ATP, 06
NADH, 02 FADH.

• CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRO-

NES: LOS e- DEL NADH Y FADH INGRESAN
A LA CADENA TRANSPORTADORA POR LA
NADH DESHIDROGENASA---UBIQUINONA---
COMPLEJO B-C---CITOCROMO C---CITOCRO-
MO OXIDASA--RECIBE O2 : FORMA H2O.
• LA FOSFORILACION DEL ADP ES GRACIAS A
LA ATP SINTETAZA. SE SITETIZA ATP A PARTIR
DEL ADP Y P.

• POR CADA MOLECULA DE GLUCOSA SE

GENERA 36 ATP EN LA MITOCONDRIA.

SE COMPARA ESTE RESULTADO CON 02 ATP

GENERADOS EN EL CITOSOL.

OTRAS FUNCIONES:
• REMOCION DE CA.
• SINTESIS DE AA
•SINTESIS DE ESTEROIDES
GENOMA MITOCONDRIAL
La alteración morfológica más
característica es la presencia de
fibras "rojo-rotas" (ragged-red)
en el músculo esquelético, si bien
no se encuentran en todas las
enfermedades mitocondriales.
Estas fibras se ponen de
manifiesto con tincion tricromica
modificada de gomori

Aumento del número de

mitocondrias con
inclusiones cristalinas
junto a cuerpos de
lipofuscina. Imagen
ultraestructural
MELAS• La enfermedad
conocida como
MELAS (miopatía
mitocondrial con
encefalopatía ) es
un desorden
degerativo
progresivo. Muchos
de los casos son
esporádicos, pero
en ocasiones se
observan en los
miembros de una
misma familia.
• Alzheimer’s disease is the most common cause of
dementia. The disease is age-sensitive, afflicting
about 3% of people between 65 to 74 years of age,
and rising to an incidence of nearly 50% in those
over age 85.
• The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was
changed in 1997 from the old classification of Insulin-
dependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulin-
dependent diabetes mellitus (NIDDM).
• Leber's hereditary optic neuropathy is a rare
disorder of the optic nerve which causes
legal blindness in most patients that it
affects .
REPRODUCION DE LAS MITOCONDRIAS:

• SE REPRODUCEN PARA REEMPLAZAR A

QUE DESAPARECEN Y SU NUEMRO SE
DUPLICA ANTES DE CADA DIVISION CE-
LULAR.

• SE REALIZA MEDIANTE DIVISION BINARIA

DE MITOCONDRIAS PREEXISTENTE, LAS
QUE DEBEN MULTIPLICAR SU TAMANO.

• EL ADNm ES DIFERENTE AL ADN

NUCLEAR
Un diagrama simplificado del catabolismo de
proteínas, carbohidratos y lípidos