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La clase se inicia en 3 segundos
“Nunca te rindas, porque estás en el lugar y momento en el
que la marea dará la vuelta.”

Harriet Beecher Stowe

 UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRA DE BIOQUIMICA

▪ CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS DE CARBONO DE LOS

AMINOACIDOS.
UNIDAD 4
 Origen de los aminoácidos NO ESENCIALES:
Del piruvato,
ALANINA
por transaminación.
Asparagina, aspartato,
De intermediarios del
arginina, ácido glutámico y
Ciclo de Krebs.
glutamina, prolina.
Del 3-fosfo-glicerato
Serina
de la glucólisis
Glicina De la Serina
De la serina, De la metionina;
Cisteína
requiere azufre
Derivada de la Fenilalanina
Tirosina
por hidroxilación.
Un aminoácido tiene un esqueleto de
carbono unido a un radical Amino
▪ Errores congénitos del metabolismo “enfermedades raras”  si se
dejan sin tratamiento daño cerebral irreversible y mortalidad
temprana.
▪ Cribaje neonatal 40 enfermedades metabólicas (EEUU)  defectos
del catabolismo de Aas.
▪ E.M tándem.
▪ Tratamiento eficaz.
▪ Mutaciones de genes.
Los Aas son metabolizados hacia
intermediarios para la biosíntesis de
carbohidrato o lípidos.

Esqueletos de carbono
Glucogénicos Cetogénicos Ambos

Ala His Leu Fen

Arg Met Ile
Asp Pro Lis
Cis Ser Tir
Gli Tre Tri
Glu Val
Hip Aspg
La transaminación típicamente inicia el
metabolismo de los Aas.

▪ Prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina no reacciones de transaminación.

 Degradación de los esqueletos carbonados ( 7 productos metabólicos):

1. Acetil – CoA
2. Acetoacetil – CoA
3. Piruvato
4. Alfa- cetoglutarato
5. Succinil – CoA
6. Fumarato
7. Oxalacetato
▪ Asparagina, aspartato forman oxalacetato.
Aminoácidos que forman α-cetoglutarato.

▪ Glutamina y Glutamato forman α-cetoglutarato.

▪ Prolina
– Mitocondria, No transaminación.
Amino retenido de principio a fin
hasta glutamato.
– Dos enfermedades: autosómico
recesivo congruentes con la vida.
Hiperprolinemia tipo I e
hiperprolinemia tipo II.
▪ Arginina y Ornitina.
– Atrofia girada de la coroides y
retina
– Tratamiento.
– Sindrome de hiperornitemia-
hiperamonemia  antiportador
de citrulina y ornitina defectuoso.
▪ Histidina.
– Excreción de Figlu (formimino
glutamato).
– La excreción de Figlu despes de
una dosis de histamina  detectar
deficiencia de acido fólico.
– Enfermedad benigna histidinemia,
aciduria urocánica.
Aas que se convierten en Piruvato.

▪ Glicina
– Complejo de división de la glicina.
– Hiperglicinemia no cetotica (raro
error) 1 en Finlandia, glicina se
acumula en todos los tejidos.
– Hiperoxaluria primaria  fracaso Funcion dihidrolipoilo
para catabolizar el glioxilato
glioxilato hacia oxalacetato
urolitiasis, nefrocalcinosis y
mortalidad temprana por
insuficiencia renal o hipertensión.
– Glicinuria
▪ Serina
▪ Alanina
 1
▪ Cistina y Cisteina.
– Cistinuria, cistina lisinuria (cisitina,
lisina, Arginina, ornitina). Defecto
reabsorción. Benigna.
– Formación de cálculos de cistina.
▪ Disulfuro mixto de cisteína y
homocisteina es mas soluble.
2
– Homocistinurias  Osteoporosis y
retraso mental.
– Transporte mediado por
acarreador cistinosis. Muerte
temprana por IRA.
▪ Treonina
▪ 4 hidroxiprolina.
– Hiperhidroxiprolinemia benigna
Aa que forman Acetil CoA.

▪ Tirosina
– Tirosinemia tipo I (fumaril Acetoacetato fumarasa) muerte por insuficiencia
hepática
– Tirosinemia tipo II (Síndrome de Richner-Hanhart) tirosina amino transferasa.
– Tiriosinemia neonatal  p-hidroxifenilpiruvato hidroxilasa.
– Alcaptonuria  homogentisato oxidasa. Orina se oscurece al aire oxidación del
homogentisato. Cuerpo oxida a acetato de benzoquinona. Ocronosis y y artritis.
 Tirosinemia II Tirosinemia neonatal

Alcaptonuria

Tirosinemia I
▪ Fenilalanina.
– Hiperfenilalanemias tipo 1
fenilalanina hidroxilasa
fenilcetonuria PKU 1
– Tipo II y III dihidrobiopterina
reductasa.
– Tipo IV y V biosintesis de
dihidrobiopterina.
– Retraso mental.
– Cifras altas 3 a 4 días después del
nacimiento.
– FeCl3 nacimiento.
▪ Lisina.
– Crotonil CoA y luego B-oxidación.
– Hiperlisinemia.  enzima
bifuncional 1 y 2 aminoadipato
semialdehido sintetasa.
– Reaccion 6 aumento de glutarato y
sus metabolitos glutaconato y 3
hidroxiglutarato.
– Restringir lisina sin producir
desnutrición.

Degeneracion del cuerpo

estriado y cortical
▪ Triptofano.
– Enfermedad de Hartnup
Deficiencia en tranporte intestinal
y reabsorción síntomas parecidos a
pelagra  niacina.
AA que se transforman
succinil CoA

▪ Metionina.
▪ Isoleucina, leucina y Valina. (aa
ramificados).
▪ Complejo de α-cetoacido
deshidrogenasa de cadena
ramificada mitocondrial.
▪ Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (cetonuria de
cadena ramificada o MSUD)  Complejo de α-cetoacido
deshidrogenasa de cadena ramificada mitocondrial.
– Tipo IA  E1 α
– Tipo IB  E1β
– Tipo II  E2
– Tipo III  E3

▪ Cetonuria de cadena ramificada intermitente. Etapas avanzadas de la

vida.
▪ Acidemia isovalerica  isovaleril CoA deshidrogenasa, vómitos
acidosis y coma. Isovalerato y excretada
CONVERSION DE
AMINOACIDOS EN
PRODUCTOS
ESPECIALIZADOS.
▪ Muchas proteínas pasan por transformaciones específicas para
transformarse en moléculas con importancia biológica, por ejemplo
en los casos: PROLINA, LISINA  HIDROXILACION
▪ Neurotransmisores derivados de aminoácidos (Serotonina,
dopamina, epinefrina).
▪ Precursores de materiales biológicos: Histamina, purinas,
pirimidinas, hormonas, etc.
ALANINA Acarreador de amoniaco desde el músculo estriado hasta el hígado.

ARGININA Sustrato para la enzima óxido nítrico sintasa, la cuál produce óxido nítrico (Sirve
como neurotransmisor, vasodilatador, relajante de músculo liso).

CISTEÍNA Participa en la biosíntesis de la Coenzima-A (Importante precursor en el ciclo de

Krebs).
Sirve como sustrato para producir Taurina (Aminoácido importante en la función
muscular y precursor de sales biliares)

GLICINA Se incorpora a la creatina, al grupo Hem de la hemoglobina y a los átomos 4, 5 y 7

de las purinas.
Hidroxilacion de Farmacos.
HISTIDINA Su descarboxilación por la enzima Histidina Descarboxilasa
produce Histamina, compuesto presente en todos los tejidos,
importante en reacciones alérgicas, inflamatorias y en la
secreción gástrica.
METIONINA La enzima Metionina adenosiltransferasa procuce SAdenosilmetionina,
la fuente primordial de cuerpo. grupos metilo en el cuerpo.
La descarboxilación de Adenosilmetionina, produce las
poliaminas Espermina y espermidina (importantes en el
crecimiento y estabilización celular). Factores de crecimiento células de
mamífero en cultivo, estabilizan células intactas, organelos subcelulares y
membranas.
SERINA -Participa en la biosíntesis de la Esfingosina, también de purinas
y pirimidinas (BASES NITROGENADAS).
-La Cistationina-β-sintasa cataliza la conversión de serina en
Homocisteína (metabólicamente activa en el metabolismo de
las vitaminas del grupo B: ácido fólico, vitamina B6 y B12).
TRIPTÓFANO La tirosina hidroxilasa hepática lo hidroxila, la descarboxilación
subsiguiente forma Serotonina 5 HIDROXITRIPTAMINA
(Neurotransmisor, presente en la función plaquetaria) vasoconstrictor,
estimulador contracción musculo liso.
La N-acetilación de la serotonina produce melatonina (la hormona del
“Reloj biológico” del cuerpo.
TIROSINA Precursor de los neurotransmisores del sistema nervioso simpático
(Adrenalina y noradrenalina). Dopamina
Precursor de hormonas tiroideas (triyodotironina y tiroxina).
Melanina.
FOSFOSERINA La fosforilación de sus residuos serilo, treonilo y tirosilo regula la
FOSFOTREONINA actividad de ciertas enzimas del metabolismo de carbohidratos y lípidos,
FOSFOTIROSINA así como de proteínas de transducción se señal.
SARCOSINA Su biosíntesis y catabolismo se produce en las mitocondrias, representa
(N-Metilglicina) una fuente importante de unidades de un carbono.
Propiedades nootrópicas y estimulantes de la testosterona
CREATINA Y La creatinina se forma en el músculo a partir del fosfato de creatina.
CREATININA La excreción de creatinina en orina es proporcional a la masa
muscular (representa un estimado de la función renal, por lo que su
concentración en sangre permite determinar alteraciones como
insuficiencia renal ). Glicina, Arginina, metionina participan
biosíntesis.
Aminoácidos No α
β-ALANINA -Se forman durante el catabolismo de las pirimidinas
β-AMINOISOBUTIRATO Uracilo y timidina, respectivamente.
-Las reacciones subsiguientes producen Acetil-Co A para
el ciclo de Krebs.
β-ALANIL DIPÉPTIDOS Activan a la Miosina ATPasa para la contracción
(CARNOSINA Y muscular, producen quelación (Inactivación para la
ANSERINA) eliminación) del cobre y a su vez aumentan su captación.
GABA Funciona en el cerebro como un neurotransmisor Inhibidor, el cuál se
(ỿ-AMINOBUTIRATO) forma por descarboxilación del glutamato por la enzima L-Glutamato
descarboxilasa