UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

LINFOMA NO HODGKING

CURSO: PATOLOGIA ESPECIAL

DOCENTE: Dra. FLOR DIANA MELENDEZ MAMANI
ESTUDIANTES: CHALLCO MORENO ESMERALDA
ESPINOZA SALAS MIJAEL
PAYE CRUZ JHERSON
SANCHEZ BENITES MARILUZ
TISOC HERRERA YUBETSI
 Es un cáncer que comienza en Debido a que el tejido linfático
las células del sistema linfático. se encuentra en todo el cuerpo,

LINFOMA Proliferaciones que surgen como

el linfoma puede surgir en
cualquier parte del cuerpo.
masas tisulares delimitadas.

2 tipos
generales de
linfoma

Linfoma No
Linfoma de Hodgking
Hodgking (LH)
(LNH)
 Tipo de
linfocito del
que se originó
el linfoma no
Hodking
 Leucemia Linfocitica Crónica/Linfoma
Linfocitico Pequeño.
LINFOMA NO HODKING Linfoma Folicular

Linfomas difusos de células B grandes.

Linfoma de Burkitt
Linfomas de
células B Mieloma Múltiple

Linfoma de células de Manto

Linfoma de Zona Marginal

Tipo de linfocito del Tricoleucemia

que se originó el
linfoma no Hodking Linfoma de linfocitos T periféricos

Linfoma Anaplasico de células grandes

Linfomas de
células T Linfoma de linfocitos T adulto

Micosis Fungoides/Sindrome de Sesary

Linfomas de células
NK/ Linfocitos T Leucemia linfocítica de gránulos
extraganglionar grandes.
 NEOPLASIAS DE LINFOCITOS PERIFÉRICOS

Leucemia Linfocítica crónica(LLC) y Linfoma Linfocitario pequeño(LLP)

LLC Y LLP difieren en el grado de linfocitosis en sangre periférica

LLC es la mas frecuente (recuento absoluto de linfocitos 5.000 por mm3)

Patogenia:
Las anomalías genéticas frecuentes son delecciones 13q14.3, 11q y
17p y la trisomía 12q
El crecimiento de las células LLC/LLP limitada a los centros de
proliferación. Las células del estroma de los centros de proliferación
expresan varios factores que estimulan la actividad del factor de
transcripción NF- kB que promueva el crecimiento y supervivencia de
la célula
 Inmunofenotipo
Células tumorales expresan los
paramarcadores de células B CD19, CD20,
CD23 y CD5

Caracteristicas clínicas
Asintomáticos, fatiga, perdida de peso, anorexia,
linfadenopatias generalizadas, hepatoesplenomegalia,
LLP/LLC alteran la función inmunitaria normal,
hipogammaglobulinemia , anemia hemolítica ,
trombocitopenia
Variable que se correlacionan a una peor evolución
1. Presencia de delecciones 11q y 17 p
2. La ausencia de hipermutacion somatica
3. Expresión de ZAP-70
4. Presencia de mutaciones NOTCH1
 Linfoma folicular

Es un linfoma frecuente que se presenta en mujeres y hombres de mediana edad

Patogenia
• Surja de linfocitos B del centro germinal , asociado a translocaciones cromosómicas
que afecta al gen BCL2
• Translocación del gen (14;18) en el que se yuxtapone el locus IgH en el cromosoma 14
y locus BCL12 en el cromosoma 18
• Las células apoptosicas están ausente

Inmunofenotipo
Las células neoplásicas se parecen a los linfocitos B,
expresando CD19,CD20,CD10, Ig de superficie y BCL6

Caracteristicas clínica
• Linfadenopatias indoloras generalizadas
• Afecta lugares extraganglionares
• Incurable, pero recibe tratamientos
• Transformaciones histológicas a linfoma difuso de linfocitos
B grandes , tumores que se parecen a linfoma de Burkitt
• Hipermutacion somática continuada
 Linfoma difuso de linfocitos B grandes

Es la forma mas frecuente de LNF

Predominio en hombres

Patogenia
Alteración de la regulación del gen BCL6
Contiene varias translocaciones que tienen en común un punto de
fragmentación en el gen BCL6 del cromosoma 3q27
Mutaciones adquiridas en la secuencia del gen promotor BCL6
BCL6 : promueve la diferenciación de linfocitos en los centros
germinales, detención del crecimiento y apoptosis
Hepermutacion somática de las células de LDLBG
Translocación de t(14;18), conduce a la sobreexpresión de la
proteína antiapoptotica BCL2
Mutaciones frecuentes en genes codificantes de histonas
antitransferasa como p 300 y CREBP
Inmunofenotipo
Expresan CD19 y CD20y muestra una expresión variable de marcadores de los linfocitos B del
centro germinal como CD10 y BCL6

Subtipos especiales
• Linfoma de linfocitos B grandes asociado a inmunodeficiencia
• Linfoma primario con derrame

Caracteristicas clínicas
Presencia de una mas que aumenta de tamaño en zonas
ganglionares o extraganglionares
Afectación primaria o secundaria del hígado y el bazo
Son mortales sin tratamiento
Quimioterapia combinada intensiva del 40-50% se cura
 • AFRICANO (Endémico)
LINFOMA DE BURKITT • ESPORÁDICO
• LINFOMAS AGRESIVOS ( VIH)

Se asocia a la translocación del gen MYC en el

PATOLOGÍA cromosoma 8.La función del gen es regulador de la
expresión de genes para la glucolisis aérea

Los puntos de fragmentación • ESPORADICOS, regiones de cambio de base

en el locus IgH • AFRICANOS, secuencia de V(D)J cerca al extremo 5’

Son tumores de linfocitos B maduros,

ÍNMUNOFENOTIPOS expresan IgM,CD19 ,CD20,CD10 BCL6
 LINFOMA DE BURKITT

+30% DE LNH

ENDEMICO
 NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMÁTICAS Y TRASTORNOS RELACIONADOS
Las proliferaciones de linfocitos B, contienen
• Lesiones Oseas
células plasmáticas neoplásicas que segregan Ig
• Líticas
monoclonal o un fragmento, sirven como
• Hipercalcemia
marcadores tumorales
• Insuficiencia renal
• Más frecuente en varones
• MIELOMA MULTIPLE
Reordenamientos que afectan al
• MACROGLOBULINEMIA DE
locus IgH y varios protooncogen
PATOLOGIAS WALDENSTROM
Mutaciones frecuentes en
• LA ENFERMEDAD DE CADENAS MIELOMA componentes de la via NF-Kb,
PESADAS
• AMILOIDOSIS PRIMARIA MULTIPLE favorece la supervivencia de los
linfocitos B
Proliferación y supervivencia
depende de la IL6

Inmunofenotipo:
Los tumores de células
plasmáticas son positivos
CD138
 Características clínicas

Reabsorción del hueso

• Fracturas patológicas
• Dolor crónico
Hipercalemia
• Confusion
• Letargo
• Debilidad
• Estreñimiento
• Poliuria
• Disfunción renal

El Diagnostico clínico patológico se basa en

los resultados radiológicos y analíticos
MIELOMA SOLITARIO(PLASMOCITOMA) MIELOMA QUIESCENTE
 representan el 3-5% de las neoplasias de células plasmáticas.
 mieloma múltiple y la GMSI.
 elevaciones las proteínas M séricas
 Las células plasmáticas ocupan el 10 y el 30%
 Las lesiones óseas solitarias
de la celularidad medular
 Las lesiones extraóseas
 concentración sérica de proteína M es > 3 g/dl
 pulmón, los senos nasales y orofaringe

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

 es la discrasia de células plasmáticas

 son asintomáticos

 proteínas M séricas ( < 3 g/dl)

 mieloma múltiple
LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO
Morfologia:
 es una neoplasia de linfocitos B, de comienzo  Medula contiene un infiltrado de linfocitos
 Celulas plasmáticas y linfocitos plasmocitoides
 que secretan IgM para causar un síndrome de
 Mastocitos
hiperviscosidad conocido como macroglobulinemia de

Waldenstrom.

Patogenia :
 mutaciones en MYD88

Inmunofenotipo:
 Las células linfoides expresan CD20 e Ig de membrana
 plasmáticas secretan una Ig en las células linfáticas.
  debilidad  linfadenopatía
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS  astenia  Hepatomegalia
 pérdida de peso  esplenomegalia.

La secreción de IgM da lugar con frecuencia a un síndrome de

hiperviscosidad:

 El deterioro visual

 Los problemas neurológicos

 La hemorragia

 La crioglobulinemia

 es una enfermedad progresiva e incurable con una mediana de supervivencia de 4 años.

 Los síntomas relacionados con IgM pueden tratarse con plasmaféresis.
  Neoplasia linfoide
LINFOMA DE LAS CÉLULAS DEL MANTO  Quinta o sexta década de la vida

Patogenia : tiene una translocación (11;14) que

afecta al locus de IgH en el cromosoma 14 y el
locus de ciclina D en el cromosoma 11 ,con el
resultado de sobreexpresión de ciclina D1

Morfología:
Las células tumorales se parecen mucho a los
linfocitos B son linfocitos pequeños
 núcleos irregulares y hendidos
 cromatina nuclear condensada
 nucléolos poco llamativos
 citoplasma escaso.
 tumores linfoides asociados
LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL a la mucosa (MALTomas).
 ganglios linfaticos
Son un grupo heterogéneo de tumores de linfocitos B :  Bazos
 Tejidos extraganglionares

Las características de los linfomas extraganglionares

 Aparece en lugares de reacciones inmunitarias o inflamatorias los linfomas de la zona marginal

crónicas son un espectro continuo entre la
 Los linfomas permanecen durante períodos largos hiperplasia reactiva y el linfoma
 se propagan por vía sistémica. pleno.
 Los tumores pueden remitir si se erradica el estímulo incitante
TRICOLEUCEMIA
Se asocian en más del 90 % de casos a
mutaciones puntuales activadores de
BRAFT

Características Clínicas:
Infiltración de Medula Ósea, hígado o
vaso.
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Pancitopenia
• Infecciones
Sigue un curso indolente, es sensible a
regímenes terapéuticos suaves.

Tratamiento:
Inhibidores de BRAF
 Linfoma de linfocitos T periféricos, sin especificar

• Estos tumores corran difusamente los ganglios linfáticos y están formados por mezcla pleomorfa de
linfocitos T malignos de tamaño variable
• Presentan infiltrado de células reactivas como eosinófilos y macrófagos
• Expresan CD4, CD3, CD5 y receptores αβ o γδ para los linfocitos T.
• Estos tumores se originan en los linfocitos T colaboradores o citotoxicos.
• Los pacientes acuden con

 Linfadenopatias generalizadas
 Eosinofilia
 Prurito
 Fiebre
 Perdida de peso
 Linfoma anaplásico de células grandes(ALK positivo)

• Presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23. este reordenamiento

fragmenta el locus ALK y provocan la formación de genes quiméricos que codifican las
proteínas de la fusión ALK, tirosina cinasas activas , que activan las vías de señalización RAS y
JAK/STAT.
• Presenta células grandes, algunas tiene núcleo en herradura y citoplasma voluminoso
• Las células tumorales se agrupan sobre las vénulas e infiltran los senos linfoides.
• Se presentan en niños y ancianos , pero la tasa de curación con quimioterapia es de 75-80%
• Tantos los tumores positivos para ALK como los negativos expresan CD30
LEUCEMIA LINFOCÍTICA DE GRÁNULOS GRANDES VARINATES • LINFOCITOS T
• LINFOCITOS CITOLITICOS NATURALES

LINFOCITOS LINFOCITOS PATOGENIA

T CITOLITICOS

Linfocitosis
Patrón mas
leve o
sutil Posee mutaciones ( lifocitos T y NK ) adquiridas en
moderada
el factor de transcripción STAT3, actúa en dirección
Pero la anterógrada a los receptores de citosinas.
Esplenomegalia evolución es Las células tumorales son linfocitos grandes con
agresiva
abundante citoplasma azul y algunos gránulos
groseros azurófilos
CD3+ CD3- Y CD56+

Neutropenia
CUADRO Anemia
CLINICO Trastornos reumatológicos
Triada ( artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia )
LINFOMA NK/LINFOCITOS T EXTRAGANGLIONAR
 Se presenta como una masa nasofaríngea destructiva

 Las células tumorales infiltran los vasos pequeños NECROSIS ISQUÉMICA EXTENSA

las células tumorales grandes gránulos azurófilos linfocitos citolíticos naturales normales

Este linfoma se las células tumorales indica su origen en una sola

asocia mucho al VEB contienen episomas célula infectada por el VEB
idénticos del VEB

radioterapia
Son neoplasias muy
activas
quimioterapia