APARATO RESPIRATORIO

V
Í
1. CAVIDADES NASALES
A 2. FARINGE
3. LARINGE
S PORCIÓN CONDUCTORA 4.
5.
TRÁQUEA
BRONQUIOS 1°- 2° - 3°
6. BRONQUILOS
7. BRONQUIOLOS TERMINALES

A
É 1. BRONQUIOLOS RESPIRATORIOS
R PORCIÓN RESPIRATORIA 2.
3.
CONDUCTOS ALVEOLARES
SACOS ALVEOLARES
E 4. ALVEOLOS

A
S
VÍAS AÉRAS INTRAPULMONARES
• La ubicación del futuro sistema respiratorio en la
región ventral del I. anterior se debe a la
expresión del factor de transcripción Nkx 2.1

• Al final de la cuarta semana, los esbozos

pulmonares empiezan a sobresalir, por inducción
de las señales Wnt FGF a partir del mesénquima
circundante
 REGULACIÓN MOLECULAR
Las actividades de muchas moléculas contribuyen a la morfogénesis pulmonar:

FGF-10 iniciador de ramificaciones NKX-2.1, proliferación epitelial

BMP-4 ramificaciones Hox-b 5 bronquiolos terminales

SHH estimula la proliferación de Estas células mesenquimales

mesénquima empiezan a producir TGF-β
facilitando la

Responsable de la formación tubular Síntesis de fibronectina, colágeno I,

de los conductos aéreos. III, IV, sindecan, tenascina, y la
proteína epimorfina
 FORMACIÓN DEL APARATO RESPIRATORIO
¿cuándo se inicia la
Día 22
formación del AR?
 ¿Quiénes participan?

• Derivados del endodermo:

Epitelio y glándulas
• Derivados del mesodermo:
Tejido conectivo, cartílago(tráquea y
bronquios), músculo, vasos sanguíneos.
• Derivados del ectodermo:
Cartílagos laríngeos y SNP (crestas
neurales)
En un inicio hay una
comunicación entre el
divertículo y el IA

Se forman los rebordes

traqueoesofágicos

Se fusionan y forman el
tabique traqueo esofágico (7°
8° semana)

Por lo que se divide el IA en

una parte dorsal: esófago y una
parte ventral: tráquea
• Tráquea:

 Se forma al final de la 4ª semana por elongación del tubo laringotraqueal.

 Se extiende desde la porción caudal de la laringe hasta la yema pulmonar.

 Conformada por 18 anillos cartilaginosos abiertos en su cara dorsal.

 BIFURCACIÓN DE LA YEMA PULMONAR
La yema pulmonar
Entre los días 26 y 28 tiene su primera
bifurcación.

Dividiéndose en
yemas bronquiales
primarias derecha e
izquierda
Formación de los esbozos pulmonares
 Periodos del Desarrollo Pulmonar:
• Periodo Seudoglandular
• Periodo Canalicular
• Periodo del Saco Terminal
• Periodo Alveolar
 Periodo Seudoglandular
• 5-16 semanas.
• 12 a 13 divisiones de las vías aéreas
y participa el factor de transcripción
HFH-4(factor nuclear homólogo -4 del
hepatocito).

• Túbulos respiratorios con epitelio

columnar endodérmico.
• Túbulos rodeados de mesénquima
estimulada por SHH.
 Periodo Canalicular
• 16 a 26 semanas.
• Formación de los bronquiolos
respiratorios, tejido pulmonar se
torna muy vascularizado.
• Cada bronquiolo terminal se divide
en dos bronquiolos respiratorios o
más, los cuales se dividen a su vez
en 3 a 6 conductos alveolares.
• Participan HNF3(factor nuclear de

hepatocitos),TTF(factor transcripción

tiroideo).
 Periodo de Sacos terminales
• 26 semanas al nacimiento.
• El epitelio se adelgaza mucho.
• Las células epiteliales y
endoteliales: barrera sangre
aire (hematogaseosa).
• Presencia de neumocitos tipo I
(forman parte de la barrera
alveolo capilar) y II estas
células secretan factor
tensioactivo pulmonar.
 Periodo alveolar
• Periodo fetal tardío 32 semanas
hasta 8 años de edad.
• Alvéolos maduros con contactos
epiteliales endoteliales
(capilares) bien desarrollados.
• Pulmones “capaces de respirar”,
membrana alveolo capilar lo
suficientemente delgada.
• Después del nacimiento:
crecimiento de la barrera
aerohematológica.
• Los componentes de la barrera
sangre-aire derivan del
mesodermo visceral y
endodermo.
SURFACTANTE PULMONAR

La producción de surfactante pulmonar es modulada por hormonas:

cortisol, insulina, prolactina y la tiroxina.
Para este proceso se involucra el TTF-1 y el gen de la proteína B del
surfactante (SF-B).
Surfactante Pulmonar
 Surfactante Pulmonar

• Producción por neumocitos tipo II.

• Contenidos en cuerpos lamelares: vertida dentro de la luz de los alvéolos.
• Composición: colesterol 50%,dipalmitoilfosfatidilcolina 40% y proteínas
surfactantes A, B y C 10%: acción tensoactiva reduce la tensión de la
superficie.
FUNCIONES:

 Disminuye el trabajo durante la inspiración:

 Disminuye la tensión superficial de los alvéolos.
 Disminuye el retroceso elástico del pulmón.
 Aumenta la distensibilidad.
 Ayuda a estabilizar los alvéolos de diferentes tamaños.
 FOSFOLÍPIDOS DEL SURFACTANTE PULMONAR

 Bioquímicamente el más importante:

Lecitina (L) (Fosfatidilcolina)
• forma disaturada
• dipalmitoil fosfatidilcolina

Clínicamente el más importante:

Fosfatidilglicerol (PG)
es el más sensible para determinar MP
La enfermedad de membrana hialina se puede presentar
como resultado de un problema complejo en el que
participan:
• Inmadurez pulmonar
• Disminución de la cantidad total de surfactante
pulmonar y/o alteración de la calidad del surfactante
presente.
• Incremento en el volumen de agua intersticial y alveolar
 Correlación Clínica del Árbol Traqueobronquial
• Fístulas traqueoesofágicas
Son las malformaciones más
frecuentes en las vías aéreas
inferiores forman parte de la
asociación
VACTERL(Vertebral anomalies, Anal
atresia, Cardiac defects,
Tracheoesophage al fístula,
Esophageal atresia, Renal
anomalies and Limbs defects)
• Agenesia bronquial

• Hipoplasia bronquial

• Aplasia bronquial
Consiste en una masa de tejido pulmonar
no funcionante y atópico que tiene su
• Secuestro lobar propia nutrición sanguínea arterial.

• Enfisema lobar congénito Es la hiperinsuflación masiva

y postnatal de uno o más
lóbulos pulmonares.
• Lóbulo de la ácigos

• Quistes pulmonares
• Hipoplasia pulmonar: se relaciona con la
hernia diafragmática congénita de
Bochdalek.

• Agenesia de los pulmones: unilaterales o

bilaterales. Poco frecuentes incompatibles
con la vida
 FIBROSIS QUISTICA (MUCOVISCIDOSIS)
Enfermedad Autosómica recesiva (cromosoma 7). Afecta la viscosidad de la secreción de las
glándulas exocrinas. Causa: Defecto genético en la proteína del canal de Cl (transporte anormal de
cloro). Célula bronquiolar (de Clara) disminuye la secreción de cloro y aumenta la reabsorción de
sodio y agua= moco se deshidrata y se hace espeso = bronquitis y bronquiectasia.
Las células de Max Clara son una de las principales poblaciones celulares que
habitan en los bronquíolos, donde juegan un papel fundamental como células
progenitoras en caso de lesión del parénquima de esta porción del árbol
bronquial.
Su principal función es la producción de la proteína secretoria de la célula de
Clara (CCSP), un polipéptido con función principalmente antiinflamatoria e
inmunosupresora.