MALFORMACIÓN

CONGÉNITA

En niños
MALFORMACIÓN CONGÉNITA

Son alteraciones anatómicas que ocurren

en la etapa intrauterina y que pueden ser
alteraciones de órganos, extremidades o
sistemas, debido a factores
medioambientales, genéticos, deficiencias
en la captación de nutrientes, o buen
consumo de sustancias nocivas
malformaciones humanas comunes
 Fisura palatina.
 Estenosis esofágica.
 Acalacia esofágica.
 Atresia duodenal.
 Divertículo de Meckel
 Testículo ectópico
 Síndrome de la Sirena
 Espina bífida
 Mielomeningocele.
 Deformaciones encefálicas
 Quiste broncogénico
 Quiste del colédoco
MALFORMACIÓN
ARTERIOVENOSA
 Esuna patología vascular congénita
intracerebral. Son defectos del sistema
circulatorio en donde existe un enredo
comunicacional anormal entre las venas y
las arterias del cerebro
Síntomas
 - Dolores de cabeza, que pueden ser leves (localizados) o
agudos (cefalea).
 - Convulsiones, que pueden ser parciales o totales (pérdida
de conciencia).
 - Debilitamiento de la sensibilidad en alguna parte del cuerpo
(en especial en las extremidades).
 - Disminución de la visión, que puede volverse borrosa o
doble.
 - Vértigo.
 - Desmayos.
 - Dificultad al hablar.
 - Desgaste del olfato.
 - Parálisis facial.
 - Zumbidos en los oídos.
 - Caída de un párpado.
 - Disminución del estado de entendimiento.
 - Incapacidad de mover algún lado del cuerpo
 Origen

 Sedesconocen las causa precisas de su

formación, aunque su origen puede ser de
carácter hereditario (aunque raras veces se
conoce un historial en donde se haya
heredado de generación en generación)
Exámenes

Para poder descubrir la presencia de esta

malformación, se puede realizar los siguientes
exámenes:
 - resonancia magnética
 - electroencefalograma
 - angiografía cerebral.
 - tomografía computarizada de la cabeza.
 - angiografía por resonancia magnética.[4]
Tratamiento

 Embolización: es la inyección a través de

un catéter, de una sustancia llamada
Onyx, que pretende llenar la
malformación arteriovenosa, para
prevenir el riesgo de ruptura o aneurisma.
 Cirugía
cerebral abierta: se elimina la
malformación arteriovenosa por medio
de una perforación en el cráneo, en
donde se extirpa totalmente la
malformación arteriovenosa.
-Radiocirugía estéreo táctica: se libera
radiación en el lugar en que se ubica la
malformación arteriovenosa, intentando
destruirla total o parcialmente
(quemándola).
Riesgos de los tratamientos

 Embolización: - infarto
cerebral,hemorragia intracerebral.[6]
 Radiocirugía: - cáncer, daño de tejido
alrededor del área afectada.
 Cirugía cerebral abierta: - hemorragia,
epilepsia, accidente cerebrovascular,
hinchazón del cerebro.
Síndrome
es un trastornode
)
Down
genético causado por la
presencia de una copia extra del cromosoma 21
(o una parte del mismo), en vez de los dos
habituales (trisomía del par 21), caracterizado por
la presencia de un grado variable de retraso
mental y unos rasgos físicos peculiares que le dan
un aspecto reconocible
SU CAUSA
 Nose conocen con exactitud las
causas que provocan el exceso
cromosómico, aunque se relaciona
estadísticamente con una edad
materna superior a los 35 años
 Genética
 Lascélulas del ser humano poseen cada una en su
núcleo 23 pares de cromosomas. Cada progenitor
aporta a su descendencia la mitad de la
información genética, en forma de un cromosoma
de cada par. 22 de esos pares se denominan
autosomas y el último corresponde a los
cromosomas sexuales (X o Y).
Cuadro clínico
 Se
trata de un síndrome genético más
que de una enfermedad según el
modelo clásico, y aunque sí se asocia
con frecuencia a algunas patologías,
 Patologías asociadas más
frecuentes

 Cardiopatías
 Entre un 40 y un 50% de los recién nacidos
con SD
 malformaciones digestivas asociadas al
SD es muy superior al 10% de las personas.
 Trastornos endocrinos
Las personas con SD de cualquier edad
tienen un riesgo superior al promedio de
padecer trastornos tiroideos.
 Trastornos de la visión
Más de la mitad (60%) de las personas
 Trastornos odontoestomatológicos
 Las personas con SD tienen una menor
incidencia de caries
Diagnóstico

A partir de 1979 se dispone en los

laboratorios de una prueba en sangre
que permite establecer una sospecha
diagnóstica para varios defectos
congénitos (espina bífida y otros defectos
del tubo neural).
Tratamiento

 Todos los niños precisan de estímulos para

el correcto desarrollo de sus
capacidades motrices, cognitivas,
emocionales y adaptativas.
Hernia diafragmática
congénita
,también llamada hernia paraesternal,
diafragmática anterior o retroesternal, es un
término aplicado a una variedad de
enfermedades congénitas caracterizada por
un desarrollo anormal del músculo diafragma
en la que aparece una hernia con un saco
peritoneal que protruye por el hiato
esternocostal.
FACTOR COMÚN
 Esla malformación del diafragma,
permitiendo que el contenido visceral
intraabdominal protruya hacia el tórax
impidiendo así la formación adecuada de
los pulmones.
 Aunque puede mantenerse asintomática, los
recién nacidos con una hernia diafragmática
suelen nacer con dificultad respiratoria
severa, lo cual es una emergencia médica.
 Síndrome de distrés respiratorio
 Hernia de hiato
LABIO LEPORINO
,fisura labial al defecto congénito que
consiste en una hendidura o
separación en el labio superior.
Su significado
 Labio leporino significa labio de liebre.
Durante mucho tiempo este fue el término
utilizado para denominar a la fisura labial,
sin embargo en años recientes esta
nomenclatura cambio.
Causas
 Se estima que algunos factores
ambientales (algunos fármacos, drogas,
falta de vitaminas, etc.)
 Tratamiento
 La
mayoría de los niños son atendidos por
equipos de cirujanos craneofaciales
durante su desarrollo, y su tratamiento
puede durar toda la vida.
Cirugía de labio

 Entre
los 2 y 3 primeros meses después de
nacido, se realiza la cirugía para cerrar la
hendidura del labio. Mientras la cirugía
puede ser realizada enseguida del
nacimiento, la edad a menudo preferida
es de aproximadamente 10 semanas de
edad.
La displasia espondiloepifisaria
congénita (DEEC)

 es un raro trastorno de los

huesos en crecimiento que
da lugar a enanismo
esquelético típico, y en
ocasiones problemas con la
visión y la audición. El nombre
de la enfermedad indica que
afecta a los huesos de la
columna vertebral
Cuadro clínico

 Las personas con DEEC son de corta estatura

desde el nacimiento (42 cm de media), con
un tronco muy corto en tonel y el pecho en
quilla, y con el cuello y miembros también
cortos.
 Sin embargo, sus manos y pies suelen ser de
tamaño medio. Este tipo de enanismo se
caracteriza por una columna de longitud
normal en relación con la longitud del fémur.
La altura varía en un rango de 0,77 a 1,21
metros en niños de 10 años, y en los adultos,
de 0,9 metros.
 Etiología
 Estaenfermedad tiene un patrón de
herencia
 autosómico dominante. DEEC forma
parte de los trastornos esqueléticos
causados por mutaciones en el gen
COL2A1.
 Lasmutaciones en este gen pueden
interferir con el montaje de las moléculas
de colágeno tipo II, evitando que los
huesos se desarrollen correctamente y
produciendo los signos y síntomas de esta
afección.
Cuidados de Enfermería
 Cuidados de Enfermería en la Higiene
Escolar
Introducción:

 El que los niños adquieran actitudes y

hábitos adecuados en relación a la
higiene personal, así como del entorno,
es un clásico dentro de las actuaciones Es
importante que el niño disponga de
todos los útiles necesarios para su aseo:
jabón, papel higiénico, cepillo de dientes,
peine, toalla... y se sienta responsable de
ellos .
HIGIENE DE LA PIEL

 constituye una de las primeras barreras del

organismo para defenderse de las agresiones
del medio, es además un órgano de relación
porque en ella está el sentido del tacto.
Es aconsejable ducharse diariamente y
hacerlo preferentemente por la noche, pues
así el cuerpo se relaja y descansa mejor. Se
deben utilizar jabones de acidez similar a la
de la piel (PH 6) y que no irriten
EL CABELLO

 El cabello se ensucia con mucha facilidad

porque retiene el polvo, las secreciones del
cuero cabelludo y su descamación (la
caspa). Es aconsejable lavarlo 2 ó 3 veces a
la semana en función del tipo de cabello
(graso, seco...) y teniendo en cuenta frotar
con las yemas de los dedos, nunca con las
tiñas, y realizar al final un buen enjuagado
para no dejar restos de jabón. La elección
del champú debe hacerse en función del
tipo de cabello.
LAS MANOS Y LAS UÑAS
 Hay que lavárselas con agua y jabón
 - Al levantarse de la cama.
- Después de tocar animales
- Cada vez que estén sucias
- Antes de manipular alimentos
- Antes y después de curar cualquier herida
después de ir al wáter
- Cuando se ha estado en contacto con
posibles fuentes de contaminación y/o
intoxicación (basura, , tierra, productos
tóxicos...)
LOS GENITALES

 Los genitales, al estar tan próximos a los orificios

de salida de la orina y las heces
 Las niñas deben lavarse de delante hacia atrás;
para no arrastrar restos de heces a la vagina. La
regla no contraindica la limpieza, por el contrario,
exige una mayor frecuencia.
 Los niños deben bajar la piel del prepucio y limpiar
el glande.
 Los desodorantes íntimos deben desecharse, pues
pueden alterar la mucosa vaginal y exponerla a
infecciones.
LOS PIES
 La Hay que lavarlos diariamente y es
fundamental un buen secado, sobre todo
entre los dedos, para evitar el desarrollo
de posibles enfermedades.
 Las uñas de los pies al igual que las de las
manos, se cortarán frecuentemente y en
línea recta para evitar encarnaduras.
 Los zapatos deberán ser cómodos,
preferentemente de materiales naturales,
LOS OÍDOS
 Se lavará diariamente las orejas y el oído
externo con agua y jabón, evitando la
entrada de agua en el oído medio.
 Si se observa en el niño/a la existencia de
secreciones, picor persistente,
disminución de la audición es
aconsejable consultar al médico.
LOS OJOS

 Aunque los ojos tienen un mecanismo propio

de limpieza, construido por el sistema lacrimal
se deben lavar diariamente con agua.
especialmente al levantarse para eliminar las
legañas producidas durante el sueño.
- No leer en vehículos en movimiento
 Es aconsejable que la visión sea valorada por
el médico periódicamente y usar gafas en
caso de estar indicadas.
LA NARIZ
 Un caso de obstrucción persistente se
pueden hacer lavados con suero
fisiológico, echando unas gotas en cada
una de las fosas nasales,
 Los niños/as deben llevar siempre un
pañuelo limpio y evitar tocarse la nariz
con las manos sucias, pues pueden
producirse infecciones.
HIGIENE DE LA ROPA Y EL CALZADO

 Aligual que el cuerpo, y por estar en

contacto con él, la ropa y el calzado
deben ser objeto de especial atención.
Es indispensable cambiarse de ropa
después de la ducha o baño. La ropa
interior se deberá cambiar diariamente.
HIGIENE EN LAS DEPOSICIONES
 Hay que habituarse a defecar
diariamente y conviene que se realice a
una hora fija, de lo contrario se produce
con mayor facilidad el estreñimiento. Este
se evita con una alimentación rica en
verduras, frutas (excepto manzana y
plátano) y otros productos ricos en fibra
tales como pan, cereales integrales y
agua abundante
HIGIENE DEL SUEÑO
 Las necesidades del sueño varían según
la edad y la actividad de los individuos
(los niños/as de 4 a 12 años necesitan
aproximadamente 10 horas de sueño y
los adolescentes de 8 a 10). A mayor
actividad física y mental, más número de
horas de sueño se necesitan. La falta de
sueño produce en los niños fatiga,
dificultad en el aprendizaje e influye
negativamente en su equilibrio personal.
HIGIENE EN EL DEPORTE

 Al hacer ejercicio la sudoración aumenta

por lo que hay que ducharse después de
practicar cualquier deporte.
 Para hacer deporte hay que usar una
ropa específica que habrá que cambiar
cuando haya finalizado el ejercicio. Lo
mismo ocurre con el calzado de deporte;
si su uso se hace extensivo a todo el día
se dificulta la transpiración de los pies y se
pueden producir infecciones en la piel
HIGIENE DEL JUEGO
 La actividad principal en la vida del niño/a es el juego, y
el juego implica la mayoría de las veces que se ensucien.
 - Jugar en lugares donde se acumulen basuras y
desperdicios.
 - Tocar objetos punzantes o que representen peligro
 - Beber aguas sucias o no potables.
 - Chupar pegamentos.
 - Usar gafas de plástico que perjudiquen la vista.
 - Jugar en zonas de terreno con pozos, cuevas, cambios
bruscos de altura o lugares próximos a carreteras...
GRACIAS