ESTENOSIS

HIPERTROFICA DE
PILORO
I.M Roberto Alvarado Córdova
ESTENOSIS
HIPERTROFICA DE
PILORO
I.M Roberto Alvarado Córdova
FACTORES AMBIENTALES
Tabaquismo materno aumenta hasta en 2 veces el riesgo de ÉHP
Alimentación con biberón durante los primeros cuatro meses de vida
aumentó el riesgo de EHP en más de cuatro veces.
Antibióticos macrólidos : tanto la eritromicina como
la azitromicina están asociadas con un mayor riesgo de IHPS,
particularmente cuando se administran a bebés menores de dos semanas
de edad
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación clásica de infantil hipertrófica estenosis pilórica (EHP):
Edad de tres a seis semanas.
Vómito en proyectil inmediato después de las comidas, no bilioso
Sensación de hambre y continuar alimentándose
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación clásica de infantil hipertrófica estenosis pilórica (EHP):
Edad de tres a seis semanas.
Vómito en proyectil inmediato después de las comidas, no bilioso
Sensación de hambre y continuar alimentándose
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación clásica de infantil hipertrófica estenosis pilórica (EHP):
Edad de tres a seis semanas.
Vómito en proyectil inmediato después de las comidas, no bilioso
Sensación de hambre y continuar alimentándose
PRESENTACIÓN CLINICA
Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y
deshidratados con una masa palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del
músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen

Alcalosis metabólica hipoclorémica

Hipocalemia
PRESENTACIÓN CLINICA
Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y
deshidratados con una masa palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del
músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen

Alcalosis metabólica hipoclorémica

Hipocalemia
PRESENTACIÓN CLINICA
Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y
deshidratados con una masa palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del
músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen

Alcalosis metabólica hipoclorémica

Hipocalemia
PRESENTACIÓN CLINICA
Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y
deshidratados con una masa palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del
músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen

Alcalosis metabólica hipoclorémica

Hipocalemia
PRESENTACIÓN CLINICA
Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y
deshidratados con una masa palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del
músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen

Alcalosis metabólica hipoclorémica

Hipocalemia

Hiperbilirrubinemia
Otros elementos de la historia incluyen:
●Apetito: clásicamente, los bebés con IHPS tienen un gran apetito
●Salida de orina: bajo nivel de producción de orina (cuatro o menos pañales mojados al día)
sugiere deshidratación
●Heces fecales: la sangre gruesa u oculta en las heces no es típica de IHPS y sugiere la
posibilidad de proctocolitis inducida por proteínas de leche de vaca o colitis infecciosa
●Dieta: la exposición a la leche de vaca o las proteínas de soja, a través de la fórmula o la
leche materna, es el desencadenante típico de una intolerancia a la proteína en la dieta
●Medicamentos: administración de antibióticos macrólidos a la madre o al bebé
●Exposición a cuidadores con enfermedades diarreicas
●Antecedentes familiares de estenosis pilórica
Palpación de la "oliva
El píloro hipertrofiado es palpable en 50 a 90 por ciento de los bebés con
IHPS. La aceituna se siente como una masa firme en el borde lateral
del músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del
abdomen, aproximadamente del tamaño y la forma de una aceituna
Evaluar en abdomen distensión y ruidos intestinales ( además de vómitos
biliosos)que orientan más hacia una obstrucción intestinal.
las heces para detectar la presencia de moco y sangre y hacerse una
prueba para detectar sangre oculta. ( Intolerancia a proteína de leche de
vaca o intususcepción.)
Otros hallazgos físicos
el bebé también debe ser evaluado para los siguientes hallazgos físicos para
evaluar las complicaciones y para ayudar a excluir los trastornos que pueden
causar síntomas similares a IHPS:
Evaluación Clínica
Peso y longitud: valoración de estado nutricional sobretodo si hay vómitos
prolongados
Membranas mucosas y turgencia de la piel: para evaluar la hidratación.
Piel y esclerótica: para evaluar la ictericia, que ocurre en pacientes con IHPS y
síndrome icteropyloric, pero también aumenta la posibilidad de enfermedad
hepática subyacente. La presencia de eczema despierta la sospecha de una alergia
a los alimentos. (Consulte 'Asociaciones clínicas' arriba y 'Diagnóstico diferencial'
acontinuación).
●Genitales: para evaluar la ambigüedad genital. La hiperplasia suprarrenal
congénita (HSC) puede presentarse en el período neonatal con crisis
suprarrenal. En las niñas, CAH también se asocia con la virilización de los
genitales. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).
Pruebas de laboratorio
en la mayoría de los bebés con sospecha de IHPS, y especialmente en
aquellos que están enfermos, las pruebas de laboratorio básicas son
apropiadas para evaluar la deshidratación y la depleción de
electrolitos. Como mínimo, la evaluación debe incluir un panel de electrolitos
y hemograma completo (CBC).
Electrolitos: los pacientes con inicio reciente de IHPS sintomático
generalmente tienen resultados de laboratorio normales. Aquellos con
síntomas prolongados tienden a tener niveles bajos de cloruro y potasio en
suero, y niveles elevados de bicarbonato (una alcalosis
hipoclorémica ). Puede haber hipernatremia o hiponatremia. Un estudio
mostró que el pH sérico> 7,45, el cloruro <98 y el exceso de base> +3
arrojaron un valor predictivo positivo del 88% para el diagnóstico de IHPS en
lactantes que presentaban vómitos
Por el contrario, es improbable que un bebé con acidosis
hiperpotasémica tenga IHPS y debe evaluarse con urgencia por otras
causas, incluida la crisis suprarrenal (p. Ej., Hiperplasia suprarrenal
congénita). (Consulte 'Diagnóstico diferencial' acontinuación).
●Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina: para ayudar a evaluar la
deshidratación y la insuficiencia renal (p. Ej., Azotemia prerrenal debido a la
deshidratación)
CBC: el CBC debe ser normal en bebés con IHPS sin complicaciones. Los
resultados anormales no excluyen IHPS, pero deben levantar la sospecha de
otra causa de vómitos (p. Ej., Infección).
Bilirrubina: se debe evaluar a los bebés con ictericia por bilirrubina total y
conjugada, aspartato aminotransferasa (AST), alanina aminotransferasa
(ALT) y fosfatasa alcalina o gamma-glutamil transpeptidasa (GGTP). La
hiperbilirrubinemia no conjugada es compatible con IHPS (ver "Asociaciones
clínicas" más arriba). Si hay elevaciones en la bilirrubina conjugada, ALT o
AST, el niño debe ser evaluado por enfermedad hepática subyacente.
Imágenes
cuando las ondas "oliva" y / o peristálticas no se pueden detectar, el
diagnóstico se puede confirmar mediante imágenes. La ecografía abdominal
es el procedimiento de elección en la mayoría de los centros, pero también
se puede utilizar un estudio de contraste gastrointestinal superior (UGI)
[ 11,72,75 ]. La decisión sobre cuál de estas modalidades debe ser la primera
opción para el diagnóstico de IHPS varía de centro a centro y de caso a
caso, dependiendo de numerosas variables, incluida la probabilidad de
diagnóstico, el nivel de habilidad del ecografista, la dosis de radiación y costo
relativo de los procedimientos
Ultrasonografía
el ultrasonido es el procedimiento de elección si se dispone de un
ecografista con experiencia en la detección de estenosis pilórica. En manos
experimentadas, la sensibilidad y especificidad de la ecografía para IHPS
están por encima del 95 por ciento, pero la precisión depende del operador
[ 76-78 ]. Si la ecografía es negativa o equívoca pero el paciente permanece
sintomático, el estudio debe repetirse de unos días a una semana más tarde
Estudios de bario
un estudio de contraste UGI generalmente se usa solo si el examen físico y
la ecografía no son diagnósticos. Los signos clásicos en UGI son un canal
pilórico alargado (el signo de "cuerda") ( imagen 2 ), dos pistas delgadas
de bario a lo largo del canal pilórico creadas por la mucosa pilórica
comprimida (el signo de "doble vía"), un punto cónico el canal pilórico (el
signo del "pico") y un bulto prepilórico de bario (el signo del "hombro") [ 93-
95 ]. La principal desventaja de una UGI es la exposición a la radiación.
Endoscopia superior
endoscopia superior por lo general se reserva para pacientes en los que
otras modalidades de imagen no son concluyentes, o si justifica para evaluar
la presencia de otro trastorno gastrointestinal debido a los síntomas o signos
que son atípicos para IHPS. En los bebés con IHPS, la mucosa del antro y el
píloro parece engrosada [ 96 ]. La endoscopia es útil para obtener muestras
de tejido si se sospecha una gastritis eosinofílica, como una imitación de
IHPS.
DIAGNÓSTICO
Reflujo gastroesofágico: el reflujo fisiológico en recién nacidos y bebés es
común y se caracteriza por una regurgitación sin esfuerzo en un bebé que
por lo demás es saludable (un "feliz spitter"). La regurgitación puede parecer
contundente a veces. El reflujo fisiológico no se asocia con anormalidades
electrolíticas, tiende a ser crónico en lugar de progresivo, y rara vez causa
pérdida de peso
Intolerancia a la proteína de la leche de vaca: la intolerancia a la leche de
vaca o a la proteína de soya generalmente presenta colitis (heces teñidas de
sangre) pero también puede afectar el intestino delgado (enteropatía) y
presentarse con vómitos recurrentes. La presencia de heces teñidas de
sangre en bebés alimentados con leche de vaca o proteína de soja (a través
de la fórmula o mediante la dieta materna, si se amamanta) plantea esta
posibilidad
Crisis suprarrenal: los recién nacidos con insuficiencia suprarrenal pueden
presentarse con una crisis suprarrenal, que se manifiesta por vómitos y
deshidratación. Esta es una afección potencialmente mortal y debe
evaluarse y tratarse con urgencia. Las principales características de crisis
adrenal son hipotensión desproporcionada y hiper kalemic ácido osis (en
lugar de la alcalosis hipopotasémica que normalmente se ve en IHPS). La
causa más común de insuficiencia suprarrenal en los bebés es la hiperplasia
suprarrenal congénita (CAH). Las mujeres con CAH tienden a tener genitales
virilizados o ambiguos; los hombres generalmente no tienen anormalidades
genitales obvias
Obstrucción intestinal: las causas de la obstrucción intestinal en la primera
infancia incluyen malrotación (con o sin vólvulo), enfermedad de
Hirschsprung e invaginación intestinal. Se debe considerar la obstrucción
intestinal en bebés con vómitos biliosos y distensión abdominal,
especialmente si hay ruidos intestinales agudos o heces con sangre. Si se
sospecha obstrucción intestinal, el diagnóstico específico a menudo es
sugerido por el historial del paciente y luego confirmado con una imagen
radiológica apropiada, que incluye una radiografía simple
TRATAMIENTO
Pyloromyotomy - El tratamiento definitivo de la estenosis pilórica
hipertrófica infantil (IHPS) es la cirugía. El momento de la cirugía depende
del estado clínico del bebé. Si el niño está bien hidratado con electrolitos
normales, y si hay cirujanos con experiencia en el procedimiento, la cirugía
puede realizarse el día del diagnóstico [ 97 ]. La cirugía debe retrasarse en
caso de deshidratación y / o trastornos electrolíticos
La operación clásica para IHPS es la piloromiotomía de Ramstedt, que
implica una incisión longitudinal del píloro hipertrófico con disección roma al
nivel de la submucosa; alivia la constricción y permite el paso normal del
contenido del estómago al duodeno. La piloromiotomía laparoscópica
( imagen 1 ) es una versión mínimamente invasiva del procedimiento de
Ramstedt que se ha asociado con una menor incidencia de emesis
postoperatoria y una estancia hospitalaria más corta, pero ocasionalmente
produce una piloromiotomía incompleta [ 101-105 ]. También se puede usar
un abordaje transumbilical pero tiene un tiempo de operación más
prolongado
La dilatación con balón - endoscópicamente guiada dilatación con balón
para IHPS se ha descrito [ 111 ]. Sin embargo, debido a que la dilatación con
balón no interrumpe de manera fiable el anillo seromuscular [ 112 ], los
intentos de esta técnica se reservan mejor para pacientes en los que la
anestesia general sería un riesgo importante o en los que no es posible un
abordaje quirúrgico del píloro.
Conservador de gestión - g
gestión conservadora de los lactantes con IHPS utilizando los
anticolinérgicos también se ha descrito. Este enfoque generalmente implica
un ensayo de alimentación nasoduodenal continua, que generalmente dura
varios meses, hasta que el proceso obstructivo se vuelve menos significativo
a medida que el bebé aumenta de peso [ 113 ]. El sulfato de atropina oral e
intravenoso (que relaja la musculatura pilórica) también se han descrito en
pequeñas series de casos [ 114-118 ]. Los estudios pequeños no
aleatorizados y un metanálisis sugieren que el tratamiento oral con sulfato de
atropina es efectivo en aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes
[ 118-120] Debido a que los datos sobre el manejo conservador son muy
limitados, y dado que la cirugía es segura y efectiva, sugerimos un
tratamiento conservador solo para los lactantes en quienes el abordaje
quirúrgico no es aconsejable o no es factible.