HIPOGONADISMO

EL TÉRMINO HIPOGONADISMO HACE REFERENCIA A UNA SITUACIÓN CLÍNICA PATOLÓGICA,

CONSISTENTE EN UNA HIPOFUNCIÓN GONADAL, OCASIONADA POR UN GRUPO HETEROGÉNEO DE

TRASTORNOS QUE INTERFIEREN EN EL NORMAL FUNCIONAMIENTO DEL EJE HIPOTÁLAMICO-

HIPOFISARIO-GONADAL (HHG).
CLASIFICACIÓN DEL HIPOGONADISMO SEGÚN
ETIOLOGÍA

 HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO O PRIMARIO

 HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO O SECUNDARIO
 HIPOGONADISMO SECUNDARIO ASOCIADO A ENFEMEDADES CRÓNICAS
 HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO O PRIMARIO
El daño es ovárico y la insuficiente producción de
hormonas ováricas condiciona la elevación de las
gonadotropinas hipofisarias, al disminuir el
mecanismo de retroalimentación negativa.

Etiología común a ambos sexos

 Alteraciones congénitas  Mutaciones que ocasionan  Mutaciones que ocasionan

del receptor de las
gonadotropinas
Disminución de la función de
estos receptores (LH-R y FSH-
R).
pérdida de la función del
receptor de la LH
Se presenta con amenorrea, como una
falta de respuesta del ovario a la LH
pero con una respuesta normal a la FSH
con desarrollo folicular normal
pérdida de la función del
receptor de la FSH
 En mujeres homocigotas :
presentan disgenesia ovárica e
hipogonadismo
hipergonadotropo,
 Mujeres heterocigotas: son
fenotípicamente normales
 HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO O PRIMARIO
Déficit de la biosíntesis y de
la acción periférica de los
estrógenos
Síndromes malformativos
 Síndrome de Noonan,
 T21
 T18
 Síndrome de Cornelia de Lange
 Síndrome de Rubinstein-Taybi
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz)
Etiología del sexo femenino
• Síndrome de Turner
Es la causa más frecuente de ausencia
de desarrollo sexual debido a fallo
gonadal primario
• La disgenesia gonadal pura
Es una causa más rara de ausencia de
desarrollo sexual. Son mujeres
fenotípicamente normales con
cariotipo 46XX o 46XY y disgenesia
gonadal.
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO O PRIMARIO

Formas adquiridas que causan fallo ovárico

 Fallo ovárico prematuro idiopático

 Ooforitis
Aparece habitualmente pasada la edad
puberal, como amenorrea secundaria.
Produce lesión del ovario por infiltración
linfocitaria.
Se llama menopausia prematura
verdadera y se caracteriza por una
precoz ausencia o disminución
notable de folículos primordiales de
causa desconocida.

 Tóxicos gonadales
La radioterapia y la quimioterapia utilizada en
el tratamiento de neoplasias sólidas y
hematológicas en la infancia pueden
comprometer el funcionalismo gonadal
 HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO O SECUNDARIO

La alteración está localizada en la unidad hipotálamo-

hipofisaria, y condiciona una insuficiente producción de
gonadotropinas que trae como consecuencia la alteración de la
función ovárica.

Causa hipotalámica
Dificultad en el acceso Insensibilidad
Alteración en la síntesis hipofisaria al
desde el hipotálamo a la
o secreción de GNRH estimulo de la
hipófisis
GnRH
• Alteraciones hipotalámicas orgánicas • Congénitas
Defectos en la
migración de las
Defectos del desarrollo de caracterizan por neuronas
la línea media del SNC amenorrea productoras de
primaria GnRH

alteraciones en la síntesis
síntesis y liberación de GnRH.

ausencia de receptores específicos

 HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO O SECUNDARIO

Adquiridas

Cualquier lesión que afecte alterar la secreción produciendo un HH

a la zona del núcleo pulsátil de GnRH
arcuato o a sus vías
eferentes

Afectación hipotalámica funcional

Procesos infecciosos Meningitis, tuberculosis Debido a un bloqueo en la liberación

del SNC abscesos de la base de GnRH provocado por factores
ambientale

Disgerminomas 1) Pérdida de peso

Traumatismos o tumores Gliomas
2) ejercicio
Meningiomas
craneofaringiomas 3) los factores psíquicos
 Si el déficit es hipofisario puede afectar sólo a
Causa hipofisaria las hormonas gonadotropinas

o Déficit aislado de gonadotrofinas

o Deficiencia de FSH debido a alteraciones del gen de su subunidad B

• Congénitas
o Deficiencia de múltiples hormonas hipofisarias. Panhipopitituarismo

o Tumores funcionantes

o Tumores no funcionantes

 Adquiridas o Procesos infecciosos e inflamatorios

o Secundario a irradiación de la región craneal y cervical

HIPOGONADISMO SECUNDARIO A ENFEMEDADES
CRÓNICAS
Suele ser hipogonadismo por disfunción hipotálamo-
hipofisaria, reversible si lo es la enfermedad causal

Nefropatías Hemopatías
Cardiopatía

Repercuten negativamente sobre el crecimiento y la

maduración.
CUADRO CLINICO
 DIAGNOSTICO
 Evaluación diagnóstica debe plantearse ante una niña que a los 13 años de edad
cronológica no ha iniciado el desarrollo puberal o ante la adolescente que,
habiéndolo iniciado, no lo ha completado a los 16 años.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS

 Analítica general
 Perfil hepático, renal o hematológico
 Análisis elemental de orina
Las concentraciones plasmáticas
preovulatorias de FSH son de 5 a 20 U/L
y los de LH de 5 a 25 U/L.

Los valores del pico ovulatorio de FSH

 Evaluación hormonal
son de 12 a 30 U/L y los de LH de 25 a
100 U/L.
 Determinaciones de FSH y LH

En la posmeno-pausia, los valores de

FSH y LH son mayores que 50 U/L.
Los niveles están aumentados en los hipogonadismos
hipergonadotrópicos y bajos en los hipogonadotrópicos
 Menores que 300 ng/mL --- macro-prolactinoma.
 Determinación de prolactina
Los valores mayores que 100 ng/mL ---sugestivos de
un prolactinoma
menores que 20 ng/mL.
Los valores mayores que 20 ng/mL y menores que
100 ng/mL --- propios de las hiperprolactinemias no
tumorales.

 Determinación de estradiol o de estrógenos

totales urinarios
fase folicular varían de 194 a 334 pmol/L

fase lutea de 260 a 735 pmol/L

Durante el pico ovulatorio son mayores

que 735 pmol/L
En las pacientes hipogonádicas el estradiol
plasmático está disminuido, habitualmente hasta
valores menores que 100 pmol/L
  PRUEBAS DINÁMICAS DE EXPLORACIÓN
FUNCIONAL

Prueba de estimulación ovárica con gonadotropina

menopáusica humana (hMG)

En la falla ovárica secundaria

se produce un incremento de
Se toman muestras de sangre o de orina de 24 h los estrógenos mayor o igual
para determinar estrógenos en condiciones basales que 2 veces los valores
basales.

Luego se administran 225 U de FSH por vía

intramuscular durante 3 días consecutivos
En el hipogonadismo
hipergonadotrópico no se
Se toman nuevas muestras de sangre u orina el 4to y produce esta respuesta.
5to días para determinar estrógenos
Prueba de estimulación hipofisaria con hormona
liberadora de gonadotropinas (Gn-RH)

Se toma una muestra de

sangre en condiciones Se inyectan 200 mg de Gn-RH
basales para la por vía intravenosa
determinación de FSH y LH

Se toman nuevas muestras de

sangre a los 15, 30, 60 y 90 minutos.

Cuando la falla es
hipotalámica se produce un
En pacientes con falla
incremento de 2 o 3 veces
hipofisaria, no se produce
los valores hormonales
este incremento
basales
  Prueba de estimulación con citrato de clomifeno
Se toma muestra de
sangre para FSH y LH basal
En individuos normales se
produce un incremento
mayor o igual que 2 veces
los valores hormonales
basales.
se administran 100 mg de nuevamente muestra de
citrato de clomifeno por vía sangre para FSH y LH el día 6,
oral durante 5 días
En hipogonadismo
primario o Los estrógenos, por el
hipergonadotrópico, la contrario, están disminuidos y
prueba es menos útil, no se incrementan con citrato
pues en ellos los niveles de clomifeno.
de FSH y LH están
aumentados
 OTRAS PRUEBAS EN RELACIÓN CON LA CAUSA DEL HIPOGONADISMO

 Estudio hipofisario funcional y anatómico

 Estudio citogenético
 Ultrasonografía y laparoscopia

 Biopsia ovárica

 Citología vaginal funcional

 TRATAMIENTO
 Sustitución de la función endocrina

 El tratamiento sustitutivo con estrógenos y

progestágenos está indicado en ambos
tipos de hipogonadismos

 En las hipogonádicas prepuberales, iniciar el

tratamiento estrogénico con una dosis inicial
de impregnación 2 a 3 veces superior a la de
mantenimiento,durante unos meses, para
acelerar el desarrollo de los caracteres
sexuales secundarios.
 DOSIS DE MANTENIMIENTO

Estrógenos naturales
Estradiol 50 a 100 mg conjugados 0,625 a Acetato de
Etinil estradiol 0,5 a 1
diarios durante 21 1,25 mg diarios medroxiprogesterona
mg durante 21 días,
días, combinándolo durante 21 días, 2,5 a 5 mg diarios los
asociado a un
con un progestágeno asociándolo a un últimos 7 a 10 días del
progestágeno los
los últimos 7 a 10 días progestágeno los ciclo, u otro
últimos días del ciclo.
del ciclo. últimos 7 a 10 días del progestágeno.
ciclo.
  Restablecimiento de la función reproductora

No es posible inducir la ovulación por el daño

En los hipogonadismos primarios ovárico existente

Inductores de la ovulación de acción sobre los

En pacientes con ovarios, como la combinación de hMG + hCG y/o
hipogonadismo secundario inductores de la ovulación de acción hipofisaria
como la Gn-RH.