Síndrome de West

PE. Joselin Itzel Canales González

Concepto

El síndrome de west es una encefalopatía epiléptica pediátrica de la edad

caracterizada por la triada clásica
1.Espasmos infantiles o epilépticos
2.Trazos hipsarritmicos en el electro encefalograma
3.Retraso mental o deterioro del desarrollo psicomotor
Se presenta principalmente en el primer año de vida, siendo la edad de inicio
de 3 y 12 meses con una incidencia entre los 4 y 6 meses de edad
Dato histórico

El síndrome de West recibe le nombre por el Dr. William James West observo
que su hijo de 4 meses de edad presentaba una serie de episodios con espasmos
en flexión, que fueron relatados como convulsiones del lactante
Fisiopatología y manifestaciones clínicas

Se piensa que la edad usualmente inicial para el síndrome de West coincide con
el periodo crítico de formación de las dendritas y la mielización que puede
contribuir a su fisiopatología
Los espasmos infantiles característicos de la enfermedad se crean por un
reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo
Un elemento importante que apoya esta teoría es la disminución de la duración
del sueño REM en estos pacientes, en esta etapa del sueño se ha observado la
desaparición de los espasmos y la reducción del patrón hipsarritmico
Los espasmos caracteristicos del síndrome de west consisten en una breve
contracción muscular que abarca tronco y extremidades que pueden ser en
flexión, extensión o mixtas
La variación de cada espasmo varia de medio segundo a 2 segundos, al
comienzo suelen ser aislados, pero posteriormente pueden llegar a generar hasta
100 espasmos
Es importante tener en cuenta que en un niño puede mostrar más de un tipo de
espasmos o incluso el tipo de espasmos puede variar en un mismo periodo de
crisis
Las salva de espasmos ocurren al despertar o antes de dormir, son menos
frecuentes durante el sueño, y solo se presentan durante el sueño lento nunca
durante el sueño profundo
Clasificación de las crisis

Crisis típicas: donde los espasmos se realizan en flexión, pueden ser extensos y
afectan la musculatura del cuello, el tronco y los miembros, el niño se dobla
como “una navaja al cerrarse”
Crisis atípicas: limitadas en su expresión e ignoradas o mal interpretadas
sacudidas de cabeza, breve contracción de los músculos abdominales, elevación
de los hombros
Etiología

Prenatales: de mayor frecuencia, pueden ser genéticos, con alta incidencia de

autismo, otras causas son: neurofibromatosis, hipo melanosis, s. neurocutaneos,
mal formaciones cerebrales, metabólicos, hidrocefalia, microcefalia,
encefalopatía hipoxica isquémica, infección del SNC.
Posnatales: constituyen las causas menos frecuentes entre sus presentaciones
tenemos encefalopatías perinatales: neuroinfeccion, traumas, tumores , otras
enfermedades asociadas son hiperglicemia, encefalopatías mitocondriales,
enfermedades degenerativas.
Perinatales: comprenden la segunda causa mas frecuente después de las
prenatales, encefalopatía hipoxico izquierda, trauma y hemorragia
intracraneales
En cuanto a los espasmos característicos de la infancia, cuando las causas son
prenatales los espasmos se presentan antes de los 3 meses
En las causas posnatales se presenta entre los 9 meses a los 2 años de vida
Son contracciones breves en flexión o extensión o mixtas generalmente son
bilaterales, simetrías y bifásicas
Las crisis epilépticas son la primera manifestación del síndrome pero el, retraso
psicomotor puede precederlas, al iniciar los espasmos hay regresión del
desarrollo pero algunos niños han seguido normales.
Diagnostico

Es sencillo al tener los parámetros de la triada clásica, sin embargo en algunas
oportunidades el cuadro clínico puede confundirse con cólicos, irritabilidad,
trastornos del sueño, el llanto agudo primario presente en el primer trimestre,
causado por el reflujo gastroesofágico
Diagnostico diferencial

Electro encéfalo grama: hipsarritmia

Tratamiento

Hidroterapia
Intervención temprana
Terapéutica farmacológica: hormona adrenocorticotrópica y anticonvulsivantes
Primera linea: Acido valproico
Segunda linea: vigabatrina
Tercera linea: Benzodiacepinas (nitrazepam,clonazepam) efecto sedante,
dependencia física