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LEUCEMIA Y LINFOMA

• La sangre:
• tejido conectivo especializado
• Consta de células sanguíneas,
(eritrocitos, leucocitos y
plaquetas)
• sustancia intercelular liquida
(plasma sanguíneo)
• Los elementos se renuevan
constantemente a través de la
hematopoyesis.
• Se dividen en dos grupos o
líneas:
• Los linfocitos y los monocitos
• La producción normal de
eritrocitos y granulocitos se
efectúa en la medula ósea roja
Acordémonos de que… (tejido mieloide) y se les llama
elementos mieloides
LEUCEMIAS EN PEDIATRIA
• Origen, cel. Productoras de sangre
• La proliferación incontrolada y progresiva.
• Según series: leucemia linfoblástica (LL),
leucemia mieloblástica, leucemia
monocítica, leucemia mielomonocítica, etc
• Clínicamente :
a. agudas + sin tx = M. S o M
b. crónicas + sin tx = M. m o a
• La causa es desconocida. Lo que se conoce son factores de riesgo que parecen estar implicados
en su aparición:
a. Factores genéticos: Riesgo en sd de down, en la anemia de Fanconi, px ataxia-
telangiectasia, etc.
b. productos químicos: benceno, derivados del petróleo y pesticidas.
c. Radiaciones ionizantes: explosiones atómicas.
d. Quimioterapia por T. ant.: el uso de fármacos para determinados canceres.
e. Alteraciones inmunológicas: hay un aumento de incidencia de linfomas en individuos
con enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso diseminado, síndrome de Sjögren,
artritis reumatoide juvenil, etc.), tratados con inmunosupresores durante bastante
tiempo.
Epidemiologia
• Representa un 25-30% de las neoplasias <
14 años, C.A. mas frecuente en la infancia
• Más común entre los niños blancos e
hispanos que afroamericanos y
americanos asiáticos, y más en niños que
en niñas.
• Las crónicas (leucemia mieloide crónica
(CML)) más en adolescentes.
• Más de un 95% de las leucemias infantiles
son Agudas LLA (80%) LMA (20%)
• Los dos tipos principales de leucemia aguda son:
a. Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) 80% 3/4 y
es temprana en M.O.

LEUCEMIAS b. Leucemia mieloide aguda (AML) 20%:


AGUDAS Otros nombres: leucemia mielocítica aguda o leucemia no
linfocítica aguda la mayoría de los casos remanentes. se
inicia a partir de las células mieloides que forman los
glóbulos blancos (que no son linfocitos), los glóbulos rojos
o las plaquetas
SUBTIPOS
LLA TIPO L1
• Más frecuente
• 3 – 7 años
• Inmunofenotipo pre B
• Infiltrado extramedular, adenopatía,
hepatoesplenomegalia moderada
• Asocia t 1/19 y 9/22
• Buen pronóstico
LLA TIPO L2
Segunda en frecuencia
• > 10 años
• Inmunofenotipo T
• Adenopatías mediastínicas
• > 50 000 leucocitos
• Asocia t 11/14
• Mal pronóstico.
LLA TIPO L3
• Menos frecuente
• < 12 años
• Inmunofenotipo B
• Cualquier sexo
• Adenopatías sistémicas y
hepatoesplenomegalia masiva
• Asocia t 8/14, 8/22 y 2/8
• Síndrome de lisis
Los síntomas y signos clínicos son sólo orientativos y siempre teniendo en cuenta la edad de los
pacientes.
DIAGNOSTICO:
CLÍNICO: sospecha diagnostica.
LABORATORIO: Confirmar el diagnóstico.
• En sangre periférica:
• Glóbulos rojos: anemia normocítica normocrómica
• Plaquetas: trombocitopenia – 50.000 por mm3 (Sínd
Hemorrágico)
• Leucocitos: 20.000- 50.000 por mm3 (promedio).
Cuando presenta + 50.000 la leucemia es grave y
maligna
(Hiperuricemia): inicio quimioterapia hay lisis celular,
ácido úrico ↑
Esto lleva a insuficiencia renal por bloqueo tubular y
muerte.
antes de comenzar quimioterapia administrar
alopurinol disminuye ácido úrico.
EXAMEN PARA CONFIRMAR EL
DIAGNOSTICO:
Punción y aspirado de medula ósea: diagnóstico definitivo
• Blastos -30%, se hace seguimiento y nuevo aspirado
después de un tiempo
• 30- 50%, caso probable de leucemia
• +50%, positivo para leucemia

Punción lumbar: infiltrado en LCR.


• Pleocitosis moderada con presencia de blastos
• Aumento de proteínas
• Disminución de glucosa
Datos radiológicos:
• Bandas radiolúcidas transversas localizadas en metáfisis
• Lesiones osteolíticas
• Lesiones de osteoporosis
• Lesiones de osteoesclerótica
• Elevación subperióstica con neoformación ósea
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
• Alimentación
• Higiene adecuada
• Apoyo psicológico y emocional
• Glóbulos rojos concentrados 5ml/Kg, si la Hb es <7g.
• Concentrado de plaquetas 5 U/Kg, si hay <20.000 mm3
• En el caso de septicemia se da: Ampicilina + Aminoglucósidos + Cefalosporinas
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
• Fase de inducción de la remisión
• Fase de profilaxis
• Fase de mantenimiento
FASE DE INDUCCIÓN DE LA REMISIÓN

• Hidratar al paciente
• Administrar Alopurinol 100 mg/m2 de superficie corporal en
3 dosis
• Prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal/día VO +
Vincristina 1.5 mg/m2 de superficie corporal/ semanal IV +
Asparaginasa 100.000 U/m2 de superficie corporal cada 2
semanas IM

Tx de 6- 8 semanas y obtenemos el 90% de la remisión completa


Posterior inicio de fase de profilaxis del SNC para evitar la leucemia meníngea
FASE DE PROFILAXIS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
• Metotrexate por vía intratecal 12 mg/m2 cada
semana por 6 semanas, luego cada 8 semanas por
2 años.
• Hidrocortis ona 12mg/m2 + citarabina 25 mg/m2
• Radioterapia

FASE DE MANTENIMIEMTO
• Duracion 2 años y medio a 3 años
• 6 Mercaptopurina 50 mg/m2/día VO + Metotrexate 20 mg/m2
cada semana VO o IV
• Refuerzo mensual de Vincristina 1.5mg/m2 cada mes IV +
Prednisona 40 mg/m2 VO los 7 primeros días de cada mes.
• Ultimo recurso trasplante medular”
• Leucemia linfocítica aguda (ALL): 5 años
es mayor de 85%.
• Leucemia mieloide aguda (AML): entre
Tasa de supervivencia
60% y 70%. Sin
LINFOMAS EN PEDIATRIA
Se desarrolla en el sistema linfático.
Este incluye la red de vasos linfáticos y los ganglios linfáticos
distribuidos por todo el organismo y en conexión con el sistema
sanguíneo.
En estos circulan los linfocitos que combaten las infecciones.
Otras estructuras del sistema linfático son: bazo, timo, amígdalas
y médula ósea.
También la mucosa del estómago e intestino y en la propia piel,
pueden a parecer en cualquier lada, No Hodgkin
EPIDEMIOLOGIA
• Los linfomas (Hodgkin y no Hodgkin) tercer puesto en
pediatría.
• El linfoma no Hodgkin (LNH) 7 al 10% en niños y jóvenes <
20 años.
• En la segunda década de la vida y no es común en niños
menores de 3 años.
• La incidencia ha aumentado entre los 15 y 19 años y
estable < 15 años.
Ciertos virus:
• Virus de Epstein-Barr (VEB)
• VIH
• El linfoma no es contagioso.
Factores Sistema inmunitario debilitado:

predisponentes • Afección heredada


• Uso de ciertos fármacos (trasplante)
Antecedentes familiares
• Hermanos y hermanas con linfoma.
Etiología
• Mutaciones no hereditarias (errores) en los
genes de las células sanguíneas en proceso de
crecimiento.
• Virus (Epstein-Barr), o bacterias.
• individuos VIH(+) con LH = (+) VEB responsable
de la mononucleosis infecciosa y estos mayor
riesgo de L.
Clasificación
Se dividen en dos grandes categorías, en función del
aspecto de sus células cancerosas (malignas).

• Linfoma de Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin)


• Células malignas específicas "células de Reed-
Sternberg", en los ganglios y tejido linfático.
Las células crecen rápidamente o de forma
anormal, se extenderse más allá del sistema
linfático y afectar la capacidad del cuerpo para
combatir las infecciones
• Linfoma no Hodgkin
• Crecimiento maligno lento e indolente o
rápido progresión y agresivo de un tipo
específico de linfocitos (glóbulo blanco que se
concentra en los G.L.).
Cuadro clínico Hodgkin
• fiebre • fatiga,
• adenopatía cervical indolora, • dificultad para respirar,
• circulación colateral,
• pérdida de peso >10%,
• tos persistente,
• adenopatía supraclavicular, • ingurgitación yugular,
• sudoración, • dolor torácico,
• síndrome de vena cava superior,
• adenopatía axilar, epitroclear
• prurito,
• anorexia • esplenomegalia,
• masa mediastinal • hepatomegalia
DIAGNOSTICO HODGKIN

• historia clínica y una exploración


física
• La biopsia por escisión de la
adenopatía sospechosa.
• Laboratorio Análisis de sangre:
Recuento sanguíneo determina el
número de glóbulos blancos,
estudios radiológicos (TC o PET) y
biopsia/aspirado de la médula
ósea.
• Ubica a los pacientes en estados
clínicos de la enfermedad
• Estado I zona ganglionar o un sitio
extraganglionar.
• Estado II 2 o más zonas
ganglionares en el mismo lado del
diafragama o extranodal en el
mismo lado del diafragma.
• Estado III 2 o más zonas
ganglionares o de órganos
extraganglionares en ambos lados
del diafragma.
• Estado IV Enfermedad no
localizada, difusa o diseminada que
compromete uno o más órganos
extralinfáticos con o sin
compromiso ganglionar.
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA ANN ARBOR
TRATAMIENTO
la radioterapia puede plantearse como único tratamiento en
estadios localizados.

La quimioterapia es el tratamiento de elección en la


mayoría de los casos, especialmente en los estadios
avanzados (III-IV). Ciclosfosfamida, Prednisona, Metroxato,
Dexametasona.

Radioterapia sobre áreas afectadas inicialmente, tras seis


ciclos de quimioterapia, en dudas de la existencia de
enfermedad residual.

Posible toxicidad hematológicas, náuseas/vómitos,


neuropatías, mucositis, alopecia, Efectos secundarios
tardíos como leucemias agudas, cáncer de pulmón, mama,
melanomas, infertilidad, afectación cardíaca,
hipotiroidismo, etc.
Cuadro clínico NO Hodgkin
• masa abdominal • palidez
• recimiento de los ganglios • asimetría facial,
• parálisis facial central o periférica,
• adenomegalias de cualquier localización • sudoración nocturna,
• Inflamación del cuello o la mandíbula • masa maxilar y/o orbitaria,
• ingurgitación venosa del cuello • cefalea,
• debilidad para la marcha,
• dificultad para deglutir • paraplejia/paraparesia
• asimetria de las amígdalas • petequias,
• sangrado,
• dificultad respiratoria
• cambios de pigmentación,
• tos, • aumento del tamaño testicular
• sibilancias • dolor óseo, fiebre
• hepatomegalia y/o esplenomegalia
• ortopnea
• pérdida de peso
• hipoventilación
Cuadro clínico NO Hodgkin
• palidez
• masa abdominal • asimetría facial,
• recimiento de los ganglios • parálisis facial central o periférica,
• adenomegalias de cualquier localización • sudoración nocturna,
• masa maxilar y/o orbitaria,
• Inflamación del cuello o la mandíbula • cefalea,
• ingurgitación venosa del cuello • debilidad para la marcha,
• paraplejia/paraparesia
• dificultad para deglutir
• petequias,
• asimetria de las amígdalas • sangrado,
• dificultad respiratoria • cambios de pigmentación,
• aumento del tamaño testicular
• tos,
• dolor óseo, fiebre
• sibilancias • hepatomegalia y/o esplenomegalia
• ortopnea • pérdida de peso
• hipoventilación
DIAGNOSTICO LINFOMA NO HODGKIN

• Biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa


• tomar hemograma completo, extendido de sangre
periférica, análisis bioquímico completo: creatinina,
nitrógeno ureico, transaminasas, bilirrubinas, ácido
úrico, sodio, potasio, calcio, fosforo, magnesio, LDH
• radiografía de tórax y ecografía abdominal a todo
paciente con sospecha de LNH
• Los anticuerpos monoclonales como rituximab
constituyen uno de los avances terapéuticos más
importantes en los LNH de tipo B
• El interferón puede presentar en el transcurso del
tratamiento prolongado alteraciones psíquicas y
neurológicas, toxicidad hematológica y hepática
Complicaciones
Depende del estadio y diseminación del
linfoma, los principales complicaciones son
por el tratamiento.
• Corto plazo: Como caída del cabello,
cambios en el color de la piel, mayor
riesgo de contraer infecciones, náuseas y
vómitos
• Largo plazo: Como lesiones cardíacas y
renales, problemas reproductores y
tiroideos
• El 85% en las dos primeras etapas del linfoma de
Hodgkin viven durante cinco años después del
diagnóstico, siempre y cuando el tratamiento sea el
adecuado.

• La tasa de supervivencia de cinco años para las


personas con linfoma no Hodgkin es del 63%, y del
30% al 60% de aquellos con formas agresivas de la
Pronostico enfermedad se pueden curar.

• Sin embargo, la esperanza de vida para ambos tipos
de enfermedad depende de muchos factores
diferentes, incluyendo la salud general del
paciente, los tratamientos utilizados y la etapa de
la enfermedad