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Y METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
GRUPO HEMO
+ Hemoglobina
+ Mioglobina
+ Citocromos
Hígado principal fuente no eritocitaria de su síntesis
SINTESIS DEL HEMO
✕ Condensación de glicina y succinil CoA -> 5
aminolevulinato
✕ Catalizada por la 5 aminolevulinato sintasa
dependiente de Mg+2 y Fosfato de piridoxal
✕ El 5 ALA pasa desde la mitocondria hasta citosol
para que la porfobilinógeno sintasa forme
porfobilinógeno
ALA
sintasa
• La síntesis de ALA sintasa se realiza en
el citosol y está dirigida por el mRNA
procedente del núcleo.
Uroporfirinóge Uroporfobirinógen
no o III
Protoporfirinógeno
descarboxilasa sintasa
oxidasa
Descarboxilasa
REGULACION DE LA SINTESIS DEL
HEM
✕ La vía esta regulada sobre la 5-ALA sintasa:
+ Actividad de la enzima depende de la cantidad de sustratos desviados para
la síntesis del HEMO.
+ Inhibida por:
✕ Retroalimentación de grupos Hemo (Hematina)
✕ Represión de la síntesis de ALA sintasa (Hemo y Hematina)
✕ Inhibición del transporte de ALA sintasa del citosol a la mitocondria
REGULACION DE LA SINTESIS DEL HEM
PORFIRIAS
SINTOMAS AGUDOS
NEUROVISCER
CUTANEOS AMBOS
AL
METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y
SÍNDROME ICTERICO
Se forma a
Es el producto de la
partir de la
degradación de los
degradación
glóbulos rojos
BILIRRUBIN
del grupo
envejecidos.
heme.
A 80% de la
bilirrubina diaria
20% proviene
de otras
hemoproteínas
proviene de la
y del recambio
hemoglobina
rápido de
(250 mg-
grupos heme
400mg)
libres
METABOLISMO
PLASMA
BILIRRUBINAS
Liberació CO
GLOBINA
n Hb He libre + transferrina
HEMO
4 núcleos pirrólicos
Retículo MF
TISULARE BILIRRUBIN
endotelial S BILIVERDIN A LIBRE
A
Glucuronil
Glucuronil Reductasa
Reductasa
Transferasa
Transferasa de
de
de
de biliverdina
bilirrubina biliverdina
bilirrubina
Diglucuronido
Diglucuronido de de Bilirrubina
Bilirrubina Inditrecta
Inditrecta
bilirribina(directa
bilirribina(directa)) Enzimas
Enzimas
microbianas
microbianas Enzimas
(int.grueso) Enzimas
(int.grueso) microbianas
microbianas
Urobilinogen
Urobilinogen
Enzimas o
o
Enzimas
microbianas
microbianas
(int.grueso)
(int.grueso)
Estercobilin
Estercobilin
a Urobilina
Urobilina
CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Enzimas bacterianas (β-glucoronidasas)
elimina
los glucorónidos y la flora fecal reduce
En ileon terminal e a:
intestino
Grueso se reabsorve
ICTERICIA
Eliminación
CLASIFICACIÓN
Sitio Características
Prehepática Aumento de la producción de bilirrubina o deterioro
en la captación hepática de bilirrubina. Hay elevación
de la bilirrubina no conjugada.