Acuña, Omar. Azuela, Jesús.

Octubre, 2010.
RESEÑA

ANATÓMICA

SÍNDROMES

TALÁMICOS

SÍNDROMES

HIPOTALÁMICOS

SÍNDROMES

HIPOFISIARIOS
 GENERALIDADES DEL DIENCÉFALO
El tercer ventrículo y estructuras que forman
sus límites

SITUACIÓN: Entre el mescencéfalo

y el cerebro

SUPERFICIE

Inferior

Superior

Medial

Lateral
 SUPERFICIE INFERIOR

ANTERIOR
Quiasma Óptico

Tracto Óptico

Infundíbulo
Eminencia media
Túber cinereum
Hipófisis

Tubérculos mamilares POSTERIOR

VISTA INFERIOR
 SUPERFICIE SUPERIOR

SUPERIOR
Tela coroidea

Techo del 3er V.

Fórnix INFERIOR
 SUPERFICIE LATERAL Y MEDIAL

LATERAL
Cápsula interna

Tálamo (sup)
Surco hipotalámico
Hipotálamo (inf)
Núcleo habenular
MEDIAL
VISTA MEDIAL
 PORCIONES

TÁLAMO
HIPOTÁLAMO

SUBTÁLAMO
Entre el tálamo y el tegmento del mescencéfalo.

NÚCLEO ROJO (involucrado en mov. Voluntario)

SUSTANCIA NEGRA (Mal de Parkinson)

NÚCLEO SUBTALÁMICO (Balismo y hemibalismo)

EPITÁLAMO
NÚCLEOS HABENULARES, GLÁNDULA PINEAL.
Mandiola, Alarcón, Del Sol, Olave, Montero, Sanhueza, Oñate . Int. J. Morphol. 23(2): 171-176, 2005.

VASCULARIZACIÓN

Proviene de diferentes arterias componentes del polígono

de Willis (círculo arterial cerebral), y por arterias más grandes que
se originan en las porciones proximales de la arteria cerebral
posterior. El hipotálamo y el subtálamo reciben sangre a través
de ramas centrales perforantes o ganglionares del polígono. El
hipotálamo recibe del grupo anteromedial y el subtálamo del grupo
posteromedial.
Las arterias talamoperforantes parten cerca de la
bifurcación de la arteria basilar. Irrigan áreas rostrales del tálamo.
Ramas un poco más distales son las arterias coroideas
posteriores y talamogeniculadas. Un segmento del tálamo
(caudal medial) es irrigado por la arteria coroidea posterior
medial.
 RESEÑA ANATÓMICA PRÁCTICA

VPL: Lemnisco medial y espinal.

VA, VL: Corteza motora.
CGmedial: Corteza auditiva
CGlateral: Corteza visual
 RESEÑA FISIOLÓGICA PRÁCTICA

CORTEZA CORTEZA SISTEMA

SENSITIVA MOTORA LÍMBICO

ESPINOTALÁMICO Y GLOBO NÚCLEO

PARES CRANEALES PÁLIDO AMIGDALINO
Irrigación del tálamo

LACUNARES.
POSTEROLATERAL
Lenticuloestriada.
DORSAL
Talamoperforante.
PARAMEDIANA
Paramediana.
ANTERIOR
 Irrigación del tálamo
http://www.hpc.org.ar/images/revista/205-v4p66.pdf

1) ARTERIA TALÁMICA POLAR

2) ARTERIA DE PERCHERÓN (ARTERIA PARAMEDIANA)
3) ARTERIA TALAMOGENICULADA
4) ARTERIA COROIDAL POSTEROMEDIAL
5) ARTERIA COROIDAL POSTEROLATERAL

TODAS SON RAMAS TERMINALES SIN ANASTOMOSIS

Dolor talámico
(DEJERINE – ROUSSY)

Síndrome talámico dorsal

Síndrome talámico
paramediano

Síndrome talámico anterior

 Vienen casos clínicos
Dolor talámico
(DEJERINE – ROUSSY)

Dolor generalmente intratable, intenso, incapacitarte,

constante, con sensación urente, lacerante, comúnmente
asociado a hiperestesia dolorosa en la misma distribución.
Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70- 75

Dolor central
Dolor expontáneo

Dolor provocado

Alodinia

Hiperpatía

Hipoestesia
 Dolor talámico
(DEJERINE – ROUSSY)

Arteria talamogeniculada.

Manifestaciones clínicas*
Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70- 75

Trastornos sensitivos típicos del dolor de origen central.

Hemiparesia

Trastorno vasomotor

Movimientos coreoatetósicos o balísticos.

Sustrato anatómico: VPM, VPL

* Pueden existir alteraciones sensitivas puras o sólo acompañadas de paresias

 Es la parte del diencéfalo localizada entre el quiasma
óptico y el borde caudal de los cuerpos mamilares.
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429
 Relaciones

Debajo del surco hipotalámico, sobre pared lateral del

tercer ventrículo.
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429

Anterior: Área preóptica.

Caudal: Se fusiona con tegmento del mesencéfalo.

Superior: Tálamo.

Inferior y lateral: Región subtalámica.

1  Quiasma óptico
2  Tuber cinerum, infundíbulo
3  Cuerpos mamilares.
 Núcleos hipotalámicos

División microscópica de las células hipotalámicas,

dispuestas en núcleos, no separados claramente.
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429

Son divididos por un plano parasagital imaginario en

zona medial y lateral.
 Zona medial

ANTERIOR
Preoptico

Paraventricular

Dorsomedial
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429

Ventromedial

Infundibular

Posterior. POSTERIOR

Zona lateral
Supraoptico, lateral, tuberomamilar, tuberales laterales.

Supraquiasmático, tuberales laterales, tuberomamilar.

 Control e integración del sistema nervioso autónomo y sistemas
endocrinos, desempeñando un papel vital en la homeostasis.

Eje hipotálamo – hipófisis - glándula

(-) (-)
Hipotálamo

Hormona hipotalámica

Pituitaria anterior
Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350

(-)
Hormona

Glándula
endócrina

Hormona

Célula diana
 Mecanismo fisiológico

Neuronas
HIPOTALAMO

Sistema porta
Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350

Neuronas

HIPOTALAMO
Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350

Hormonas liberadas por el hipotálamo

Síndromes hipotalámicos: etiopatogenia y manifestaciones clínicas . Obtenido de http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=1308826

Etiopatogenia

…Entre ellas destacan enfermedades congénitas (defectos en la hendidura de la

línea media, síndrome de Kallman, síndrome de Prader-Willi y síndrome de Laurence-
Moon-Bield), tumores (adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, disgerminomas y

hamartomas), traumatismos craneoencefálicos y enfermedades sistémicas

(enfermedades granulomatosas, malnutrición, obesidad y diabetes mellitus).

Manifestaciones clínicas

DISFUNCIÓN HIPOFISIARIA.

MANIFESTACIONES NO ENDÓCRINAS.
CATEGORIAS DE TRASTORNOS

Anomalías del desarrollo embriológico y tumores

* Craneofaringioma
* Quiste de Rathke
* Quistes epidermoides y dermoides
* Tumores germinales
* Infundibulomas
* Lipomas
* Hamartomas
* Gangliocitomas
* Teratomas
* Coristomas
* Hemangiomas

Tumores originados en estructuras normales del sistema

nervioso central
* Meningioma
* Glioma
* Encondroma
* Ependimoma
* Sarcoma
* Neuroblastoma
CATEGORIAS DE TRASTORNOS
Afecciones secundarias
* Infiltraciones leucemicas
* Cordomas esfenooccipitales
* Tumores metastasicos
* Tumores hipofisarios
Malformaciones vasculares
Quistes aracnoideos
Lesiones postraumáticas (Sección del tallo hipofisario)
Enfermedades granulomatosas
* Sarcoidosis
* Histocitosis X del infundibulo
* Neuroinfundibulitis
* Hipofisitis linfocitaria
* Granuloma de celulas gigantes
CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO…

Clínica
* Alteraciones funcionales de la adenohipofisis: hipofunción y ocasionalmente
hiperfunción hormonal (pseudopubertad precoz).
* Disfunción de la neurohipofisis (diabetes insipida).
* Disfunción hipotalámica; con alteraciones de la conciencia, conducta, sueno,
temperatura (hiperpirexia), sed, apetito y disfuncion autonomica (taquicardia,
enrojecimiento facial).
* Cuando se trata de lesiones ocupantes de espacio intracraneal, pueden dar
manifestaciones de hipertension intracraneal y de compresion de estructuras
neurologicas proximas,como la via optica u otros pares craneales.

Básicamente: Puede alterarse la adenohipofisis a causa de una lesion hipotalamica,

generando uno o varios sindromes especificos en relación a la secrecion de hormonas.
Puede alterarse la neurohipófisis, generando diabetes insipida central o bien, alteraciones
en la secreción de oxitocina. Puede alterarse la función autonoma del hipotalamo,
generando así un cuadro no característico con alteraciones de una o mas funciones
biológicas que generalmente se diagnostica por descarte de otras enfermedades mas
comunes o por un hallazgo de imagen. Finalmente, una lesión hipotalamica por una masa
ocupante de espacio puede generar otros síntomas o signos acompañantes que orientan
al diagnostico.
CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO…

Diagnóstico
* Morfologico: mediante resonancia magnetica nuclear (RMN) que determina
la extension y naturaleza del tumor o la lesion.
* Bioquimico: examen de la funcion hipofisaria, generalmente deficitaria
parcial o completa excepto la PRL que puede encontrase elevada por
compresion del tallo. Si clinicamente existe poliuria y polidipsia,
investigaremos la existencia de una diabetes insípida central.

Básicamente: Se puede diagnosticar una vez sospechado el cuadro en base a imagen

o en base a pruebas bioquimicas (conteo hormonal basicamente). Hay que recordar que
en los síndromes hipotalámicos…

HIPERFUNCIÓN...
Hormona hipotalamica alta, hormona hipofisaria alta, hormona de la glandula blanco alta.

HIPOFUNCIÓN…
Hormona hipotalamica baja, hormona hipofisiaria baja, hormona de glandula blanco baja.

En endocrinologia, a los sindromes hipotalamicos se les denomina “terciarios”.

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…

TUMORES
Craneofaringioma
Tumor que procede de restos de la bolsa de Rathke. Tiene dos picos de incidencia, uno
mayor en la infancia y adolescencia, y otro en edades medias de la vida. Crece muy
lentamente y es comúnmente quístico en parte. Suele tener calcificaciones. Su localización
habitual es supraselar. Produce alteraciones neurológicas, fundamentalmente visuales,
hipertensión intracraneal e hipopituitarismo entre el 50 y el 75% de los casos y a veces
hiperprolactinemia leve. La diabetes insípida es también frecuente. El tratamiento del
craneofaringioma es la escisión quirúrgica lo más completa posible, intentando preservar
las estructuras circundantes.
Si no es posible la exéresis, o los restos postquirúrgicos son importantes, se administrará
radioterapia, habitualmente estereotáxica fraccionada.

Es decir: Tumor embrionario que afecta edades extremas de la vida habitualmente, que
puede diagnosticarse por metodos de imagen en base a calcificaciones o la prescencia de
un quiste, que produce alteraciones visuales por afeccion del quiasma, pero no son
hemianopsias por que esas corresponden a tumores hipofisiarios; Se afecta todo el eje
hormonal hipotalamo hipofisario, generando por tanto hipopituitarismo y alteraciones
de la neurohipofisis (diabetes insipida central).
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…

TUMORES
Disgerminomas
Asientan en la glándula pineal, hipotálamo anterior o suelo del tercer ventrículo. Producen
hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas visuales habitualmente. De forma
ocasional dan un cuadro de pseudopubertad precoz por producción de gonadotropina
coriónica. Son tumores muy radiosensibles.

Misma clínica que el craneomeningioma, pero este es radiosensible y el otro no

y puede dar pseudopubertad precoz en un paciente con hipopituitarismo.

Hamartomas
Se originan por crecimiento de neuronas hipotalámicas, próximas al tuber cinereum y
los cuerpos mamilares. Son procesos frecuentemente asintomáticos que se descubren en
las autopsias. Pueden inducir pubertad precoz.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS
La sarcoidosis y la histiocitosis X son enfermedades que afectan de forma preferencial
el hipotálamo (y muchas otras partes del cuerpo).
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…

TRAUMATISMOS
Traumatismos craneoencefálicos
Se han descrito diferentes disfunciones endocrinas tras un traumatismo
craneoencefálico. Hasta la mitad de los pacientes presenta deficiencia de, al
menos, una hormona de la hipófisis anterior6. En la fase aguda postraumática la
insuficiencia adrenal y los trastornos electrolíticos pueden ser fatales, de no ser
reconocidos, por lo que su diagnóstico y tratamiento debe ser precoz. Sin
embargo, se ha descrito la aparición de panhipopituitarismo incluso meses o años
después del traumatismo. Las secreciones de GH y gonadotropinas son las que
más frecuentemente se afectan.

Osea, después de un traumatismo craneocefalico esperar que se altere la secrecion de

al menos una hormona. Es común que hayha disfuncion sexual y menos común que haya
hipopituitarismo.
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…

CONGÉNITOS
Defectos en la hendidura de la línea media
Holoprosencefalia, displasia septoóptica o síndrome de De Morsier, síndrome de la silla
turca vacía (no es que este vacía, sino que parece vacía. Se trata de un tumor ocupante
de espacio), síndrome de Aarskog, etc.

Síndrome de Kallmann o displasia olfato-genital

Se caracteriza por anosmia e hipogonadismo hipogonadotropo (déficit de síntesis de
GnRH) por una alteración del hipotálamo como consecuencia de un trastorno cromosomal
autosómico dominante o autosómico recesivo del brazo corto del cromosoma X. También
puede asociarse retraso mental, estrabismo, pérdida de la visión de los colores, sordera,
ataxia cerebral, ictiosis, labio hendido, sindactilia, espina bífida y criptorquidia bilateral.
Usualmente se altera la olfación.

Síndrome de Prader-Willi
Es una alteración del cromosoma 15. Presenta hipogonadismo hipogonadotropo con talla
baja, obesidad, hiperfagia y retraso mental.

Síndrome del eunuco fértil

Es un déficit aislado de LH. Presenta unos valores de FSH normales y la LH y la testosterona
son bajas. Se caracteriza por eunucoidismo (braza más larga que la talla y segmento
inferior –medido desde el borde superior del pubis– mayor que el superior) y ausencia de
células de Leydig maduras. Los testes son de tamaño normal y la espermiogénesis está
conservada.
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…

CONCLUSIONES…
•LAS LESIONES HORMONALES DEL HIPOTALAMO BÁSICAMENTE CAUSAN…

•HIPOPITUITARISMO

•DIABETES INSIPIDA CENTRAL.

•LA ETIOLOGIA USUALMENTE ES…

•LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO POR TUMOR OCUPANTE DE ESPACIO

SUPRASELLARES (Del hipotálamo).

•DEFECTOS CONGÉNITOS DEL DESARROLLO.

•LESIONES ISQUÉMICAS//HEMORRÁGICAS O TRAUMÁTICAS POR

ISQUEMIAS//HEMORRAGIAS O TRAUMATISMOS CRANEOCEFÁLICOS
Alteraciones en la regulación de la temperatura
Hiperpirexia (>41.5) o hipotermia

Poiquilotermia

Alteraciones en la ingesta alimentaria

Hiperfagia (N. ventromedial) o anorexia / afagia.
“Síndrome diencefálico de la infancia”

Alteraciones del sueño y estado de conciencia

Somnolencia, reversión del ritmo del sueño.
Situaciones comatosas.
Mutismo acinético.
 Alteraciones en la conducta
Labilidad emocional

Estados de rabia, agresividad

Alucinaciones
Hipersexualidad

Trastornos del sistema nervioso autónomo

SINDROME ESPECÍFICO… SÍNDROME DE KLEIN – LEVIN

SÍNDROME CARACTERIZADO POR…

SOMNOLENCIA, letargia.

DÉFICIT NEUROVEGETATITVO: HIPERSEXUALIDAD, HIPERFAGIA.

TRASTORNOS PSICOPATOLÓGICOS: Déficit mnésico, alteraciones del estado de

conciencia, trastornos perceptivos (alucinaciones por ejemplo sensoriales).
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

LA HIPÓFISIS
 LA HIPÓFISIS

Adenohipófisis
Entre ambos existe una pequeña Neurohipófisis
zona escasamente
vascularizada denominada: pars intermedia.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Adenohipófisis
DE AQUÍ EL PROBLEMA DEL CRANEOFARINGIOMA
 Neurohipófisis
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Se origina de una excrecencia de tejido

nervioso del hipotálamo
 Hipófisis
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Las 2 hormonas secretadas por

La adenohipófisis la participan en
secreta
funciones como
seis el control
hormonas de la excreción de
peptídicas
agua en orina
importantes
e intervienen
y otrasenmenos
la etapa final de
la gestación.
esenciales
 NEUROHIPÓFISIS

Las hormonas se sintetizan enEstructuras

los núcleosdeysostén
se
transportan a las terminacionespara fibras por
nerviosas nerviosas
medio
Pituicitos
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

terminales procedentes
de neurofisinas.
del núcleo supraóptico y
paraventricular
 La adenohipófisis tiene diversos tipos celulares

SOMATOTROPAS: GH

CORTICOTROPAS: ACTH

TIROTROPAS: TSH
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

GONADOTROPAS: FSH, LH

LACTÓTROPAS: PRL
 SÍNDROMES

SOMATOTROPAS: GH

GIGANTISMO en niños, ACROMEGALIA en adultos.

Niño: Crecimietno aumentado hacia arriba. Adulto: Crecimiento
de huesos pero a los lados (por ello de las facies caracteristicas y
extremidades robustas). Hay viceromegalia, crecimiento de la
nariz, orejas, manos y pies, engrosamiento de la voz tanto en
hombre como en mujer y resistencia a la insulina franca o leve.

DIAGNÓSTICO: Nivel alto de hormona de crecimiento, aumento del factor

Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

de crecimiento insulinoide, estudios de imagen caracteristicos y entre ellos

el que da el diagnostico: Tumor en hipofisis.

ENANISMO en niños.
Consecuencia del panhipopituitarismo. Tasa de crecimiento lento y no suelen
superar el metro y medio de altura. Habrá talla baja, micropene, tendencia a la
hipoglucemia e incremento del tejido graso.
EN EL ADULTO…
Cambios en la composición del organismo, del metabolismo lipidico, tendencia a la
hipoglucemia, alteraciones de la funcion cardiovascular, aumento del indice cintura
cadera, aumetno de la cantidad de fibrinógeno, menor mineralización ósea
(Tendencia a fracturas), en general: redistribución grasa y cambios que parecen
embejecimiento.

DIAGNÓSTICO: Nivel bajo de hormona de crecimiento, etc.

 SÍNDROMES

CORTICOTROPAS ACTH

ENFERMEDAD DE CUSHING.
Las manifestaciones clínicas típicas del sindrome de Cushing.
Propensión a infecciones, fascie de media luna, aumento de la
cantidad de grasa y peso (obesidad central o androide),
tendencia a la diabetes, etc.
DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol altos, prueba a la dexametasona no
causa una disminución de la secreción, etc.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

SÍNDROME DE ADDISON.
Principalmente astenia, hipotensión arterial, anorexia, perdida de
peso, vómito, diarrea, dolor abdominal, perdida del vello axilar y
púbico en mujeres (no andrógenos suprarrenales)
DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol bajos, ACTH disminuida o nula.
 SÍNDROMES

TIROTROPAS

HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO
Manifestaciones clínicas de un hipertiroidismo.

DIAGNÓSTICO: TSH ALTA, T3 y T4 altas. TRH baja.

Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO.
Manifestaciones clínicas de un hipotiroidismo.

DIAGNÓSTICO: TSH baja, T3 y T4 bajas, TRH alta.

 SÍNDROMES

GONADOTROPAS

ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR Y ADENOMAS NO

FUNCIONALES.
Consideraciones generales: Los adenomas no productores son
mas comunes. Microadenoma comprende un adenoma no
mayor de un centimetro y el macroadenoma mayor del
centimetro.
Manifestaciones: Como la mayoria son no productores las
manifestaciones son por ocupar espacio. usualmente hay
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

hemianopsia bitemporal. Si hay producción habra virilización

temprana e hiperestrogenismo en mujer con sus respectivas
características
DIAGNÓSTICO: Determinacion de niveles hormonales y GnRH.

DEFICIENCIA DE GONADOTROPINAS.
Se retrasa la pubertad y no hay maduración sexual. Es tambien
uno de los estigmas del hipopituitarismo.
DIAGNÓSTICO: Determinacion de niveles hormonales, respuesta al
tratamiento, determinacion de GnRh.
 SÍNDROMES

LACTÓTROPAS : Prolactinoma.

HIPERPROLACTINEMIA: El síndrome de hipersecreción mas

frecuente.
Manifestaciones en mujer: amenorrea, esterilidad (inhibe la
GnRH) y galactorrea. Puede haber aumento de peso e
hirsutrismo leve (disminución de estrógenos, la ACTH estimula
la secreción de andrógenos de la suprarrenal).
Manifestacioens en hombre: Disminución de la testosterona,
impotencia, oligospermia. Puede haber aumento de la masa
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

mamaria en hombre, crecimiento dela barba, etc (pero esto a

largo plazo).
DIAGNÓSTICO: Determianción de hiperprolactinemia.

No hay lactancia
 LAS HORMONAS DE LA NEUROHIPÓFISIS

ADH y OXITOCINA

ADH
Se forma principalmente en el núcleo supraóptico.
Los gránulos secretores liberan la hormona
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

inmediatamente mediante exocitosis.

OXITOCINA
Se forma principalmente en el núcleo paraventricular,
cada núcleo puede sintetizar su hormona
y parte de la otra
 Funciones fisiológicas de la ADH

Los túbulos y conductos

colectores serían impermeables
al agua, lo que evitará su
reabsorción e inducirá una
pérdida extrema de líquido en
la orina.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Aumenta en gran medida la

permeabilidad de los conductos
y túbulos colectores, por lo que
casi toda el agua se reabsorbe.
 Funciones fisiológicas de la ADH
En el hipotálamo existen receptores
hormonales denominados
osmorreceptores.

Presencia de La secreción de
solución la hormona
concentrada de aumenta hasta
electrolitos 20 veces.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

La inyección de Disminuye la
una solución concentración de
diluida irrumpe ADH, en minutos
los impulsos. puede cambiar.

Sistema de control de Uno de los estímulos que

retroalimentación para intensifican la secreción de
regular la presión ADH consiste en la
osmótica. disminución del vol.
Sanguíneo.
 Funciones fisiológicas de la Oxitocina
Produce la contracción del útero gestante

Estimula con fuerza la

1 contracción del útero en

el embarazo, en especial
al final de la gestación.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Durante la lactancia, induce la

2
expresión de leche desde los
alveólos hasta los conductos
mamarios, de forma que el hijo
pueda extraerla mamando.
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Diabetes insípida

Es un síndrome poliúrico que resulta de la deficiencia total o parcial

de la secreción de ADH (diabetes insípida central, DIC),de la falta de
respuesta renal a la hormona (diabetes insípida nefrogénica, DIN), o
bien, del aumento en la ingestión de líquidos (diabetes insípida
dipsogénica, DID).
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Actividad total de las neuronas magnocelulares: ↓20%

 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Etiología
La secreción deficiente de ADH puede ser primaria o secundaria.

PRIMARIA (DI neurohipoficiaria o central)

T. Congénitos (agenesia)
T. Adquiridos (destrucción)
Idiopáticos
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Es un trastornorenal
Inestabilidad autosómico
a la ADHdominante.
(DIN):
Deficiencia
Mutaciones,
•Una
primaria
region
forma recesiva
dealADH por
codificadora
ligada X
aumento de su metabolismo
gen de la AVP-NPII
Aminopeptidasa
•• • Modifican
Gen no identificado
uno o masenN-terminal
aa que
Xq28 y Xq12
intervienen en el plegamiento preciso de la
Locus del
• • prohormona receptor
Producida … V2 y de
por la placentala AQP2
• Sed DI excesiva,
gravídica manifestaciones inician en el nacimiento
• • Manifiesta varios meses o años después del nacimiento
•OtraDegeneración
forma… selectiva de neuronas magnocelulares…
• - Se manifiesta
Mutaciones endurante
el gen WFSel 1embarazo y remite varias semanas después del parto.
• - Deficiencia subclínica en el estado no gestante
Sx de Wolfram
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Etiología

Causas de DIC (Central)

PRIMARIA
• Genéticas
• Idiopática
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

SECUNDARIA
• Neoplasias hipotalámicas: craneofaringioma, pinealoma
• Metástasis de cáncer de mama o pulmón
• Lesiones:
Vasculares: aneurisma, síndrome de Sheehan
Hipotalámicas inflamatorias: meningitis, encefalitis
Hipotálamo-hipofisiarias: quirúrgicas, traumáticas, radiación
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Etiología
Otras formas. La secreción de la hormona es inhibida por la ingestión excesiva
de líquidos. (Polidipsia primaria)

DI dipsógena
Aumento de la sed
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Reducción umbral osmorregulador

20% Dañado el centro regulador de la sed

Polidipsia psicógena
No se acompaña de sed
Característica de psicosis

Polidipsia yatrógena
Recomendaciones
Supuestos beneficios a la salud.
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Fisiopatología

La DIC se manifiesta…
Secreción de ADH: ↓75%
Concentración de orina cesa
Diuresis aumenta – síntomas
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Deficiencia de ADH primaria

• ↓1 a 2% del agua corporal Estimula la sed

• ↑ Osmolaridad plasmática
• Concentración de Na
Ingestión de agua
No aparecen signos físicos ni datos de
laboratorio evidentes a menos que el paciente
tenga además un defecto en el mecanismo de
la sed o no beba por algún motivo…
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Fisiopatología

La magnitud de la deficiencia de la función antidiurética es muy variable entre

los distintos pacientes con DI central, gravídica o nefrógena.
Generalmente ocurre después de la resección de grandes masas
hipofisarias
Diuresis con
basal (10 extensión
a 15 ml/min)supraselar… Respuesta trifásica
↓ Osmolaridad urinaria
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Poliuria crónica
800 mosmol/litro

Posterior a una lesión quirúrgica o traumática

Interfase
• 1ros (4 a 5 días) • Falla en la
• Poliuria marcada secreción de ADH
• Área hipotálamo-hipofisiaria
• ↓ Osmolaridad • 5 a 7 días
• Transitoria o
urinaria permanente
• Evolución transitoria o permanente
• Se restablecen

1ra Fase
- Tracto supraóptico-paraventricular-hipofisiarioFase final
- Afecta ↑90% de las neuronas magnocelulares
- Bajo la eminencia media
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Cuadro clínico
Producción de grandes volúmenes de orina diluida.
Vol. Orina: > 50 ml/kg durante 24 hrs
Osmolaridad: < 300 mosm/L
Inicio súbito (2-3 días)
Polidipsia compensatoria

Poliuria → polaquiuria
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Nicturia
Astenia
Adinamia
Perdida de peso
Retraso del crecimiento

Cuando la ingestión de líquidos no es suficiente para compensar la

perdida se produce deshidratación y estados de hipernatremia y su
cuadro de irritabilidad, ataxia, torpeza mental, hipertermia,
hipotensión, coma y muerte.
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Diagnóstico
Una historia clínica cuidadosa con sintomatología sugestiva...
Polaquiuria, enuresis, nicturia, sed persistente, etc.
Poliuria hipotónica (50 y 200 mOsm/kg)
Densidad urinaria < 1.010
Hiperosmolaridad plasmática (> 300 mOsm/L)
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Ingestión compensatoria de líquidos…

…osmolaridad plasmática (285-295 mOsm/kg)

Cuantificacion de ADH por Radioinmunoanálisis (RIA) (N 0.5-5

pg/ml)

Condiciones basales
Desps. Infusión salina isotónica (145-150 mmol/)

• DIN y PC: Respuesta a hipernatremia normal (↑ADH)

• DIC: Nula o pobre.
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Tratamiento

Acetato de desmopresina
Actúa selectivamente sobre los receptores V2
Aumentando la concentración urinaria
Reduciendo el flujo de la orina
+ resistente a degradación
Acción dura 3 a 4 veces mas
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Inyección IV o SC, aerosol, sublingual.

Dosis y vía de administración

Depende del paciente
Tabletas 0.1 y 0.2 mg
Dosis varia de 0.1 a 0.8 mg/día
Reponer líquidos…
Vía IV:1 a 2 μg/6-12 h
Nebulización nasal: 10 a 20 μg c/8-12 h Soluciones hipotónicas
Vía oral: 100 a 400 μg c/8-12 h
Solución salina 0.45%

500 ml de Sol. Salina

isotónica c/ 500 ml Sol.
Glucosada al 5%
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

SIADH

Se caracteriza por un exceso de ADH, en relación con la

osmolaridad plasmática, hiponatremia e
hipoosmolaridad plasmática con natriuresis y la U-Osm
no congruente con la plasmática.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Hiponatremia

Hipodilución urinaria
Control hidroelectolítico
Intoxicación hídrica
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Etiología

Defecto primario (SIAD)

Defecto en la regulación… ADH
Consecuencia de un estimulo no osmótico
Hipovolemia, hipotensión, nauseas o ↓glucocorticoides
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Sus causas son numerosas

Producción ectópica de ADH

Cancer pulmonar u otras neoplasias

Liberación eutópica
Enfermedades o Fármacos
Administración de AVP o Desmopresina
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Etiología

Defecto primario (SIAD)

Defecto en la regulación… ADH
Consecuencia de un estimulo no osmótico
Hipovolemia, hipotensión, nauseas o ↓glucocorticoides
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Sus causas son numerosas

Producción ectópica de ADH Expresión anormal de AVP-NPII

Cancer pulmonar u otras neoplasias

Liberación eutópica
Enfermedades o Fármacos
Administración de AVP o Desmopresina
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Fisiopatología
Incapacidad para suprimir la secreción de ADH

Ingestión de ↓núm. de Retención excesiva

líquidos micciones de líquidos
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

↑ Vol. Extracelular
Infiltración glomerular se acentúa
↑ Hormona natriurética auricular
suprime
Renina
↑Secreción de
Na

Hiponatremia
Hiponatremia
 Incrementa el volumen intracelular

 Edema: ↑Presión intracraneal

 Intoxicación hídrica aguda

 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Cuadro clínico

Su severidad depende de los niveles de Na y la rapidez

con que se instala el cuadro.

Casos crónicos (días-semanas)

Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

Asintomática
Menos alteraciones secundarias
Mejor pronostico

Concentraciones de ↓Na 125 mEq/L

Depresión, irritabilidad y apatía.

Concentraciones de ↓Na 120 mEq/L

Nausea, vómitos, calambres musculares, confusión, obnubilación,
letargia, crisis convulsivas y coma
 DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA

Diagnóstico
Valores de ADH

Medición:
↓Na sérico Diagnostico diferencial…
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

P-Osm > U-Osm  IR, IA, cirrosis hepatica, IC,

↓290 mOsm/kg hipotiroidismo, y Tx con diureticos.

Na urinario  Hiperproteinemia, hiperlipidemia y

>20 mEq/L Tx con sorbitol o glicina.

Hallazgo secundario
Hipouricemia
↑Excreción urinaria de Ac. Úrico
 Resumen.

LA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL…

La Vasopresina Es La Hormona Antidiuretica.

NO HAY DIURESIS = NO ES DIABETES INSIPIDA CENTRAL.

SE RETIENE SODIO. AUMENTA LA OSMOLARIDAD DE LA
ORINA. INTOXICACIÓN DE AGUA!

NO HAY RETENCIÓN DE AGUA: DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

SE PIERDE SODIO (>20Na). DISMINUYE LA OSMOLARIDAD DE LA
ORINA. POLIURIA, POLIDIPSIA QUE PARECE DIABETES.
POR SU ATENCIÓN…